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TUMOR DE WILMS - Coggle Diagram
TUMOR DE WILMS
Quadro Clínico
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Massa abdominal assintomática, palpada pelos familiares em 90% dos casos.
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Tratamento
As modalidades terapêuticas depende do estancamento, da histologia do tumor, da resposta terapêutica inicial e em alguns casos das características moleculares do tumor
CRITÉRIOS COG
Histologia Favorável
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Estadio V: quimioterapia pré-operatória + cirurgia + quimioterapia pós operatória + transplante renal
Histologia Anaplásica
Estadio V: quimioterapia pré-operatória + cirurgia + quimioterapia pós-operatória + transplante renal
Estadio I, II, III e IV: cirurgia + quimioterapia pós operatória + radioterapia
CRITÉRIOS SIOP
Estadio II, III e IV: quimioterapia pré-operatória + cirurgia + quimioterapia pós operatória + radioterapia
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Em curso, primeira recorrência do tumor
Anteriormente não tratado/observado: ressecção cirúrgica + quimioterapia pós operatória + radioterapia
Anteriormente tratado: quimioterapia pré-operatória + ressecção cirúrgica + quimioterapia pós operatória + radioterapia
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Definição
O Tumor de Wilms também conhecido como nefroblastoma é o tumor mais comum em crianças de 2 a 5 anos.
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Este tipo de tumor é menos frequente em crianças maiores e adultos, nessa faixa etária o carcinoma de células claras renais é o diagnóstico mais comum.
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Fisiopatologia
Acredita-se que o tumor de Wilms tenha origem nos restos nefrogênicos que são focos de tecido renal embrionário que persistem após o nascimento. Restos nefrogênicos são encontrados em aproximadamente 1% dos rins de neonatos e normalmente regridem ou se diferenciam no início da infância. Presume-se que os restos nefrogênicos sejam lesões precursoras do tumor de Wilms porque eles são encontrados em 40% dos tumores unilaterais e virtualmente 100% dos bilaterais.
Etiologia
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O risco aumenta em portadores de síndromes congênitas de supercrescimento, hemi-hipertrofia isolada,
Sindromes de Beckwith-Wiedemann, de Perlman, de Sotos e Simpson-Golabi-Behmel.
Outras sindromes como trissomia do cromossomo 18, WAGR, de Bloom e Denys-Drash.