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Groupes sanguins - Coggle Diagram
Groupes sanguins
Introduction
Plaquettes
Plaquettes + GR présentent syst ABO
Péremption plaquettes est passée de 5 à 7 jours
GR conservent 42 jours
Plaquettes pas de rhésus (Rh) à surface mais poche de concentré plaquettaire, Rh y est indiqué car tjrs GR donneur qui s'introduisent => hématies identifié c parasites
Transfuser plaquettes donneur Rh + à receveur Rh - suffit à immuniser mais peut engendrer prod Ac par receveur (Ac anti-D) dirigés contre Ag RhD -> compliquer grossesse
Transfusion chez jeune fille -> préconiser prophylaxie par gammaglobulines anti-D pr éviter synthétise Ac anti-D
HLA de classe 1 -> multi-transfusés peut s'immuniser et fabriquer Ac anti-HLA => diff signes c symptômes frissons, fièvre ou mauvais rendements transfusionnels plaquettaires => chercher plaquettes HLA-compatibles car si qtt Ac anti-HLA trop imp -> rendement transfusionnel plaquettaire est nul
Syst HPA
Impliqué dn incompatibilité fœto-maternelle qui peuvent être associé à thrombopénies sévères à la naissance découverts façon fortuite ou avec signes associés => transfuser avec plaquettes compatibles dn syst HPA -> stock de plaquettes congelés à EFS permet transfuser enfant à aveugle
Ac resp incompatibilité = Ac anti-HP1A et on a plaquettes HP1A - que va décongeler et transfuser
Si c'est autre Ac -> prélever maman en cytaphérèse plaquettaire -> lavé concentré plaquettaire pr pas redonner des Ac plaquettaires => lave Ac puis irradie plaquettes pr inactiver L résiduels
L pourrait entrainer rejet de greffon, réact° contre hôte due au fait que SI receveur reconnait comme étranger cell lymphocytaires qu'on lui transfuse
L pourrait avoir vie autonome et continuer sécrét° Ac et donner manif sévères chez receveur avec syndrome du L passager et parfois effets 2nd sérieux qui peuvent être difficilement gérables et pouvant aboutir au décès.
Cytaphérèse = technique prélèvement constituant à prélever sang pers et filtrer simultanément pr n'en conserver que certains éléments (GB, GR, plaquettes et cell souches) les autres étant immédiatement réinjectés au donneur
Groupes érythrocytaires
Syst ABO
1er syst décrit au début XXème siècle et mécanismes génétiques à origine Ag et Ac découvert dn années 80
= syst d'Ag tissulaires
1er syst qu'il faut respecter en plus HLA pr greffes organes, moelle
Ex greffe de reins avec donneur ABO incompatibles => prendre précaut° spéciales et conditionner receveur façon à éliminer Ac naturels et immuns du syst ABO. Groupes ABO cractérisés par Ac nat -> posent pb
= syst tissulaire, ubiquitaire mais pas propre à Homme -> retrouvé chez bactéries/végétaux
Déterminants antigéniques sont des sucres, or lorsque SI doit faire face à Ag sucrés, rép immunitaire mise en place est - performante, rép humorale ne se fait pas très bien vis-à-vis des sucres
Diff de sucres ramifiés sur radical qui permet passer groupe sanguin à un autre
Diff de groupes ne peuvent être causées que par un autre sucre, existe autres syst dn cette classe tel que H, LE, P1, LU, MNS. Certains membres syst MNS ressemblent au syst singe RH
Suffit gpt ramifié en plus ou en - pr passer d'un groupe sanguin à un autre
Syst Rhésus
Miroir du syst ABO
Ag spé à homme et rpotéiques -> rép immunitaire mise en place bonne qualité
N'existe pas Ac nat contre syst Rh masi possible trpuver Ac (nat) anti-E et anti-Cw
Diff groupes dt RH, KEL, FY, JK et MNS st associés au groupe Rh
Système ABO
Généralités
Ag sucrés terminaux sont fixés à des macromolécules complexes, lipides donnant glycolipides ou prot donnant glycoprot
Ac naturels, de type IgM, mis en évidence
en milieu salin -> si met globules incompatibles et à concentrat° à 5% dn sérum physiologique avec antisérum associé => GR feront amas à cause ag pentamériques => forme réseau réticulé de GR
Si pers possède combinaison phénotypique particulière, va donner son sang pr faire des panels phénotypiques pr tests réactifs en labo => donneur de panel
Gènes ABO, H, SE et LE codent des
glycosyltransférases = enzyme dt f° = réaliser transfert de gpt sucrés
4 gds groupes
Groupe A -> que Ag A sur surface GR (hématies) -> existe sous-groupes 2 principaux sont A1 et A2
Groupe B -> que Ag B sur surface GR
Groupe AB -> Ag A + Ag B sur surface GR dû à une mutat° de la glycosyltransférase induisant synthèse simultanée des 2 Ag
Groupe O -> absence Ag A et B sur surface GR mais présentent qtt imp Ag H = précurseur Ag A et B, dû au fait que individus ne possède pas enzyme capable de transf Ag H en Ag A et B
Définis aussi par Ac anti-A et/ou Ac anti-B dn plasma ->Ac présents correspondent tjrs Ag absents du GR sauf pathologie
Groupage ABO
Demande déterminat° groupe sanguin 2 analyses diff :
épreuve globulaire (de Beth Vincent)
épreuve plasmatique (de Simonin)
-> à aveugle, doivent être cohérentes, concordantes pr valider groupe
Parfois épreuve plasmatique est incohérente -> cas si pers jeune, âgées ou si individu présente des déficits humoraux ou désordres immunitaires
Epreuve globulaire -> effectue pr vérifier contrôle type transfusionnel, repose sur syst cartons ou autres dispositifs en amont transfusion chez patient -> recherche Ag A et B avec des sérums-tests anti-A, anti-B et anti-AB.
Epreuve plasmatique -> recherche les Ac anti-A et anti-B avec des hématies-tests A1 et B.
Si n'arrive pas déterminer Ac, difficulté à mettre en évidence, rendra un résultat de groupe "indéterminé" et sera obligé transfuser patient avec CGR de groupe O
Fréq phénotypes
Autant de groupe A que de O en France métropolitaine
Pop vont avoir répartit° ^phénotypiques diff selon pays -> certains endroits ont + groupes B et au sein même pop fr rég° c Pays basque où répartit° diff
Groupes sanguins permettent de suivre très gds mvt migratoires depuis apparit° H -> peut analyser mvt pop depuis Afrique vers divers continents actuels
Répartit° variables par rég° monde peut entrainer écarts entre pop de donneurs et receveurs rendant délivrance difficile pr certains groupes sanguins rares -> comportement migratoire, chgts phénotypiques peuvent être étudiés grâce au sang
Ag syst ABO et expression génétique
Ag sont ubiquitaires = sucres qui sont liés aux cell sanguines par enzymes, glycosyltransférase spé codées par gènes A ou B sur chr 9
Branchement sucre terminal fait sur substance H -> sucre est fructose
L-fructose = sucre précurseur seul présent chez sujet O
Eléments codants pr groupes sanguins A, B et O sont des allèles
Gène A et B sont codominants et gène O est récessif
Pr être groupe A -> faut être homozygote AA, soit hétérozygote AO (idem pr B -> BB ou BO)
Pr être groupe O -> homozygote
Pr être AB -> hétérozygote AB
Ac du syst ABO
Ac nat
Groupe sanguin bébé -> provisoire car fait que Beth Vincent et pas Simonin car soit pas Ac soit Ac de la mère qui ont passé barrière hémato-placentaire => fait incompatibilité classique, ABO donnant ictères à la naissance
Cas classique -> maman groupe O qui porte enfant groupe A -> trop forts risques qu'elle s'immunise contre enfant et fabrique des IgG anti-A -> ces Ac passent chez enfant à la naissance => hémolyse
Ac nat apparaissent entre 3 et 6 mois vie, leur concentrat° max atteinte 10 ans => résultat immunisisat° contre tt substances de son alimentat° qui commence dès naissance si accouchement voie basse -> fœtus stérile pdt grossesse et lors accouchement voie basse entraine colonisat° tractus digestif par bact nat présentes au niveau génital => enfant est confronté nbx éléments lui apportant substance A et B
Ex -> enfant groupe A -> connait pas B => SI reconnait c étranger et av fabriquer Ac-anti B
Qtt Ac nat varie selon diff pathologies :
augmentés dn anémies hémolytiques auto-immuns ou cirrhoses éthyliques
diminués au cours leucémies lymphoïdes, des Waldenström et myélomes
2 types :
Régulier -> anti-A des sujets B, anti-B des sujets A et
anti-A,B des sujets O
Irréguliers -> : anti-A1 des sujets A2, anti-H des sujets A1 -> pas gênants dn contexte transfusionnel
Ac ABO spontanément agglutinants en milieu salin, + efficaces dn froid (optimum à 4°C), peuvent être neutralisé par substances de groupe A ou B solubles, pas de pv hémolysant, sont thermolabiles et essentiellement des IgM
Ac immuns
= Hémolysines
Agissent par hétéro-immunisat° d’origine animale ou
végétale
Dangereux dans les PSL si actifs à 37°C -> notamment chez donneur O car sont donneurs universel saif s'il y a des hémolysines à forte concetrat° => prendre en compte pr transfusion plaquettaires
Donneur O avec hémolysines (avec Ac auto-immuns anti-A, B ou AB) pourra pas donner ses plaquettes à receveur A ou B
Avt cas aussi pr CGR masi plus cas dn greffes incompatibles notamment de rein -> techniques préparat° se sont améliorées et enlevé tt plasma du concentré de GR
Actif à 37°C, résistent au ttt par la chaleur 10mn à
7O°c
Peuvent être hémolysants in vitro et in vivo
Sont essentiellement des IgG
Capables de franchir la barrière placentaire => donner pb d'immunisat° fœto-maternelle
F) Ac possible observer anémies hémolytiques du new-né ou hémolyses et anémies fœtales + ou - sévères, parfois même besoins de faire des transfusions in utéro afin de rendre fœtus tolérant au SI mère
Règles de comptabilité transfusionnelle
Dépendent présence Ac nat réguliers chez receveur => prendre en compte lors 1ere transfusion
Règle -> jamais apportrer CGR qui porteraient en surface des Ag capables d'être reconnus par Ac du receveur
CGR des groupes O peuvent être transfusés indifféremment à sujets A, B ou AB => donneurs du groupe O sont dits donneurs universels dn syst ABO
Donneur O a anti-A et anti-B => dn concentré de GR ils sont là mais tellement épuré plasma qu'il y en a peu qui restent, Ac sont dilué dn masse sanguine du receveur et sont fixés sur endothélium vasculaires où il y a de substance A ou B => normalement pas origine hémolyse.
Pr GR, ce sont Ac receveur qui sont à prendre en compte
Pr transfusion plasma -> bcp eau, albumine, facteurs de coagulat°, Ac st nbx => Ac donneur à prendre en compte.
Donneur groupe O avec Ac anti-A et anti-B pas transfuser à un receveur A sinon Ac vont hémolyser hématies receveur.
Plasma AB => plasma des urgences immédiates
Plasma lyophilisé, sous forme de poudre, se conserve facilement, ne prend pas place, et surtt plasma universel grâce à savant dosage groupes A, AB, B, O, peut être transfusé sans tenir compte règles de compatibilité ABO
Syst H
Ag H sont ubiquitaires, retrouvé à surface GR et dn tissus biologiques organismes.
= précurseur Ag A et Ag B
Pr fabriquer Ag H, il y a intervent° fucosyltransférase qui va transférer fucose dominant pr créer Ag H
2 gènes code enzyme fucosyltransférase -> gène H dn érythroblastes et gène Se dn cell muqueuses et épithéliales
Ag H est identifiable sur ts GR, mais bcp substance H sur GR O et plus on va vers choses transformés (sous-groupes) mois il y aura substance H libre
O>A2>B>A2B>A1B
Phénotypes H déficients
Phénotype Bombay
Non sécréteur, h-h et se-se
Mutat° sur gène => sujet fabrique pas Ag-H => SI fabrique Ac anti-H qui est dangereux + incapable créer Ag A et/ou B car Ag H est absent -> pb pr trouver groupe sangui,s car on teste avec sérum anti-A et anti-B
Beth Viencent sera alors même que celui groupe O -> sujet frabiquera Ac anti-H + anti-A et anti-B => Ac capables agglutiner hématies du Simonin => confluera que sujet groupe O alors qu’il est Bombay
Pr éviter ets avoir hématie Ou de contrôle ou faire systématiquement recherche d’Ac réguliers (RAI) => fait obligatoirement lorsqu’on veut transfuser
Idée faire RAI avec au moins 3 hématies O qui vont faire témoin réactionnel -> s’agglutineront fortement si présente ce Bombay via Ac anti-H
Phénotype est pbs car pas transfuser patient Bombay
Niveaux exp nti-H variables + stocks CGR de groupes rares congelés à banque nationale de sang rare à Créteil pr décongeler CGR il faut 2,5h-3h + tps de trasnp => 5h pr Caen => patients désavantagés en cas urgence
Phénotype Para-Bombay
Sécréteur et phénotype h-h et SE
= absence d’Ag-H sur érythrocytes masi présence substance H dn sécrét°
C’est - dangereux car il y aplus de subatnce H, on est plus proche du cas normal que pr sujet Bombay, Ac sont - puissants
Syst de Lewis
= faux groupe sanguins posant pb chez femme enceinte
Femme enceinte vient pr RAI pr vérifier qu’il n’y a oas Ac et pdt test on découvre Ac dirigé contre syst Lewis
Qd découvre Ac au RAI, faut confirmer que phénotype est négatif et découvre qu’elle est A- et B- => pas Ag Lewis ni Ag Lewis 2, grosses se passe sans encombre puisque Ac nat irréguliers IgM sont aps capables franchir barrière hémato-placentaire + foetus est A-B-
Refait phénotype Lewis après accouchement n’est plus A-B- (par ex sera À+B-), retrouvé son phénotype Lewis d’AVC grossesse et Ac a disparu
GR n’expriment pas gène LE (chrs19,), subatnce Lewis est fabrique ailleurs dn organisme et juste adsorbée à surface GR, durant grossesse imprégnâtes° hormonale va changer exp gène LE et capacité subtance LE à s’adsorber surface GR => - subatnce Lewis
2 gènes interviennent dn ce phénotype SE et LE, on a Ag Lewis fabriqué par gène LE et si on a gène SE, la transférasse va changer subtance Lewis en subtance Lewis 2
A la naissance -> LE-1 et LE-2
Vers 10ème jour si gènes SE et LE sont présents toutes combinaisons sont possibles : LE-1 LE-2/ LE1 LE-2/ LE-1 LE2
2 ans on a exp normale phénotype LE
Phénotypes possibles :
LEsese -> LE : 1,-2 = présnece unique de LE1 20%
LESE -> LE : -1,2 -> Présence unique de LE2 70%
lelesese ou leleSE -> LE -1,-2 -> absence tot LE1 et LE2 10%