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COAGULOPATIAS CONGENITAS - Coggle Diagram

- - - - Coagulação
        
        Regulação
        
        Antitrombina
        
        Proteína C
        
        Inibidor da via do fator tecidual
        
        Cascata atual
        
        Três etapas
        
        3.Propagação
        
        Formação de complexos tenase e protrombinase
        
        FIX + FVIII = complexo tenase
        
        FX + FV = complexo prtrombinase
        
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        1.Iniciação
        
        FvW faz adesão entre colágeno do endotélio e plaquetas (por meio da ligação com a GpIb)
        
        FT + FVII
        
        Ativa IX e X
        
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        2.Amplificação
        
        Trombina se liga a GpIb
        
        Trombina + PAR-1
        
        1 more item...
        
        Fatores dependentes de vit K
        
        II, VII, IX, X
        
        Préprotrombina no fígado é transformada com protrombina com o auxílio da vitamina K
        
        Processo que leva à formação de fibrina
        
        A partir da lesão tecidual
        
        Vasoconstricção por estímulo da noradrenalina e presença de Ca
        
        Regulação
        
        Prevenção de trombos
        
        Óxido nitroso
        
        Proteína C e S
        
        Inibidor da via do fator tecidual
        
        Antitrombina
        
        Fibrinólise
        
        Plasminogênio circulante se adere ao colágeno do coágulo
        
        Se converte em plasmina
        
        cliva os resíduos de lisina na extremidade da molécula de lisina
        
        Forma produtos de degradação
        
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      - Atuação dos fatores de coagulação
      - Evita ressangramento
        
        Formação da rede de fibrina
      - Todos fatores de coagulação serão sintetizados no fígado
        
        Menos o fator VIII
      - Cascata clássica
        
        Via extrínseca
        
        Via intrínseca
    - - Interações das plaquetas com componentes do endotélio vascular, mediado por FvW
      - Forma o tampão plaquetário e vasoconstricção
      - Três etapas: adesão, ativação e agregação
- - - - Deficiência de FvW
        
        Provoca a redução de FVIII
  - - - Níveis plasmáticos estarão normais
        
        Mas não será funcionante
      - Subtipos
        
        2b: maior afinidade pela GpIb
        
        Por conta dessa afinidade, formará coágulos no meio do plasma
        
        Sem lesão tissuar
        
        Facilitando a degradação das plaquetas
        
        nesse caso terá trombocitopenia
        
        2m: redução da função da ligação com as plaquetas
        
        Maior afinidade ao FVIII
        
        2a: ligação com as plaquetas diminuída
      - Deficiência qualitativa parcial
    - - Deficiência praticamente completa do FvW
      - Clínica mais grave
      - Raro
    - - Deficiência leve a moderada
      - Mantém parte da atividade do fator normal
      - Deficiência quantitativa parcial de FvW
      - Maioria dos casos
  - - - Quadro clínico se assemelha com hemofilia
        
        Deficiência maior de VIII
        
        Podendo apresentar sangramento musculares e hemartrose
    - - TS: pode estar prolongado, mas é inespecífico
      - TTPA alargado nos tipos que tem deficiência de VIII
      - Flutuação de FvW
        
        Situações fisiológicas
        
        uso de estrógeno, gravidez
        
        Pode ter uma melhora da clínica
        
        Necessitando de várias dosagens para fechar diagnótico
      - Atividade do cofator de ristocetina
        
        Estará diminuído em todos os subtipos
      - Antígeno do fator de Von Willebrand - ELISA
        
        Baixo nos tipo 1 e 3
      - Dosagem de FVIII
        
        Baixo no tipo 2 e 3
  - - - Usado apenas na DVW1
      - aumenta a liberação dos estoques de FvW na célula endotelial
    - - Evitar drogas antiplaquetárias
        
        AAS
        
        AINES
      - De procedimento cirúrgico
        
        ácido tranexâmico
        
        antifibrinolítico
    - - Diminuir metrorragai
    - - Transfusão
    - - Faz reposição do FvW 7 dias antes e 7 dias depois do parto
      - Grande chance de ter hemorragia
      - Não deve ser utilizado DDAVP
- - - - Clássica
        
        Fator VII
    - - christmas
        
        Fator IX
  - - - Hemartroses
        
        Sangramentos em articulações
      - Sangramento muscular
      - Hematúria
  - - - Objetivo de previnir hemartroses
    - - Aumenta o FVIII
      - Contraindicado se houver hematúria