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Dyspnée et cirrhose, Transplantation hépatique peut aggraver - Coggle…
Dyspnée et cirrhose
Hypertension porto-pulmonaire (HTPoP)
Définition :
Association d'une hypertension portale et d'uné élévation de la PAPm (>20mmHg),
d'une PCP < ou = 15mmHg,
d'une élévation des résistances vasculaires pulmonaire (> 3UW)
=> hypertension pulmonaire pré-capillaire
Physiopathologie : remodelage strcturel et fonctionnel des artères pulmonaires de petit calibre
Clinique : conséquence insuffisance ventriculaire droite : dyspnée, syncope, insuffisance cardiaque
Indépendant de la sévérité et de l'évolution de l'hypertension portale
Prévalence 2-5% chez patient en attente TH
Survie à 3 ans : 69%
Survie à 5 ans : 51%
Traitement
Diurétiques (Spionolactone++)
Arrêt des beta-bloquants
traitement spécifiques de l'HTAP
Antagonistes des récepteurs de l'endothéline
Bosentan
récepteurs A+B de l'endothéline 1
Ambisentan
antagoniste récepteurs A
Inhibiteurs de la phosphodiestérase 5 (IPDE5)
Sildénafil
Tadalafil
Analogues de la prostaglandine
Epoprosténol (bénéfice non démontré en survie)
Transplantation hépatique
n'est pas un traitement
peut aggraver l'HTPoP
Examens de première intention
Radio de thorax
Gaz du sang
ETT
épanchement pleural / anomalie parenchymateuse
Atélectasie, hydrothorax,
OAP,
BPCO,
pathologies pulmonaires associées
pO2<80mmHg, P(a-A)O2 > ou= 15
ETT de contraste
Shunt intra-cardiaque
Shunt intra-pulmonaire : SHP si absence d'autre cause
ETT : dysfonction systolique / diastolique
si absence d'autre cause, probable cardiomyopathie du cirrhotique
ETT : HTAP probable (PAPs...)
faire cathétérisme cardiaque droit
HTAP pré-capillaire : HTPoP
HTAP post-capillaire : SHP
Décompensation d'ascite
Hydrothorax
Syndrome hépato-pulmonaire
Transplantation hépatique peut aggraver