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ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO DE LAS PROTEINA, EQUIPO: Angela Mora …

- - - - En el período crónico existen recomendaciones por edad de ingesta de Tir+FA.
      - Es así como en lactantes los requerimientos oscilan entre 400-500 mg/día, lo que se incrementa en etapa escolar 900 mg/día.
      - Se restringe la ingesta de proteínas naturales de alto valor biológico a 0,5 g/kg/día, completando los requerimientos con la fórmula especial a 1,5- 3,0 g/kg/día.
  - - - Eliminar todas las fuentes de proteína temporalmente (nutrición enteral y parenteral).
      - Dar calorías no proteicas por vía intravenosa (glucosa al 10%)
      - Electrolitos
      - Líquidos a requerimientos normales 120-150 ml/kg/día; infusión de glucosa de 6-8 mg/kg/ min
      - Lípidos intravenosos, se pueden iniciar a 3 g/kg/día para proporcionar calorías adicionales.
      - No suspender calorías en fase aguda sin motivo
    - - Fraccionar la dieta en 5-6 tomas, con posibilidad de colación.
        
        Usar productos especiales bajos en proteínas o exentos de ellas (alimento médico).
        
        Asegurar la ingestión energética con el fin de evitar que las proteínas se utilicen como fuente de energía.
        
        Usar prioritariamente fuentes proteicas de alta calidad. Evitar añadir leguminosas, frutos secos, etc.
        
        Repartir el contenido de valina en la ingestión de alimentos de todo el día.
        
        No sobrepasar la recomendación máxima de valina.
        
        Se debe dar el aporte adecuado del aminoácido ya que es un aminoácido indispensable y es fundamental para el crecimiento y desarrollo.
        
        En caso de no cubrir los requerimientos energéticos, añadir suplementos energéticos considerando su composición nutricional.
        
        Controlar la marca y el tipo de cereales que se utilizan, ya que existe una gran variabilidad en el contenido proteico.
        
        No incluir en la dieta alimentos cuyo contenido de valina se desconozca.