Suscettibilità genetica --> mutazione di un tot di geni pare predisporre (telomerasi (pippone su cosa fa la telomerasi) gene AECII, codificante per prot C del surfractante; gene codificante per la prot A2 del surfr.) --> si forma un danno, a livello dell'interstizio (entità minore, detti microinjury), mediato da vari fattori esogeni aka scatenanti (irritanti chimici, particelle inalanti, virus..) --> attivazione di diverse risposte a livello epiteliale, con danno di cells epiteliali e conseguente squilibrio di mediatori pro-fibrotici e anti-fibrotici --> squilibrio porta a un'eccessiva ed anomala deposizione di matrice extracellulare --> sviluppo aberrante di fibrosi
Cellule coinvolte nel danno sono le cells epiteliali alveolari --> di tipo 1 sono praticamente delle stem cells, incapaci però di riparare il danno in questo caso e iniziano a produrre fattori di crescita in quantità abnorme e anche citochine (primo step) che portano ad attivazione di miofibroblasti (secondo step) che si raggruppano per nuclei a formare i foci fibroblastici