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LINFOMA A CELL B DELLA ZONA MANTELLARE - Coggle Diagram
LINFOMA A CELL B DELLA ZONA MANTELLARE
CLINICA
ETà MEDIA 60 AA
DI SOLITO ESORDISCE IN STADIO AVANZATO
LINFADENOPATIA GENERALIZZATA
SPESSO LOCALIZZAZIONI ANCHE IN SEDI EXTRANODALI
MILZA
FEGATO
TRATTO GASTRO ENTERICO
TRA QUELLI A PROGNOSI PEGGIORE
SOPRAVVIVENZA MEDIA DEI PZ DI 3-4 AA
SECONDO WHO 2017 INCLUSA UNA FORMA LEUCEMICA NON NODALE, CHE SI DISTINGUE DALLA FORMA CLASSICA PERCHè HA ANDAMENTO CLINICO INDOLENTE E LUNGA SOPRAVVIVENZA
25-30% DEI PZ HA COMPROMISSIONE SANGUE PERIFERICO E MIDOLLO GIà AL MOMENTO DELLA DIAGNOSI
PATOGENESI
TRASLOCAZIONE (11,14) - CICLINA D1
CICLINA D2, 5%
CD3
MORFOLOGIA
DIMENSIONI PICCOLO MEDIE
SCARSO CITOPLASMA
NUCLEI DAL CONTORNO IRREGOLARE,SPESSO INCISI
-
NELLE FASI INIZIALI-CONSERVA STRUTTURA NODULARE
POI-SI CANCELLA ARCHITETTURA LINFONODALE
NELLA FORMA NON NODALE COINVOLGIMENTO DI
SANGUE PERIFERICO
MILZA
MIDOLLO OSSEO
IMMUNOFENOTIPO
CELLULE B NAIVE
DELLA ZONA MANTELLARE
CD5
IGM O IGD
DI MEMBRANA
CICLINA D1
SOX 11
, TRANNE NELLE FORME NON NODALI