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Physiopathologie des anémies - Coggle Diagram
Physiopathologie des anémies
Détruire GR : hémolyse
Hémolyse = destruct° GR associée à la libérat° puis au catabolisme de l’hémoglobine
85% intratissulaire cas pr hémolyse chronique
15% intravasculaire cas pr hémolyses aigues
Macrophages n'auront pas tps de prendre en charge ts GR, Hb sera prise en charge par ’haptoglobine puis éliminat° hépatique du complexe
Clinique = triade hémolytique
Pâleur à cause anémie
Ictère a cause augmentat° bilirubine
Splénomégalie liée à suract macrophages spléniques
Anémie hémolytique corpusculaire
Si GR fait hémolyse en raison pb qui lui est intrinsèque 6> anomalie au niveau déformabilité GR, niveau Hb ou anomalie acquise qui est hémoglobinurie paroxystique nocturne
Perte déformabilité GR -> perte forme biconcave GR :
Sphérocytose héréditaires = Minkowski-Chauffard : hématies rondes
Élliptocytose héréditaire : hématies ovales
=> Anomalies constitutionnelles de mb et du cytosquelette GR
Anomalie f° enzymatique
Membrane chargé -, GR peuvent se répulser entre eux, si perdent cette capacités alors peuvent s'agglutiner => anémie
Echanges actifs afin lutter contre hyperhydarat° grâce pompe à sodium ATP dépendante car eau rentre de façon passive dn GR + lutte contre oxydat° pr permettre maintient fer sous forme actif, le ferreux => besoin bcp NRJ provient voies glycolyse dn GR
Erythroblaste acidophile : expulsion du noyau à pas de synthèse protéique possible
GR doit être capable de produire l’énergie nécessaire au maintient de l’équilibre ionique
Glycolyse anaérobie +++ (90% du catabolisme) = voie pyruvate kinase -> prod ATP, NADH et 2,3 DPG
Glycolyse « aérobie »(10%) = glycolyse aérobie limité car absence enzymes oxydatives mitochondriales = voie pentoses phosphates -> prod NADPH + rôle protect° contre oxydat°
Si déficit enzymatique à anémie hémolytique -> ex : déficit en G6PD ou déficit en PK
Déficit en G6PD -> fragiliser GR dn sa capacité de résistance à oxydat° -> anémie aigue -> on qualifie cette maladie de favisme à mode de transm lié à X
Déficit en PK => déficit en ATP => inhibition de la pompe à Na+ membranaire => hémolyse, à transm AR
Anomalie de protect° contre complément -> Anémie hémolytique
acquise et corpusculaire => anomalie ancrage dn mb prot GPI ancrées -> sa mb perd sa capacités de lutte contre compléments CD55 et CD59 -> hémolyse
Hémoglobinurie paroxystique nocturne = pathologie acquise
Anomalie hémoglobine
Qualitative -> drépanocytose qui est üMuta0on chaine β en posi0on 6 : Glu->Val = = Hb S : α2β2 s => polymérisat° de l’HbS en c° d’hypoxie à falciformat°
Quantitative -> thalassémies = Défaut de prod chaine particulière de l’Hb :
Mutat° ponctuelle dn régions régulatrices de l’exp ou délét°des
gènes de globine
Cq : diminut° synthèse chaines de globine -> α-thalassémie= ↘ synthèse chaine α et β-thalassémie= ↘ synthèse chaine β
Anémie hémolytique extra-corpusculaire
Extrinsèques GR, liées à agents ext
Causes immunologiques
Présence d’auto Ac anti-GR : Anémie hémolytique auto-immune (AHAI)
Présence d’allo-Ac anti GR : allo-immunosat° fœto-maternelle, allo-immunisat° post transfusion
Réact° immunoallergique : via médicaments = Ac anti médicament lié au GR (haptène), melthyldopa, penicillines, quinine
Causes toxiques
Médicamenteuses : effet oxydatif de la molécule (sulfone, cisplatine…)
Infectieuse : hématies parasitées (paludisme)
Autres toxiques : venin de serpent, champignons (amanite phalloïde), plomb
Causes mécaniques
Valves mécaniques
Microangiopathies thrombotiques (MAT) ex : Purpura Thrombopénie Thrombopathique (PTT), Syndrome hémolytique et urémique (SHU)
Définition anémie
Par rapport tx d'Hg -> H : 130-160 g/L et F : 120-160 g/L
VGM et le TCMH/CCMH = indices érythrocytaires = caractérisat° de l’anémie
VGM et T/CCMH normaux : Anémie normocytaire normochrome
VGM et T/CCMH abaissés : Anémie microcytaire hypochrome
VGM et T/CCMH élevés : Anémie macrocytaire (normochrome)
Qtt réticulocytes permet de savoir si anémie avec ou sans régénérat° médullaire
Aspect morphologique des érythrocytes pr dépistage des anomalies
VGM (volume globulaire moyen) = Ht/nb GR -> Valeur usuelle : 80-100 fL (femtolitre= 10-15L)
TCMH (teneur corpusculaire moyenne en Hb) = HB/nb GR -> Valeur normale : 27-32 pg (picogramme= 10-12kg) à poids Hb
CCMH (concentration moyenne en Hb) = HB/HT -> Valeur usuelle : 32-35% (parfois exprimé en g/L) à saturation en Hb
Réticulocytes
= jeunes GR qui contiennent encore ARN pdt 24 à 48h -> reflet régénération médullaire
Valeurs usuelles : 20-80 G/L
Si anémie + réticulocytes >120G/L à anémie régénérative = cause périphérique
Destruction : anémie hémolytique ?
Hémorragie ?
Correction post carentielle ?
Si anémie et réticulocytes <100G/L à anémie non régénérative = cause centrale (défaut de production)
Carence vitaminique ?
Hémopathie maligne (envahissement médullaire par des cellules anormales ? Syndrome myélodysplasique ? )
Anémie arégénérative si on a une anémie avec tx réticulocytes < 20G/L
Diagnostic des anoamies hémolytiques
Anémie (Hb diminuée)
Augmentation des produits de catabolisme de GR avec bilirubine libre élevée et haptoglobine effondrée
Libérat° de compose Ic avec augmentat° LDH et hyperkaliémie
Signes de régénérat° médullaire -> réticulocytose sanguine
Si myélogramme hyperplasie érythroblastique n'est pas indiquée
Diagnostic difficile
Formes chroniques :
anémie discrète
régénérat° masquée par érythroblastopénie (ex : parvovirus B19)
Formes aigues -> urgence vitale
Clinique : choc anurique, douleur lombaires et abdominales
Biologie : anémie sévère, CIVD, hyperkaliémie, LDH et Hémoglobinémie, hémoglobinurie
Eliminer GR : Hémorragie
Perte aigue
Tentative de compensat° par sur-prod GR via stimulat° voie érythrocytaire (prod bcp réticulocytes) -> anémie => ↓PO2 stimulant synthèse EPO par cell tubulaire rénales
=> Anémie normocytaire puis macrocytaire régénérative
Perte chronique
Un temps compensée (régénéraUf)
Puis épuisement des stock d’éléments nécessaire à la synthèse de l’HB : le fer
=> anémie arégénérative microcytaire car carence martiale installé