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Hémolyse, Anémie hémolytique Auto-immune, Dg + :, Anémie hémolytique…

- - - - constitutionnelles
        
        sauf La maladie de Marchia Fava Micheli: HPN qui est acquise.
- - - - Définir la spécificité des Anticorps fixés sur les GR.
    - - -Détecter la présence des GR sensibilisés
    - - Détecter les Anticorps libres dans le sérum du malade non identifiés par le coombs direct.(comme Ig M)
- - - - Surtout chez l'enfant. Début brutal, l'hémolyse peut etre sévère, voire intravasculaire. guérison en quelques semaines
    - - fréquente chez l'adulte. Début plus progressif, aggravation avec poussées. Guérison est peu fréquente.
  - - - Anticorps chauds
        
        Ig G fixant ou non le complément
        
        -TCD: IgG/ IgG+C'
        
        -antigène cible: Ag du système rhésus
    - - Anticorps froids
        
        IgM polyclonale
        
        TCD: C'
        
        -antigène cible: l,i parfois p
        
        -Se manifeste par une hémolyse aigue
        
        étiologies
        
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        IgM Monoclonale
        
        -TCD: C'
        
        -antigène cible: Antigène l,i parfois p
        
        -Se manifeste par: Hémolyse chronique+épisodes aigue déclenché par le froid+ troubles vasomoteurs
        
        étiologies
        
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    - - Hémolysine Biphasique
        
        Ig G Fixation à 4 °C Hémolyse à 37°C
        
        TCD: IgG+C'
        
        antigène cible: antigène cible
        
        Se manifeste par hémolyse aigue secondaire à l'exposition au froid
        
        étiologies
        
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- - - - Exige: groupe sanguin+ phénotypage+ rechereche d'alloanticorps associée (RAI) avant toute transfusion
- - - - si échec: splénectomie+ immunosuppresseurs.
- - - - présence de schizocytes
      - des stigmates biologiques h'hémolyse intravasculaire associéz à ceux d'une hémolyse intratissulaire, une thrombopénie
    - - formes secondaires
        
        chirurgie extracorporelle, prothèse cardiaque, cancer, greffe,maladie systémique: lupus. médicaments: ciclosporine,ticlopidine...
      - formes idiopathiques
        
        déficit en métalloprotéase
- - - - un produit toxique
        
        un obstacle mécanique dans la circulation.
        
        maladie de Marchiafava-Micheli