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LINFOMA LINFOPLASMACITICO/ MACROGLOBULINEMIA DI WALDENSTROM
CLINICA
RARO -2% DEI LINFOMI
MEDIA 70 AA
PIù NEI MASCHI
AL MOMENTO DELLA DIAGNOSI IL 25-30% DEI PZ è ASINTOMATICO
15-20% LINFADENOPATIA E SPLENOMEGALIA
A VOLTE SINTOMI ASCRIVIBILI A
LEUCOPENIA
TROMBOCITOPENIA
ANEMIA
IN MOLTI CASI LE CELL NEOPLASTICHE PRODUCONO IGM
SE PIù DI 3 G SU DL -MACROGLOBULINEMIA WALDENSTROM- IPERVISCOSITà SANGUE
SOPRAVVIVENZA DI 5 -10 ANNI
FATTORI PROGNOSTICI NEGATIVI
ETà
PANCITOPENIA
ESTESA COMPROMISSIONE MIDOLLARE
IN UNA MINORANZA DEI CASI è POSSIBILE EVOLUZIONE IN LINFOMA DIFFUSO A GRANDI CELL. B
PATOGENESI
NEL 90 % DEI CASI
MUTAZ PUNTIFORME DI MYD88
ATTIVAZIONE COSTITUTIVA DI NFKB- promuovendo la sopravvivenza cellulare
ALTRE ALTERAZIONI GENETICHE MA NESSUNA SPECIFICA PER QUESTA MALATTIA
LA CELLULA DA CUI ORIGINA IL LINFOMA è B MATURA POST CG
CON IPERMUTAZIONE GENI VH
SENZA SWITCH ISOTIPICO
MORFOLOGIA
ORGANI COMPROMESSI HANNO INFILTRAZIONE DIFFUSA DI PICCOLI LINFOCITI MATURI , MOLTI DEI QUALI HANNO INIZIALE DIFFERENZIAZIONE PLASMACITOIDE
BASSA ATTIVITà MITOTICA
IMMUNOFENOTIPO
IG M CITOPLASMATICHE RISTRETTE PER CATENA LEGGERA
PIù FREQ K
DIAGNOSI DIFF PIù DIFFICILE è CON LINFOMA A CELL B DELLA ZONA MARGINALE
ANCHE QUADRO CLINICOPATOLOGICO E IMMUNOFENOTIPO SOVRAPPONIBILI
MA MYD88 MUTATO SOLO QUI