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Síndromes Esofagianas, CC- PROFESSOR FELIPE - P11 - SÉRGIO LEANDRO; YURI…

- - - - A acalasia é uma desordem esofágica motora primária, relativamente rara, caracterizada pela ausência de peristaltismo ao longo do corpo esofágico e de relaxamento do esfíncter esofágico inferior (EEI) após a deglutição. Consequentemente, o trânsito dos alimentos para o estômago está prejudicado e o paciente normalmente apresenta disfagia.
      - Quadro clínico: Disfagia de condução para sólidos (91%) e líquidos (85%); Regurgitação de alimentos não digeridos e saliva (76-91%); Singultos; Halitose; Dor retroesternal; Pirose; Sintomas respiratórios: Tosse noturna, microaspiração crônica e pneumonia; Dificuldade para eructação e indução de vômitos para alívio sintomático; Perda de peso, geralmente não muito acentuada; A doença de Chagas acomete com frequência outros órgãos-alvo, como coração e intestino grosso
      - A presença de acalásia deve ser suspeitada nas seguintes situações: Disfagia para sólidos e líquidos; Pirose não responsiva a tratamento com inibidor de bomba de prótons (IBP); Presença de restos alimentares no esôfago vistos à endoscopia; Aumento da resistência à passagem do endoscópio pela junção esofagogástrica.
      - Diagnóstico:Manometria de alta resolução; Manometria convencional; Esofagograma baritado
      - Tratamento
        
        Pacientes de baixo risco cirúrgico: Dilatação pneumática gradual por endoscopia ou miotomia cirúrgica laparoscópica ou miotomia endoscópica peroral (POEM):
        
        Pacientes de alto risco cirúrgico: Não candidatos à miotomia cirúrgica ou dilatação pneumática, especialmente indivíduos > 50 anos de idade, podem ser tratados com injeção de Toxina botulínica no esfíncter esofagiano inferior. Exige retratamento periódico, geralmente, a cada 6-12 meses. Pode ser empregada ainda como terapia de ponte para procedimento cirúrgico ou dilatação pneumática;
        
        Tratamento farmacológico: Pode ser considerado em paciente com contraindicação a procedimento cirúrgico, ou endoscópico, ou que falharem à terapia com Toxina botulínica. Tem baixo nível de evidências, é pouco utilizado e até mesmo contraindicado por alguns consensos. Opções: Nifedipina 10-30 mg, 30-45 minutos antes das refeições. Dinitrato de isossorbida 5 mg por via sublingual, 10-15 minutos antes das refeições; Sildenafil 50 mg/dia
    - - Distúrbio primário da motilidade esofagiana, caracterizado por disfagia e/ou dor torácica retrosternal, com achados manométricos e alterações radiológicas ao estudo contrastado do esôfago característicos. Atualmente, é denominado espasmo esofagiano distal (EED).
      - Quadro clínico: Os pacientes com EED são sintomáticos e apresentam disfagia de condução intermitente (55%), tanto para sólidos quanto para líquidos. A disfagia pode ocorrer em associação à dor torácica retrosternal (cólica esofagiana — 29%). Esta pode ser intensa e irradiar-se para braço, dorso e pescoço, sendo um importante diagnóstico diferencial com síndrome coronariana aguda.
      - Diagnóstico: Doenças da motilidade do esôfago devem ser suspeitadas em um paciente com disfagia, dor retrosternal não cardíaca ou pirose refratária ao tratamento com inibidor de bomba de prótons (IBP). Para o diagnóstico de EED, é obrigatório existirem anormalidades características no teste de manometria esofagiana. Algumas condições podem induzir alterações similares ao EED na manometria e devem ser excluídas: doença do refluxo gastresofágico (DRGE), uso de opioides e esofagite eosinofílica.
      - O tratamento para EED é, geralmente, pouco eficaz. Terapia inicial: Deve-se realizar tratamento empírico com IBP por 8 semanas em pacientes com suspeita de DRGE. Deve-se avaliar a possibilidade de suspensão de opioides em caso de pacientes que deles fazem uso, uma vez que esses medicamentos podem induzir espasmo do esôfago. Em pacientes cujo sintoma principal é a disfagia, pode-se tentar bloqueador do canal de cálcio (ex.: Diltiazem 180 a 240 mg/dia, divididos em 3 a 4 tomadas). Quando o sintoma principal é dor retrosternal, sugere-se uso de bloqueador do canal de cálcio ou antidepressivo tricíclico (ex.: Imipramina 25 a 50 mg, ao deitar). Trazodona na dose de 50 a 150 mg/dia também se mostrou eficaz em alguns estudos. Terapia subsequente: Para pacientes que não reagem ao tratamento inicial, as opções de terapia incluem Isossorbida 10 mg ou Sildenafila 25 a 50 mg de demanda, em caso de dor. Tratamento endoscópico: Miotomia endoscópica peroral (POEM) pode ser avaliada em pacientes refratários. A injeção de toxina botulínica no esôfago distal, na dose 80 a 100 unidades, injetada em quatro quadrantes, também pode ser tentada.
    - - Esôfago quebra-nozes refere-se a ter forte espasmos do seu esôfago. Também é conhecido como esôfago de britadeira ou esôfago hipercontrátil..
      - O principal sintoma do esôfago de quebra-nozes é a deglutição dolorosa. outros sintomas, incluindo: dor no peito súbita e intensa que pode durar vários minutos ou ocorrer intermitente por horas dificuldade em engolir azia tosse seca sentindo que algo está preso na sua garganta
      - Alguns fatores que podem aumentar seu risco de desenvolver esôfago de quebra-nozes. Esses incluem: ter mais de 50 anos de idade ;ser mulher; azia com doença do refluxo gastroesofágico (DRGE)
      - Testes diagnósticos: Deglutição de bário, que envolve a deglutição de um tipo de corante que aparecerá no raio X; manometria esofágica, que mede a pressão muscular do esôfago e qualquer espasmo ;ultrassonografia endoscópica, que pode fornecer informações detalhadas sobre os músculos e o revestimento do esôfago; endoscopia, que envolve o uso de uma câmera pequena para observar o interior do esôfago ;monitoramento do pH esofágico, que testa qualquer sinal de refluxo ácido medindo o pH no esôfago
      - Tratamento farmacológico:bloqueadores dos canais de cálcio inibidores da bomba de protons ;nitratos, como nitroglicerina sublingual (Nitrostat); hyoscyamine (Levsin) drogas anticolinérgicas
    - - Esofagite eosinofílica é uma doença crônica mediada pelo sistema imunitário do esôfago resultando em inflamação predominante de eosinófilos no esôfago; pode causar sintomas semelhantes a refluxo, disfagia e impactação alimentar. O diagnóstico é feito por endoscopia com biópsia. O tratamento inclui inibidores da bomba de prótons, corticoides tópicos, alterações na dieta e, às vezes, dilatação esofágica.
  - - - Átrio esquerdo aumentado
      - Um aneurisma aórtico
      - Uma artéria subclávia aberrante (denominada disfagia lusória)
      - Uma glândula tireoide subesternal
      - Exostose óssea cervical
    - - Impactação por corpo estranho
      - tumores esofágicos benignos
      - Anéis esofágicos inferiores
      - Membranas esofágicas
      - Restrições causadas pelo refluxo gastroesofágico ou, raramente, ingestão cáustica
  - - - Mudanças de estilo de vida
      - Inibidores de bombas de prótons:
        
        Estratégias de medicação:
        
        Step-up de IBP (quadros leves ou diagnóstico duvidoso): Iniciar com dose baixa de IBP e aumentar conforme a resposta dos sintomas;
        
        Step-down de IBP (quadros graves ou com alterações endoscópica): Iniciar com dose alta de IBP e diminuir progressivamente até reaparecimento dos sintomas, mantendo a menor dose capaz de aliviar os sintomas.
        
        Pacientes com sintomas típicos e atípicos de DRGE: IBP de 12/12 horas por 8-12 semanas.
- - - - Neoplasia que se origina no esôfago. Existem duas histologias principais: o carcinoma epidermoide (CEC) e o adenocarcinoma. Os adenocarcinomas são menos frequentes e se originam da proliferação do epitélio glandular.
      - Quadro clínico: Tumores pequenos podem ser assintomáticos; Principais queixas: Disfagia progressiva e emagrecimento; Outros sintomas: Dor retroesternal, regurgitação de saliva ou alimentos, rouquidão, hematêmese, tosse e pneumonia de repetição; Sinais de doença avançada: Dor abdominal, caquexia, hepatomegalia, icterícia, ascite, dor óssea, dispneia, derrame pleural, derrame pericárdico, linfonodomegalias cervicais, entre outros.
      - Fatores de risco: Principais: Refluxo gastroesofáfico levando à metaplasia intestinal (esôfago de Barrett); Outros: Tabagismo, álcool, obesidade e síndrome metabólica.
      - Exame Físico Nas doenças iniciais, o exame físico pode ser inocente. Quando há doença avançada, comumente o paciente chega em caquexia e podem ocorrer sinais de acometimento sistêmico. É importante realizar palpação de linfonodos cervicais e exame da cavidade oral.
      - Diagnóstico: Endoscopia com biópsia e análise histopatológica da peça. Em casos de doença metastática, o diagnóstico pode ser feito através de biópsia guiada de lesões acessíveis.
      - Disseminação linfática para veia jugular interna e linfonodos cervicais, mediastinais e celíacos.
      - Abordagem terapêutica
        
        Doença Localizada: Pacientes com doença T1b-2N0 têm doença localizada. Na maioria das vezes, o adenocarcinoma de esôfago é um tumor distal e, dependendo da localização, pode ser tratado como estômago. A ressecção cirúrgica é o tratamento padrão. Pacientes que não são candidatos à cirurgia nesse cenário podem ser tratados com quimiorradioterapia (QRT) definitiva. Nos tumores mais distais ou de JEG, se o paciente foi primeiramente submetido à cirurgia, pode-se discutir adjuvância nos pacientes com estádio pT2pN0. Nesses casos, pode-se oferecer adjuvância com quimioterapia (ex.: baseada em Oxaliplatina e Capecitabina ou QRT com radioterapia externa e Fluoropirimidina).
        
        Doença Localmente Avançada: Pacientes com doença maior que T2 e/ou com linfonodo positivo são classificados como localmente avançados. Nesses casos, o tratamento sistêmico deve complementar a cirurgia. Idealmente, deve-se oferecer tratamento neoadjuvante (antes da cirurgia) ou perioperatório (antes e depois da cirurgia). O tratamento neoadjuvante trimodal (QRT seguido de cirurgia) é o padrão. A QRT geralmente é feita com radioterapia externa 50,4 Gy concomitante à quimioterapia sistêmica semanal (Carboplatina AUC 2 e Paclitaxel 50 mg/m2). Após esse tratamento inicial, os pacientes devem seguir para cirurgia de ressecção do tumor. Nos pacientes com adenocarcinomas mais distais ou de JEG, deve-se considerar como opção o tratamento sistêmico perioperatório. Nesses casos, o paciente recebe quimioterapia esquema "FLOT" (Docetaxel, 5-FU, Leucovorin e Oxaliplatina) por três ciclos, seguido de ressecção cirúrgica do tumor e depois completa o tratamento com mais três ciclos de QT. Nos casos em que o paciente chega para o tratamento sistêmico após a cirurgia, deve-se considerar tratamento adjuvante com quimioterapia baseado em platina e Fluoropirimidina ou QRT.
        
        Doença Avançada: Pacientes com doença metastática ou irressecável devem ser tratados com quimioterapia sistêmica. O tratamento com RDT pode ser útil para paliar disfagia ou dor tumoral. Os esquemas mais utilizados de quimioterapia são à base de platina. Pacientes com bom performance status podem tolerar associação de duas drogas (ex.: Oxaliplatina e Fluoruracila, Cisplatina e Fluoruracila, Carboplatina e Paclitaxel ou Cisplatina e Irinotecano). É importante escolher de acordo com o perfil de toxicidade e experiência pessoal. Deve-se checar o status HER-2 do tumor, pois pacientes com hiperexpressão podem responder ao tratamento com inibidores HER-2 como Trastuzumabe. Deve-se checar o status PD-L1 do tumor, pois pacientes com hiperexpressão podem se beneficiar de associação de imunoterapia com anti-PD1 e quimioterapia. Não há tratamento padrão de segunda linha ou mais, portanto os pacientes devem ser encorajados a participar de estudos clínicos sempre que possível. Normalmente recomenda-se segunda linha de quimioterapia utilizando algum esquema que ainda não tenha sido utilizado. Em alguns países, a imunoterapia com inibidores de PD1 pode ser utilizada em casos selecionados.
    - - Neoplasia que se origina da proliferação do epitélio escamoso do esôfago.
      - Fatores de risco principais: tabagismo e etilismo; Outros: HPV, desnutrição, hábito de beber bebidas quentes, acalásia, estenose cáustica, doenças hereditárias (tilose), etc.
      - Principais queixas: disfagia progressiva e emagrecimento/Outros sintomas:dor retroesternal, regurgitação de saliva ou alimentos, rouquidão, hematêmese, tosse e pneumonia de repetição
      - Exame Físico:Nas doenças iniciais, o exame físico pode ser inocente. Quando há doença avançada, comumente o paciente pode apresentar caquexia e demais sinais de acometimento sistêmico. Possível achados de linfonodomegalia.
      - Diagnóstico: Endoscopia com biópsia e análise histopatológica da peça. Em casos de doença metastática, o diagnóstico pode ser feito por meio de biópsia guiada de áreas acessíveis.
      - Como Estadiar:
        
        Exames laboratoriais básicos: hemograma completo, função renal, eletrólitos (incluindo cálcio ), função hepática, albumina;
        
        Endoscopia digestiva alta;
        
        Tomografia de tórax, abdome e pelve;
        
        USG endoscópico com punção aspirativa por agulha fina (PAAF), para melhor estadiamento local;
        
        PET–CT, para pacientes com doença não metastática.
      - Tratamento:
        
        Doença Localmente Avançada: Pacientes com doença maior que T2 ou com linfonodo positivo são classificados como localmente avançados. O tipo de tratamento também depende da localização, sendo a quimiorradioterapia o padrão para pacientes com doença alta, e o tratamento trimodal (quimiorradioterapia neoadjuvante seguida de cirurgia), o indicado para pacientes com tumores em esôfago médio ou baixo.
        
        Doença Avançada: Pacientes com doença metastática ou irressecável devem ser tratados com quimioterapia sistêmica. O tratamento com radioterapia pode ser útil para paliar disfagia ou dor tumoral.
        Os esquemas mais utilizados de quimioterapia são à base de platina e fluoropirimidinas.
        
        Doença Localizada: Para tumores in situ e T1a, é recomendada a dissecção endoscópica da mucosa afetada. Para tumores de esôfago alto, o tratamento de escolha é radioterapia associada à quimioterapia, usualmente com esquemas compostos por Carboplatina e Placlitaxel. Tumores localizados em esôfago médio e distal têm como tratamento padrão a ressecção cirúrgica, com margens livres.