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LINFOMA A PICCOLI LINFOCITI B / LLC B, ENTRAMBI I GENI COINVOLTI NELLA…
LINFOMA A PICCOLI LINFOCITI B / LLC B
CLINICA
LEUCEMIA O LINFOMA PIù O MENO DI 500 CELL NEOPLASTICHE PER MM CUBO
ETà MEDIO AVANZATA
70 % CASI ASINTOMATICA EGIà AVANZATA ALL'ESORDIO CLINICO
COMPROMISSIONE MIDOLLARE E LINFONODALE GENERALIZZATA
ALCUNI PZ PANCITOPENIA
EPATOSPLENOMEGALIA
INTERESSAMENTO DI ORGANI EXTRANODALI
SINTOMI DI TIPO B
DIMAGRIMENTO
SUDORAZIONI NOTTURNE
ANEMIA
LINFOCITOSI B MONOCLONALE , in assenza di altre manifestazioni, meno di 5000
COMPLICANZE AUTOIMMUNI NEL 4-25% DEI PZ
ANEMIA EMOLITICA AUTOIMMUNE
PORPORA AUTOIMMUNE TROMBOCITOPENICA
APLASIA ERITROIDE PURA
AGRANULOCITOSI AUTOIMMUNE
FORME
CELLULE COME LB POST CG
PIù COMUNE
CON REGIONI VH IPERMUTATE
DECORSO CLINICO INDOLENTE
MIGLIORE PROGNOSI
COME PRE CG
NO MUTAZ REG. VH
ALTI LIVELLI DI
CD38
ZAP 70
RAPIDAMENTE PROGRESSIVA
NECESSITA DI TERAPIA PIù AGGRESSIVA
NEL 3-20% DEI CASI EVOLVE VERSO FORME PIùà AGGRESSIVE COME LINFOMA DIFFUSO A GRANDI CELLULE B
PATOGENESI
SI PENSA CHE INIZIALMENTE SI ABBIA UNA MODIFICAZIONE DI UN SINGOLO LB CHE LO RENDA PARTICOLARMENTE SUSCETTIBILE ALLA STIMOLAZIONE ANTIGENICA
ANTIGENE
VIRUS LATENTI
BATTERI COMMENSALI
ANTIGENI AMBIENTALI
AUTO ANTIGENI
POI : SI POSSONO VERIFICARE NELLA POPOLAZIONE B ESPANSA DELLE ALTERAZIONI GENETICHE CHE FANNO OLTREPASSARE IL CONFINE TRA NORMALE E NEOPLASTICO
DELEZIONE BRACCIO LUNGO 13
QUI SONO CODIFICATI DUE MIRNA REGOLATORI LA CUI PRESENZA è MOLTO DIMINUITA NELLE CELL NEOPLASTICHE . MIRNA HANNO LA FUNZIONE DI REGOLARE ESPRESSIONE DI MRNA. - BCL2 iperespresso
ANCHE ALTRE ALTERAZIONI , COME TRISOMIA 12
ALTERAZIONE
P53
ATM
MORFOLOGIA
LINFONODI DI DIMENSIONI NORMALI O POCO INGRANDITI
-
75% L NODI COMPLETAMENTE INVASI DA C NEOPLASTICHE
25% PARZIALMENTE RICONOSCIBILI
MITOSI RARE, MAGGIOR PARTE DELLE CELLULE è IN G0
CELLULE
ASPETTO DI PICCOLO LINFOCITA BEN DIFFERENZIATO
SCARSO CITOPLASMA
PICCOLE, 6-12 micron
NUCLEO ROTONDO CON CROMATINA A ZOLLE
IMMUNOFENOTIPO
CD5
ENTRAMBI I GENI COINVOLTI NELLA REGOLAZIONE DELL'APOPTOSI E NELLA RESISTENZA AI FARMACI