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Doença de Hirschsprung, Estenose pilórica, Atresia de esôfago, Fístula…

- - - - Mostrando
        
        Segmento intestinal agangliônico constricto
        
        Segmento proximal saudável super distendido
      - Com
        
        Ausência de eliminação completa
        do contraste instilado após 24 horas
    - - Apresentando
        
        Distensão intestinal com predomínio no cólon
        
        Ausência ou redução de conteúdo gasoso no reto e na região agangliônica
    - - Apresentando
        
        Ausência de relaxamento do esfíncter interno quando o reto é distendido por um balão
    - - Considerada
        
        Padrão ouro
      - Evidenciando
        
        Células ganglionares ausentes
        
        Hipertrofia de troncos
        nervosos nos plexos submucoso e mioentérico
        
        Imuno-histoquímica positiva para acetilcolinesterase (AChE)
    - - Com
        
        Vômitos
        
        Eliminação tardia de mecônio
        
        Febre
        
        Retardo do crescimento pôndero-estatural
        
        Constipação intestinal crônica
        
        Desnutrição
    - - Com
        
        Passagem explosiva de fezes líquidas e fetidas
        
        Distensão abdominal
        
        Bolo fecal palpável ao toque retal
  - - - Com
        
        Abaixamento abdominoperineal tipo Duhamel ou Soave.
        
        Fazendo
        
        Procedimento de Duhamel
        
        Com
        
        Coto retal agangliônico é
        deixado in situ
        
        Cólon normogangliônico é abaixado por trás do
        coto retal
        
        Confeccionada uma anastomose coloanal
        
        Técnica de Soave
        
        Envolvendo
        
        Dissecção mucosa endorretal do
        reto distal agangliônico
        
        Anastomose
        coloanal
      - Consiste em
        
        Ressecção do segmento aganglionar
        
        reconstrução do trânsito intestinal
  - - - Associada a
        
        redução da defesa da mucosa contra infecções
        
        estase fecal
      - Evolui com
        
        distensão abdominal
        
        eliminação de diarreia pútrida
        
        febre
        
        hematoquezia
        
        acentuada queda do estado geral
  - - - Síndrome do tampão meconial
        
        Diferencia-se por
        
        A expulsão de um tampão de mecônio
        
        Remissão dos sintomas
        
        ausência de outros sinais
        
        Fibrose cística (íleo meconial)
        
        Diferencia-se por
        
        Quadro consistente com obstrução intestinal
        
        Criança exibindo sintomas respiratórios.
        
        História familiar de fibrose cística
        
        Síndrome do cólon esquerdo curto
        
        Diferencia-se por
        
        Sintomas melhoram após o enema com contraste
        
        E
        
        1 more item...
        
        A mãe geralmente é diabética
        
        Hipotireoidismo
        
        Lesão cerebral
        
        Constipação crônica
        
        2 more items...
        
        Diferencia-se por
        
        2 more items...
        
        Diferencia-se por
        
        Íleo paralítico cólico e distensão abdominal
        
        Bradicardia
        
        Outros sintomas de hipotireoidismo
  - - - Trata-se de
        
        Uma das principais causas de suboclusão intestinal baixa no período neonatal
        
        Acomete
        
        1:5.000 recém-nascidos
  - - - Contribuindo
        
        Incapacidade de relaxamento do segmento acometido
        
        Causando
        
        Uma perda de inervação intrínseca do intestino
        doente,
        
        Ocorrendo
        
        Hiperestimulação através do simpático e do parassimpático (hipertrofia de fibras nervosas)
        
        1 more item...
- - - - caracteriza-se
        
        pela interrupção da luz esofágica em sua porção torácica, com ausência de um segmento do esôfago.
      - frequentemente acontecem em conjunto com a fístula traqueoesofágica (FTE)
  - - - cria
        
        uma falha entre o esôfago proximal e o distal.
  - - - Atresia sem fístula (tipo I)
      - Atresia com fístula proximal (tipo II)
      - Atresia com fístula distal (tipo III)
  - - - O RN com atresia do esôfago com FTE pode ter
        
        Salivação excessiva
        
        Impossibilidade de progredir sonda gástrica.
        
        Regurgitação
        
        Tosse ou engasgo durante a primeira alimentação oral
        
        Distensão gástrica aguda
        
        ar entrando no esôfago distal e estômago através da fístula traqueal
        
        Tosse, taquipneia, cianose e/ou apneia
        
        o refluxo do conteúdo gástrico para o esôfago distal pode ultrapassar a FTE e entrar de forma abrupta na traqueia.
        
        Pneumonias aspirativas e atelectasia
      - Nos casos de atresia sem fístula
        
        observa-se
        
        o quadro respiratório é menos intenso
        de início mais tardio
        
        predomina a sialorreia
  - - - pode ser suspeitado na presença de polidrâmnio materno
      - USG pode
        
        mostrar
        
        uma câmara gástrica muito diminuída nos casos de
        atresia sem FTE
        
        o coto esofágico proximal dilatado
    - - tem
        
        como característica cardinal
        
        a parada de progressão de sonda nasogástrica a 8 a 12 cm da narina de um RN
        
        Nesse contexto devemos
        
        pedir
        
        radiografias simples de tórax e abdome
      - Após o diagnóstico, outras anomalias associadas devem ser pesquisadas
  - - - tendo
        
        recém-nascido em boas condições,
        principalmente respiratórias
      - A abordagem do tipo mais comum de atresia do esôfago com FTE
        
        envolve
        
        toracotomia posterior
        
        identificação da fístula e sua ligadura e secção
        
        anastomose primária esôfago-esofágica término-terminal
        
        em 25 dos casos não é possivel
        
        Indicar
        
        Nesse caso esofagostomia cervical, ressecção do coto esofágico distal e gastrostomia para alimentação
  - - - Uma conexão anormal entre o esôfago e a traqueia
    - - Normalmente simultaneamente com a atresia esofágica
    - - 1 para 1500 a 3000 nascidos vivos
      - 60% dos casos apresentam associação com outras malformações
    - - tosse, sufocamento, dificuldade em respira, pneumonia por aspiração, cianose
      - sensação de afogamento ou engasgo quando a pessoa ingere um alimento ou sua própria saliva
      - Diagnosticada por
        
        USG e RNM pré-natal
        
        Radiografia torácica e abdominal + sonda nasogástrica calibrosa
        
        Endoscopia digestiva, endoscopia respiratória, broncoscopia
        
        Objetivando
        
        confirmar diagnóstico de fístula traqueoesofágica
        
        Ecocardiograma, ecografia renal, enema de contrate, radiografia do membros
        
        Objetivando
        
        avaliar anomalias associadas
        
        Tratada através
        
        Tratamento não cirúrgico
        
        Utilizando
        
        cânulas orotraqueais ou de traqueostomia
        
        Visando
        
        1 more item...
        
        Tratamento cirúrgico
        
        Realizando
        
        uma ressecção da região onde a fístula se encontra
        
        ressecção da fístula traqueal, com substituição de tecido traqueal sadio, em associação com sutura da fístula esofágica
- - - - GERA
        
        Compressão vascular do mesentério
  - - - LOCALIZADA
        
        Região Ileocecal (80%)
        
        Ileoileal
        
        Cecocólica
        
        Colocólica
        
        Jejunojejunal
  - - - 1%: <3 meses
      - 30%: 3-12 meses
      - 20%: 1-2 anos
  - - - Estímulo do tecido linfático
      - Hipertrofia das placas de Peyer no íleo terminal
    - - Salmonella
      - Escherichia coli
      - Shigella
    - - CONSEQUÊNCIA
        
        Aprisionamento pelo peristaltismo
        
        Hematoma da parede intestinal
        
        Secreções excessivas
        
        Inflamação de mucosa
        
        RESULTANDO
        
        Necrose
        
        Perfuração
        
        Aumento do peristaltismo
  - - - Intermitente
      - Em cólica
      - Em surtos
    - - Progressivamente biliosa
    - - "Geleia de morango'
    - - Inconsolável
  - - - identificar caracteristicas suspeitas de intussuscepção
        
        CONSIDERAR
        
        Dor abdominal
        
        Vômito
        
        Sangramento retal
        
        Letargia
        
        DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
        
        depende dos sintomas apresentados
        
        DIFERENCIAR
        
        Sangramento retal e vômitos
        
        divertículo de Meckel
        
        Colite bacteriana
        
        Má rotação com vólvulo do intestino médio
        
        Inicio agudo de dor abdominal tipo cólica
        
        Gastroenterite
        
        Apendicite
        
        Isquemia mesentérica
        
        torção ovariana
        
        Hérnia encarcerada
        
        Peritonite
        
        Letargia e coma
        
        Trauma
        
        Infecções / sepse
        
        Distúrbios metabólicos
        
        Intoxicações
    - - OBSERVAR
        
        Ausência de dor à palpação, ou apenas dor local
        
        Abdomên não distendido
        
        Letargia ou consciência alterada
        
        Sinal de Dante: QID escafóide/vazio
        
        Massa palpável em forma de salsicha no ABD médio ou direito
  - - - Método de escolha com alta sensibilidade e especificidade
      - VISUALIZAR
        
        Sinal do alvo
        
        secção transversal
        
        Pseudo-rim
        
        secção longitudinal
    - - Sinais de obstrução intestinal
      - sinal do alvo
      - margem hepatica obscura
      - pneumoperitôneo
      - apoia o diagnostico porém não é sensivel
      - falta de ar no ceco
    - - Reservado quando outros exames não são reveladores
  - - - REALIZAR
        
        Pressão hidrostática ou pneumática por enema por USG ou fluoroscopia
        
        notificar equipe cirúrgica devido risco de complicações
        
        COMPLICAÇÕES
        
        Perfuração de intestino
        
        idade inferior 6 meses; longa duração sintomas; pressões elevadas e evidência obstrução intestino delgado
      - clinicamente estável sem evidência de perfuração ou choque
    - - INDICAR
        
        Paciente instável
        
        Peritonite ou perfuração intestinal
        
        Redução conservadora mal sucedida
- - - - Leva
        
        a graus variáveis de obstrução da saída gástrica
        
        A rotação acima de 180° causa obstrução completa
  - - - rotação > 180°
    - - menor grau de rotação
  - - - Secundário
        
        decorre
        
        devido a outras anormalidades anatômicas
        
        Quais?
        
        como hérnia paraesofágica, hérnia diafragmática e paralisia do nervo frênico
        
        anormalidades anatômicas de outros órgãos
        
        Mais comum!
      - Primário
        
        Ocorre
        
        devido a anormalidades dos ligamentos gástricos com falha na fixação gástrica
        
        Resulta de
        
        agenesia, alongamento ou ruptura dos ligamentos gástricos
    - - Organoaxial:
        
        resulta
        
        da rotação ao longo do eixo longo
        (vertical), da junção gastroesofágica ao piloro
      - Mesenteroaxial
        
        ocorre
        
        com a rotação ao longo do eixo curto (transversal), por meio de uma linha perpendicular que conecta as curvaturas
        
        de modo que o piloro gire acima da junção gastroesofágica.
      - combinada
        
        associa
        
        da rotação organoaxial e
        mesenteroaxial
  - - - vômitos severos e incapacidade de passar
        uma sonda nasogástrica
        
        triade de borchardt
  - - - Radiografia simples de abdome
        
        encontra-se:
        
        única bolha grande de ar, esférica, localizada no abdome ou no tórax superior com nível hidroaéreo
      - tomografia com contraste oral
        
        mostra-se
        
        a posição anormal do estômago
        
        observa-se
        
        necrose gástrica, pneumatose da parede gástrica,
        
        ar e líquidos livres fora da parede e dentro do saco herniário
        
        1 more item...
      - Exame físico
        
        distensão abdominal superior e ruídos gástricos no tórax
        
        sinais de peritonite
  - - - são elas
        
        ressuscitação hídrica
        
        correção de anormalidades eletrolíticas
        
        e descompressão gástrica imediata
        
        como faz?
        
        por meio da colocação de uma sonda nasogástrica às cegas
        
        se houver falha, por via endoscópica sob visão direta.
    - - com
        
        cirurgia
        
        abertas ou laparoscópicas
        
        endoscopia
- - - - Causando
        
        suboclusão ao
        esvaziamento gástrico.
        
        Gerando uma apresentação clínica
        
        Típica
        
        Vômitos pós prandial
        
        Não bilioso e forte (projétil)
        
        Massa semelhante a uma azeitona no quadrante superior direito
        
        Tardia
        
        Sintomas prolongados
        
        Os vômitos podem causar
        
        1 more item...
        
        Diagnóstico tardio
        
        Perda de peso e desidratação
        
        A criança sente uma fome excessiva e exige amamentação logo após o vômito
        
        Peristaltismo intestinal visível
        
        No diagnóstico
        
        Encontramos:
        
        História clínica compatível
        
        1 more item...
        
        USG
        
        1 more item...
        
        Raio-x
        
        1 more item...
        
        Após o diagnóstico
        
        Devemos programar o tratamento
        
        1 more item...
      - A causa não é completamente explicada
        
        Acredita-se que:
        
        Fatores geneticos e ambientais possam interagir e causar a doença
        
        Sendo estes
        
        Uso de antibióticos Macrolídeos durante o final da gestação/ amamentação.
    - - Entre 3 e 5 semanas de idade.
        
        Raramente ocorre após 12 semanas de idade
        
        É mais comum no sexo masculino
- - - - leva
        
        a uma obstrução intestinal mecânica em alça fechada
  - - - decorre
        
        de anomalias intestinais congênitas, como a má rotação intestinal (volvo primário)
      - No adulto é raro - forma secundária
  - - - Raio-x - sinais de obstrução intestinal alta
        
        USG com doppler - sensível para o diagnóstico de volvo
        
        acha-se
        
        A terceira parte do duodeno não
        está na posição retromesentérica normal
        
        Posição anormal da veia mesentérica superior
        
        O sinal de "redemoinho" do vólvulo
        
        Duodeno dilatado
  - - - início agudo de vômitos biliosos em RN
      - eliminação de sangue pelo ânus
      - Massa abdominal palpável.
  - - - realiza
        
        cirurgia de Ladd
        
        consiste
        
        em distorção do volvo no sentido anti-horário
        
        abertura das bandas de Ladd e intermesentérica
        
        apendicectomia e colocação do intestino na
        posição corrigida de não rotação
- - - - Definida por
        
        o esôfago proximal termina em fundo cego, à distância de aproximadamente um a dois corpos vertebrais da fístula traqueoesofágica distal
      - Localizada
        
        tipicamente logo acima da carina, na porção membranosa da traqueia.
- - - - Na forma de agangliose cólica total não há predileção por sexo e existe maior ocorrência familiar.