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CASO 15: Tumor de Wilms (Nefroblastoma), Grupo 8 - Professor Felipe…
CASO 15:
Tumor de Wilms (Nefroblastoma)
Definição:
Neoplasia renal embrionária e representa de 5% a 10% de todos os tumores malignos pediátricos.
Causa mais comum de neoplasia renal na infância
Epidemiologia:
• Mais comum nos primeiros 2 a 5 anos de vida
• Mais precoce em meninos do que meninas
• Metástase mais comum no pulmões, linfonodos regionais, fígados e ossos.
• Mais comum em negros, seguidos de brancos e asiáticos
Etiologia:
Causa Genética e Hereditária:
Inativação dos genes supressores de tumor, como o Gene WTF no locus 11p13 e o gene WT2 no locus 11p15. Seria evento inicial a formação de tumor de Willis.
Perda da Heterozigosidade ( LOH) em 1p e 16p , evento secundário, que resulta na formação do tumor
Síndromes congênitas de supercrescimento
Beckwith-Wiedemann, hemi hipertrofia isolada, síndrome de Perlman, síndrome de Sotos e Sindrome de Simpson- Golabi – Bermel
Síndrome congênitas não relacionadas ao supercrescimento: Síndrome de WAGR
WAGR (Wilms, Aniridia, malformações Geniturinárias, Retardo mental); os pacientes com síndrome WAGR têm risco maior que 30% de desenvolver
Anormalidade Geniturinárias:
Hipospadia, criptorquidia
Quadro Clínico:
História
• Criança com idade próxima dos 5 anos
• Geralmente saudável
• Massa palpável em abdome ou flancos
• Síndrome congênita associada
Exame físico:
Exame Abdominal
A Massa geralmente é retroperitoneal “balão” e não se move com a respiração
Massa unilateral superior do abdominal/Flanco , Massa do tipo Lisa, regular, firme, indolor ao toque em loja renal que não ultrapassa a linha média. Raramente é bilateral
Exame genital:
Presença de anormalidades geniturinárias congênitas
Outros sintomas:
• Dor abdominal, distensão abdominal e hematúria, que pode significar a invasão dos sistema coletor ou uréter pelo tumor.
• Palidez
• Hipertensão arterial: Devido o distúrbio sistema renina angiotensina, ou compressão da vasculatura renal.
• Hepatomegalia, sensibilidade ou dor óssea ou linfandenopatia: Sugestivo de metástase
Fatores de Risco
• Idade entre 2 a 5 anos
• Historia Familiar
• Anomalia geniturinária congênitas: hipospadia, genitália ambígua ou criptorquidia
• Sindromes Congenitas
Diagnóstico:
História + exame físico + imagem
USG abdominal é primeira escolha
Massa intrarrenal ecogênica, heterogênea, unilateral e sólida
TC ou RNM abdominal e pélvica para planejar cirurgia e ver metástase
Diagnóstico definitivo é biópsia
Evita se alto grau de suspeição
Tratamento
• O principal tratamento para o TW consiste em
cirurgia e quimioterapia.
• A cirurgia padrão para o tratamento é nefrectomia radical.
• Pois, além de fazer parte do tratamento, a cirurgia é necessária para o estadiamento formal da doença.
• Durante o procedimento, muito cuidado deve ser tomado para garantir a ressecção em bloco do tumor, para que a massa tumoral não seja violada.
• Pois sua violação pode levar contaminar a cavidade com células neoplásicas, resultando em recorrência local.
• A Radioterapia pode ser associada, com base no estadiamento do tumor e tipo histológico favorável ou não.
• Nos pacientes com histologia favorável e doença unilateral:
O tratamento envolve cirurgia, seguida de quimioterapia (vincristina e actinomicina-D) para os estádios I e II.
• Nos pacientes com estadio III:
Associa-se a doxorrubicina ao esquema quimioterápico, além da radioterapia do leito tumoral no pós-operatório.
• Pacientes com histologia desfavorável:
Devem receber quimioterapia com vincristina, actinomicina-D, doxorrubicina e ciclofosfamida, além da radioterapia.
• Para a maioria das crianças com TW nos estágios I-III:
A cirurgia associada à quimioterapia pós-operatória é curativa.
• O grande problema desse tumor é a recorrência, mas, mesmo que ela ocorra, ainda é possível a cura.
Estadiamento
III
O tumor residual está limitado ao abdome e é de propagação hematogênica.
Não inclui tumores com envolvimento dos gânglios linfáticos abdominais, contaminação peritoneal difusa por ruptura do tumor que se estende para além do leito tumoral, implantes peritoneais e bordas cirúrgicas macroscópicas ou microscópicas positivas.
IV
Metástases hematogênicas em qualquer lugar
I
Tumor limitado ao rim e completamente excisado, sem ruptura ou biópsia. A superfície da cápsula renal está intacta.
V
Envolvimento renal bilateral.
II
Os vasos fora do rim contêm tumor.
Aqui também estão os tumores que foram submetidos à biópsia antes da remoção ou onde haja derramamento local do tumor durante a ressecção, limitado ao leito do tumor.
O tumor estende-se pela cápsula renal, mas é completamente removido, sem comprometimento microscópico das margens.
Grupo 8 - Professor Felipe Damascena
Integrantes:
Pedro Henrique
Lucas de Lima
Ana Clara Marinho
Stefane Oliveira
Herika Eduarda:
secretária
Elza Armondes:
coordenadora
Ana Letícia Parizi
Johnny Alencar
Caso Clínico
Um garoto de 4 anos relatou à mãe que havia um pouco de sangue em sua urina. A hematúria foi confirmada pela mãe, que levou o filho para ser avaliado. O menino negou ter sofrido qualquer tipo de traumatismo significativo recente e seu estado de saúde é bom. A história médica pregressa do menino não é reveladora. Ele está dentro do 56o percentil de altura e do 43o percentil de peso. Ao exame físico, o paciente parece saudável e apresenta sinais vitais normais. Os achados fornecidos pelo exame cardiopulmonar estão dentro da faixa normal. Uma massa de 10 cm foi detectada junto ao quadrante superior esquerdo do abdome. Essa massa era firme e indolor. Os membros do paciente não apresentavam anormalidades. Os exames laboratoriais revelaram um hemograma completo e níveis de eletrólitos dentro da faixa da normalidade. O exame de urina revelou um conteúdo de 50 a 100 hemácias/campo de maior aumento.