Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Pathologies lésionnelles du SNC - Coggle Diagram
Pathologies lésionnelles du SNC
Infirmité motrice cérébrale = paralysie cérébrale
Affection définitive du développement du mvt et de la posture entrainant une limitation d'activité
Initialement symptômes aspécifiques, puis 85% sd pyramidal
Cause = lésion cérébrale non progressive, survenue sur un cerveau en dvpmt
Cerveau en dvpmt = de la conception à la fin du développement (2-3 ans)
Notion de
"cicatrice"
, pas de guérison / d'aggravation
Terminologie
IMC = troubles moteurs prédominants
IMOC = Infirmité Motrice d'Origine Cérébrale (IMC + déficience intellectuelle)
Paralysie cérébrale = terme ancien, regroupe IMC + IMOC
Prévalence = 1 à 2 / 1000 naissances
Clinique sur le plan moteur
Sd pyramidal +++, déficit moteur avec spasticité
Trouble postural (hypotonie axiale)
Déficiences associées
Déficit intellectuel 30%
Troubles des apprentissages ou des fonctions cognitives sans retard mental 25 à 40%
Troubles des fonctions adaptatives
Troubles du comportement 25%
Atteinte neurosensorielle 10%
Epilepsie 20%
Retentissement
Musculo-squelettique +++
Déviation rachidienne
Luxation de hanche
Limitations articulaires
Autres
Pulmonaire (troubles déglutition, déformation thorax)
Nutritionnels
Cutanés (escarres)
Facteurs de risque
Prématurité +++
Retard de croissance intra-utérin
Chorio-amniotite, anoxie per-partum
Prise en charge
Prévention primaire et secondaire
Pluri-disciplinarité
Neurologue
Kinésithérapeute (spasticité, acquisition)
Ergothérapeute, nutritionniste, ophtalmologue, ORL, psychomotricien
Accompagnement du handicap (matériel, social)
Soutien aux aidants
Encéphalopathie anoxo-ischémique du nouveau-né
Clinique
Asphyxie néonatale (= souffrance fœtale aigüe) plus fréquente en cas de grossesse ou d'accouchement pathologique
Réanimation néonatale lourde
Signes neurologiques = hypotonie, trouble de la vigilance, convulsions
Généralités
2 à 3 / 1000 naissances vivantes à terme
20% de décès ; 30% de séquelles majeures chez les survivants
Asphyxie → cascade moléculaire → lésions → signes cliniques
Critères de mise en hypothermie
Contexte d'asphyxie périnatale
Terme > 36 SA, poids > 1800g
Âge > 6h au début de l'hyporthermie
Acidose sévère à la naissance, réanimation prolongée (ventilation à 10', APGAR < 5)
Facteurs de risque
ARCF = Anomalie du Rythme Cardiaque Fœtale
Liquide méconial
Score d'APGAR bas
Acidose au cordon
Prise en charge
Réanimation néonatale, prévention des ACSOS
Hypothermie à débuter dans les 6h, pdt 48h (t° 33°C)
Poursuite de la réanimation
Surveillance EEG, IRM précoce < 3j et à 8j
Pronostic
Vital = engagé, première semaine de vie
Retard mental, IMC, troubles cognitifs, épilepsie
Pathologies vasculaires
Accident vasculaire cérébral
Origine non traumatique
Accidents ischémiques du parenchyme (veineux / artériels)
Accidents hémorragiques du parenchyme ou sous-arachnoïdien
2 pics → < 2 ans et adolescence
Clinique
Déficit neurologique frontal, soudain, durable
+/- céphalées, troubles de la conscience
Crise d'épilepsie inaugurale : enfants jeunes surtout
Paraclinique
Imagerie cérébrale en urgence
TDM injecté = hyperdensité de l'hémorragie, dé-différenciation de l'ischémie +/- oedème, diagnostic différentiel = tumeur / abcès
IRM = meilleure résolution spatiale, séquence de diffusion de l'ischémie
Echo-doppler = vaisseaux du cou, artère cérébrale moyenne
Infarctus artériels
Artériopathie cérébrale transitoire post-infectieuse
Embolie d'origine cardiaque
Sd de moya-moya
Dissection cervicale traumatique
Evolution = 1/3 récupération, 1/3 séquelles légères, 1/3 séquelles graves
A part = drépanocytose, SIDA
Thrombose veineuse
Signes d'HTIC plus fréquents, céphalées, possible évolution sub-aigüe des symptômes
Maladie thrombogène 50%
Cardiopathie cyanogène, sd néphrotique
Ttt = anticoagulant à la phase aigüe
Hémorragies cérébrales
Malformations vasculaires +++
Malformations cérébrales
Pathologies graves et non rares
Anomalies du tube neural
Anencéphalie = absence d'hémisphère cérébraux, TC d'aspect normal
génétique, environnement
létal
Troubles de la morphogénèse
Agénésie du corps calleux
Isolée ou associée
Si isolée ou complète = bon pronostic, risque retard mental 15%, troubles des apprentissages
Agénésie septale
Absence de paroi médiane des ventricules latéraux
Sporadique +++, quelques cas génétiques (récessifs)
Peut être associé à des anomalies visuelles, hormonales
Pronostic = retard psychomoteur fréquent, possible trouble visuel ou endocrinien isolé
Holoprosencéphalie
Pas de séparation entre les 2 hémisphères
Associé à des anomalies faciales
Etiologie = tératogène, génétique, chromosomique
Pronostic neurologique sombre
Troubles de la neurogénèse, migration, organisation
Neurogénèse
Microcéphalie (génétique récessif, retard mental)
Hémimégalencéphalie (épilepsie, hémiparésie, retard mental)
Dysplasie corticale frontale (épilepsie partielle réfractaire, intelligence normale)
Migration cellulaire
Hétérotopie nodulaire périventriculaire (amas de neurones n'ayant pas migré ; asymptomatique jusqu'à retard mental)
Hétérotopie en bande sous-corticale (double cortex, intelligence variable, épilepsie)
Lissencéphalie (pas ou peu de sillons cérébraux, épilepsie, intelligence variable)
Organisation corticale
Polymicrogyrie (plissement excessif ; retard mental, troubles moteurs, épilepsie)
Schizencéphalie (fente entre cortex et ventricule ; étiologie infectieuse fœtale ; hémiparésie congénitale, épilepsie partielle, déficit intellectuel)
Malformations de la fosse postérieure
Cervelet = malformation de Dandy-Walker
Anomalie vermis + malformation 4ème ventricule
Hydrocéphalie, hypotonie néonatale, ataxie
Meilleur pronostic si non syndromique
Tronc cérébral = Arnold-Chiari
Anomalie de position : jonction bulbo-médullaire et cervelet
Type I = amygdales cérébelleuses dans trou occipital, peut être associée à une malformation médullaire
Type II = descente du TC + myéloméningocèle sacré 95%
Pathologies métaboliques
Physiopathologie = 3 groupes
Maladie créant une intoxication (phénylcétonurie)
Maladie du métabolisme énergétique (maladies mitochondriales)
Maladie de la synthèse ou du catabolisme des protéines complexes (maladie de Fabry)
Svt d'origine génétique, récessive +++
Signes cliniques
Déficiente mentale très sévère fréquente
Atteinte pyramidale / extra-pyramidale / cérébelleuse
Encéphalopathie fixée ou progressive
Symptômes non neurologiques associés
Absence de ttt étiologique pour de nombreuses maladies
Prise en charge
Spécialisée +++
Pluridisciplinaire
Conseil génétique
Infections
Méningites bactériennes / virales
< 5 ans
Origine bactérienne > virale
Souvent foyer infectieux à distance
Clinique
Fièvre, céphalées, troubles de la conscience, vomissements, raideur de nuque (sd méningé)
Attention < 2 ans = hypotonie, troubles de la conscience
Parfois purpura fulminans
Diagnostic = ponction lombaire
Traitement = antibiotique si origine bactérienne
Complications et séquelles neurologiques
Vascularite = atteinte inflammatoire de la paroi des vx méningés = risque de thrombose = ramollissement ischémique du parenchyme cérébral
Oedème cérébral = cause de décès lié à une diminution du flux sanguin cérébral avec risque de lésions ischémiques + HTIC
Hydrocéphalie aigüe
Abcès cérébral
Etat de mal convulsif
Après la guérison
Surdité neurosensorielle uni ou bilatérale
Cécité
Ataxie transitoire
Séquelles neuropsychologiques = déficit intellectuel, troubles de l'apprentissage
Encéphalites
Définition
Inflammation de l'encéphale
Aigüe, subaigüe, chronique
Origine virale, bactérienne, parasitaire, auto-immune
Signes cliniques
Céphalées +/- signes méningés
Troubles de la conscience
Troubles du comportement
Convulsions
Signes neurologiques déficitaires
Signes extra-pyramidaux
Signes cérébelleux (ataxie)
Sd infectieux et inflammatoire
Encéphalite herpétique (=virus herpès)
Lésions le plus souvent unilatérales avec prédominance au niveau du lobe temporal
Altération très rapide de la conscience et durable => coma
Fièvre, vomissements, crises convulsives
Hémiparésie fréquente
EEG perturbé
Ttt antiviral en urgence
Encéphalite post-vaccinale (rarissime)
Lésions anatomiques = foyers de démyélinisation et d'inflammation de la substance blanche
Immuno-allergique (post vaccinale)
Troubles progressifs de la conscience avec convulsions
Séquelles neuropsychiques
Séquelles de myélite
Poliomyélite Antérieure Aigüe
Poliovirus, mode de transmission fécal-oral
Détruit les motoneurones de la corne antérieure de la moëlle épinière = paralysies périphériques flasques amyotrophiantes sans déficit sensitifs
Episode fébrile (pharyngite, troubles digestifs)
Puis début brutal avec fièvre, céphalées, vomissements, sd méningé
Paralysies apparaissent en 1 à 3j, asymétriques
Risque +++ d'atteinte de la fonction respiratoire
Evolution = risque de handicap
Tumeurs cérébrales
Généralités
3/100000 enfants / an
2ème plus fréquente après les leucémies
Pic de fréquence = < 2ans et 10-14ans
Localisations
Tumeurs sus tentorielles = hémisphères cérébraux ventricules latéraux
Tumeurs sous tentorielles = cervelet - TC
Tumeurs intrasellaires = craniopharyngiomes
Tumeurs médullaires
Clinique
HTIC = céphalées, vomissements en jet (matin +++)
Signes de localisation neurologiques (déficitaires, paroxystiques ou endocriniens)
PC augmenté si jeune nourrisson
Paraclinique
Examen de débrouillage = scanner avec injection
Examen de référence diagnostique = IRM
Histologie
Principes de PEC
Ttt en urgence si HTIC
Chirurgie initiale le plus svt
Ttt adjuvant = chimiothérapie, thérapies ciblées, radiothérapie
Effets secondaires des Ttt
Chirurgie = selon les localisations
Séquelles neuro-intellectuelles = troubles de la mémoire, de l'attention, de la coordination
Séquelles endocriniennes
Tumeurs radio-induites
Traumatismes crâniens
Particularités de l'enfant
Plasticité et croissance cérébrales (récupération)
Espaces arachnoïdiens larges (tolérance à l'ébranlement)
Sensibilité à l'anoxo-ischémie (lésions irréversibles)
Système vasculaire riche (hématomes intra et extra crânien sans fracture)
1ère cause de mortalité infantile
Répartition des TC en pédiatrie
30% < 2 ans
Sex ratio = 2 :male_sign: / 1 :female_sign:
Etiologies
Tout petit = table à langer, chaise haute
Plus grand = chute hauteur importante (balcon)
Tout âge = AVP
Maltraitance = nourrisson, petit enfant +++
Traumatismes obstétricaux
TC mineurs
Faible cinétique
Pas de perte de connaissance, ou brève, récupération rapide
Examen neurologique normal, score de Glasgow 13-15
Si doute = surveillance 24h
TC graves
Violences du traumatisme
Conscience altérée, signes neurologiques, signes encéphalitiques, Glasgow < 8
Détresse vitale
TDM cérébral + corps entier = immédiat + H24
PEC = neurochirurgie, réanimation, prévention des ACSOS
Lésions rencontrées
Hématome du scalp, plaie du cuir chevelu
Fractures du crâne
Saignements intracrâniens = hématome extra-dural / sous-dural
Mortalité
Décès moins fréquent que chez l'adulte
Mortalité corrélée au Glasgow initial au jeune âge
Séquelles
Gravité corrélée à Glasgow, âge, durée du coma, lésions initiales (axones, TC, NGC)
Retard psychomoteur, IMC, troubles cognitifs, épilepsie post-traumatique
Sd du bébé sécoué
33/100000 enfants
Contexte d'appel = détresse neurologique aigüe inexpliquée, malaise
Examen neuro anormal voire alarmant
Traumatisme non reconnu par l'entourage, recherche d'autres signes de maltraitance
Possible diagnostic lors de la chronicité (macrocrânie, HSD chronique, atrophie corticale focale)