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Situación Problema 4, Referencias, Efraín García Fonseca A01632169 María…

- - - - Objetivo: Normalizar las anomalías clínicas, bioquímicas y radiológicas sin producir hipercalcemia, hiperfosfatemia, hipercalciuria, nefrolitiasis o calcificación ectópica
      - Los pacientes deben ser seguidos cuidadosamente
      - A medida que las lesiones óseas sanan o la enfermedad subyacente mejora, es necesario ajustar la dosis de vitamina D, calcio o fosfato para evitar complicaciones
    - - Administración semanal de 50 000 UI de ergocalciferol durante 6 a 8 semanas
        
        Seguida de dosis de reemplazo de 800 a 2 000 UI/día según el mantenimiento de niveles séricos adecuados de 25(OH)D
      - Px con malabsorción(ej. px después de una cirugía bariátrica)
        
        Pueden requerir mayores cantidades de vitamina D
        
        La 25(OH)D (50100 μg/d) se absorbe mejor que la vitamina D
        
        Se puede usar si la malabsorción de vitamina D es un factor limitante
        
        Este metabolito de la vitamina D no está fácilmente disponible
  - - - Un nivel bajo de 25(OH)D en suero: <25 o <30 nmol/L (o 10/12 ng/ml)
        
        Aumenta en gran nivel el riesgo de osteomalacia y raquitismo nutricional
      - Los niveles de 1,25(OH)2D suelen ser normales
        
        Reflejan el aumento de la actividad de la 1 hidroxilasa que responde adecuadamente al aumento de los niveles de PTH y calcio y fosfato bajo
    - - Es el mejor marcador para evaluar el estado de la vitamina D
      - Deficiencia: <75 nmol/L(30 ng/ml)
      - Las guías de el Endocrine Society Task Force on Vitamin D
        
        Punto de corte de 50 nmol/L como deficiencia de vitamina D
  - - - Si hay deficiencia crónica y/o severa de vitamina D
        
        Disminuye la absorción intestinal de calcio y fósforo
        
        Lleva a hipocalcemia que lleva hiperparatiroidismo secundario
        
        El hiperparatiroidismo secundario da como consecuencia
        
        Fosfaturia
        
        Desmineralización ósea acelerada
  - - - Hipocalcemia e hiperparatiroidismo crónicos
        
        Esto puede dar como consecuencia mayor riesgo de osteoporosis, caídas y fracturas, especialmente en la población de edad avanzada.
    - - Síntomas asociados con el hiperparatiroidismo secundario
        
        Dolor óseo, artralgias, mialgias, fatiga, espasmos musculares (fasciculaciones) y debilidad
    - - Irritabilidad, letargo, retraso en el desarrollo, los cambios en los huesos o las fracturas
  - - - Raquitismo
        
        Irritabilidad, letargo, retraso en el desarrollo, los cambios en los huesos o las fracturas
        
        En niños
        
        Es lo mismo que osteomalacia para en niños
      - Osteomalacia
        
        Se debe a una deficiencia mineral primaria de la matriz ósea que hace al hueso "blando" y puede causar su deformación
        
        La masa ósea es normal, pero debido a una acumulación de osteoblastos, la mineralización mediante depósito de cristales de hidroxipatita del tejido osteoide es deficiente
- - - - Motivo de consulta más común
  - - - T-Score
        
        Menor a 2.5
        
        Diagnóstico confirmatorio
  - - - Secuestro de sangre
        
        Riesgo de isquemia e infarto a diversos
- - - - Hiperparatiroidismo primario
  - - - Letargo
      - Depresión
      - Pscicosis
      - Ataxia
      - Estupor
      - Coma
    - - Debilidad
      - Miopatía proximal e hipertonía
    - - Hipertensión
      - Bradicardia
      - Intervalo QT acortado
    - - Cálculos
      - Disminución de filtrado glomerular
      - Poliuria
      - Acidosis hiperclorémica
      - Nefrocalcinosis
    - - Náusea
      - Vómito
      - Estreñimiento
      - Anorexia
  - - - Mayor a 10,4 mg/dL
    - - Mayor a 5,2 mg/dL
  - - - Rehidratar según sea necesario
        
        Con solución salina IV
    - - Bifosfonatos
      - Denosumab
  - - - Hiperparatiroidismo primario
    - - 90% de los casos
    - - 0,05 - 0,6% población general
      - 0,6 - 3,6% pacientes hospitalizados
- - - - 100 mil unidades
        
        Yatrógeno
        
        Ingestión accidental
  - - - Resultado alto
    - - Alta
    - - Reducida
  - - - Estimulan la absorción intestinal de calcio
  - - - Raro
- - - - Deficiencia Vitamina D
        
        Malnutrición, malabsorción, falta de exposición al sol, menos hidroxilación a forma activa, etc.
      - Enfermedad renal crónica
        
        Disminución de la excreción renal de fosfato que causa un descenso en los valores de calcio
      - Pseudohipoparatiroidismo
        
        Resistencia a PTH
      - Hiperfosfatemia
        
        Misma que enfermedad renal crónica, aumento de consumo de fosfato, catabolismo de tejido muscular.
      - Pancreatitis aguda necrozante
        
        Precipitación de componentes de calcio en abdomen
    - - Hipoparatiroidismo
        
        Por procedimientos quirúrgicos, destrucción autoimmune de glándulas paratiroideas, enfermedades congénitas de glándulas paratiroideas.
    - - Medicamentos
      - Transfusiones
      - Hemólisis
      - Hiperventilación
      - Enfermedades tubulares renales
      - Pseudohipocalcemia
      - Hipocalcemia neonatal
  - - - Espasmos tetánicos
      - Convulsiones
    - - Falla cardiaca congestiva
      - Arritmias
      - Hipotensión
    - - Manifestaciones psiquiátricas
      - Cerebri pseudomotor
      - Papiledema, cataratas, otras manifestaciones oftalmologicas.
      - Manifestaciones dentales: morfología e hipoplasía de enamel dental
      - Osteomalacia
  - - - Estudios de calcio total e ionizado
  - - - Hipocalcemia severa y sintomatica
        
        Suplementación de calcio IV
      - Hipocalcemia moderada o crónica
        
        Suplementación de calcio oral: Citrato de calcio o carbonato de calcio
- - - - En la falla renal, aumenta la reabsorción del fosfato y a la vez disminuye su excreción
    - - Frecuentemente asintomático
      - Sintomas pueden relacionar a otros cuadros
        
        Hipocalcemia
        
        Parestesias
        
        Espasmo muscular
        
        Arritmias
        
        Nefrolitiasis
        
        Hematuria
        
        Disuria
    - - Dieta hipofosfatémica
      - Quebrantes o captadores de fósforo
      - Diálisis (ER)
    - - Falla renal
        
        Causa más común
      - Terapia prolongada con fosfato
        
        Enemas
      - Rabdomiolisis
      - Acción defectuosa de FGF23
    - - Hallazgo incidental
      - Basado en causa
        
        Falla renal
        
        Historial médico
      - Fosfato sérico <4.5 mg/dL
  - - - Incremento de excreción renal
        
        Mediada por FGF23
        
        post trasplante
        
        Hipofosfatemia ligada a X
      - Estados catabólicos
        
        Quemaduras extensas
        
        Sepsis
        
        Trauma
      - Cetoacidosis diabética
      - Ayuno
      - Vómito
      - Malabsorción
    - - Cardiacas
        
        Arritmias
      - Musculoesquelético
        
        Debilidad
        
        Osteomalacia
      - Neurológico
        
        Fatiga
        
        Parestesias
        
        Convulsiones
      - Hematológico
        
        Anemia
        
        Hemólisis
    - - Basado en etiología
      - Suplementación de fosfato
    - - Aclaramiento excesivo de fosfato
    - - Arritmias
      - Convulsiones
      - Falla respiratoris
    - - Enfermedad renal crónica
- - - - Definición y epidemiología
        
        Producción autónoma de PTH, en la cual hay hipercalcemia o calcio sérico normal-alto, con valores séricos de PTH elevados.
        
        Afecta al 1% de la población adulta y a más del 2% de los adultos mayores de 55 años.
        
        2-3 veces más frecuente en mujeres que en hombres.
      - Etiología
        
        Adenoma (80-85%)
        
        Mutaciones oncogénica en una célula
        progenitor o mutaciones familiares (neoplasia endocrina
        múltiple, MEN)
        
        Hiperplasia primaria
        
        Carcinoma paratiroideo
      - Fisiopatología
        
        Aumentan las concentraciones de PTH, lo que genera un aumento de Ca
        
        Mayor expresión de RANKL en osteoblastos, lo que genera que RANK se una con los osteoclastos y los active
        
        Mayor expresión de IL-1 en osteoblastos, lo que ocasiona la activación de los osteoclastos
        
        Aumento en la secreción de fosfato y mayor reabsorción de Ca
        
        Aumento en la producción de calcitriol, lo que genera una mayor absorción de Ca en el intestino
      - Factores de riesgo
        
        Edad avanzada
        
        Sexo femenino
        
        Litio
        
        Radiación ionizante
        
        Predisposición genética
      - Manifestaciones clínicas
        
        Hipercalcemia, hipofosfatemia, hipomagnesemia, ratio Cl/P en sangre > 33, hiperuricemia, anemia, alteraciones del metabolismo hidrocarbonado
        
        Osteopenia-Osteoporosis, dolor óseo, fracturas, osteítis fibrosa quística, seudogota, gota úrica, hipercalciuria
        
        Nefrolitiasis, Acidosis tubular renal proximal y poliuria
        
        Hipertrofia ventricular izquierda e hipertensión arterial
        
        Anorexia, náuseas, vómitos, estreñimiento, úlcera péptica y pancreatitis aguda
        
        Debilidad muscular, fatiga, cansancio intelectual y alteraciones psíquicas
      - Diagnóstico
        
        Hipercalcemia, o calcio corregido en rango normal-alto, con un PTH elevada o inapropiadamente normal.
        
        Fósforo sérico bajo o en límites bajos
        
        Calciuria, elevada en 40% de pacientes
        
        25 hidroxivitamina D disminuida en enfermedad severa
        
        Hipercloremia con acidosis metabólica secundaria a una inhibición de la reabsorción de bicarbonato o un aumento de los marcadores de turno ver óseo
        
        Gammagrafía paratiroidea con Tc99 sestamibi
      - Tratamiento
        
        Farmacológico (calcimimeticos o bisfosfonatos) o quirúrgico
      - Complicaciones y prónostico
        
        Suele progresar lentamente o puede elevarse bruscamente, provocando deshidratación y coma. Sin embargo, con el tratamiento adecuado tiene muy buen pronóstico
    - - Definición y epidemiología
        
        Aumento en la producción de PTH en respuesta a una hipocalcemia
        
        Es una complicación muy frecuente en pacientes con insuficiencia renal crónica en los estadios 3 y 4
      - Etiología
        
        Enfermedad renal crónica
        
        Deficiencia de Ca
        
        Deficiencia de vitamina D
      - Fisiopatología
        
        Secreción excesiva de PTH por glándulas paratiroides hiperplásicas, causadas por la disminución del transporte de iones de calcio a las células paratiroideas.
        .
        
        La estimulación persistente de las glándulas paratiroides llevan a su hiperplasia e hipertrofia.
        
        Su aparición se asocia a la deficiencia de metabolitos activos de la vitamina D, hipocalcemia e hiperfosfatemia.
      - Factores de riesgo
        
        Insuficiencia grave y prolongada de calcio o vitamina D
        
        Predisposición genética
        
        Tener insuficiencia renal crónica
        
        Sexo femenino
        
        Litio
        
        Radiación ionizante
      - Manifestaciones clínicas
        
        Sintomas de hipocalcemia o hipercalcemia
        
        Dolor ósea y mayor riesgo de fracturas
        
        Osteitis fibrosa quística
        
        Signo de columna vertebral de jersey de rugby
      - Diagnóstico
        
        Aumento de PTH y disminución de Ca
        
        Fosfato bajo (sHPT no causado por enfermedad renal crónica) o fosfato normal o alto (causado por enfermedad renal crónica)
      - Tratamiento
        
        Tratar la afección subyacente
        
        En pacientes con deficiencia de vitamina D, se debe de complementar con análogos de vitamina D
        
        Tratar complicaciones
      - Complicaciones
        
        Osteoporosis
        
        Calculos renales
        
        Enfermedad cardiovascular
      - Prónostico
        
        Depende de la causa subyacente