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Lupus eritematoso sistémico (LES), Daniel Rochina Parallelo 11,…

- - - - La prevalencia es más alta en todos los grupos étnicos/razas no caucásicos que entre los caucásicos.
- - - - • Mayor incidencia en personas portadoras de HLA-DR2, DR3 y B8.
        • Asociación con déficits congénitos del complemento: principalmente de C1q, también C2 y C4
        • Hiperactivación de la inmunidad innata (células dendríticas plasmocitoides, con hiperproducción de INFα, y de los neutrófilos).
        • Alteración de la inmunidad adquirida (activación excesiva de linfocitos B y T, y fallos en la capacidad moduladora de las células T reguladoras).
        • Alteración de la apoptosis
    - - • Radiación ultravioleta. Produce apoptosis de las células cutáneas y, posiblemente, tiene la capacidad de alterar el ARN y otras proteínas intracelulares haciéndolas antigénicas.
        • Estrógenos. Es conocida su capacidad para activar y aumentar la supervivencia de linfocitos T y B.
        • Otros. Infecciones (se ha asociado especialmente el VEB). Tabaquismo.
- - - - Lo anterior produce respuestas inmunitarias anómalas que generan autoanticuerpos patógenos e inmunocomplejos que se depositan en el tejido, activan al complemento, inducen la liberación de citocinas y quimiocinas y causan inflamación, y con el tiempo infligen daños irreversibles en los órganos.
- - - - Convulsiones: de reciente comienzo. Excluir causa metabólica, infecciosa o drogas
        Psicosis: capacidad alterada de funcionar en actividad normal debido a la perturbación severa en la percepción de la realidad.
        Síndrome orgánico cerebral: función mental alterada con orientación deteriorada, memoria u otra función de inteligencia, con un rápido inicio de características clínicas fluctuantes.
        Alteraciones visuales
        Nervios craneales: compromiso neuropático de pares craneales sensorial o motora de reciente comienzo.
        Cefalea persistente severa: puede ser migrañosa, pero que no responde a analgésicos narcóticos.
        ACV
      - Peso de 4:
        
        Artritis: Más de 2 articulaciones con dolor y signos de inflamación
        Miositis: Dolor/debilidad en músculos proximales
        Cilindros urinarios: Cilindros hemáticos o hemo-granulares o rojo arroja
        Hematuria: > 5 glóbulos rojos/campo de alta poder.
        Proteinuria: > 0,5 g/24 horas. De reciente aparición o aumento de más de 0,5 g/24 horas.
        Piuria: > 5 glóbulos blancos/campo de alto poder. Excluir infección.
        
        Peso de 2:
        
        Erupción nueva
        Alopecia
        Úlceras mucosas
        Pleuresía
        Pericarditis
        Disminución CH50, C3 y C4
        Anti DNA: >25% mediante prueba de Farr o por encima del rango normal para las pruebas de laboratorio.
        
        Peso de 1:
        
        Fiebre: > 38°C. Excluir causa infecciosa
        Trombocitopenia: <100.000 plaquetas/mm3
        Leucopenia: <3.000 células/mm3 glóbulos blancos. Excluir causado por drogas.
        
        Actividad leve o moderada: Cambio en SLEDAI > 3 puntos
        Actividad severa: Cambio en SLEDAI > 12 puntos
- - - - Prednisona, prednisolona: 0.5–1 mg/kg/día en el SLE grave 0.07–0.3 mg/kg/día o cada tercer día en enfermedad más leve. Reducir a 7.5 mg al día o menos, si es posible.
        
        Rituximab (para casos
        resistentes a los fármacos
        previos): 375 mg/m2 cada sem × 4 o 1 g cada 2 sem × 2. Tener cuidado con infección (incluso PML), reacciones a la infusión, cefalea, arritmias, respuestas alérgica
- - - - Sistémicas (95%): Fatiga, malestar, fiebre, anorexia, náuseas, pérdida de peso
        
        Musculoesqueléticas (95%):
        •Artralgias/mialgias
        • Poliartritis no erosiva
        • Deformidades
        • Necrosis ósea isquémica
        • Miositis
        
        Hematológicas (85%):
        •Anemia (en la enfermedad crónica)
        • Anemia hemolítica
        • Leucopenia (< 4.000/mm3)
        • Linfopenia (< 1.500/mm3)
        • Trombopenia (< 100.000/mm3)
        • Esplenomegalia
        • Linfadenopatía
        
        Cutáneas
        •Lupus cutáneo agudo
        • Lupus cutáneo crónico
        • Lupus cutáneo subagudo
        • Fotosensibilidad
        • Úlceras orales
        • Otras erupciones: maculopapular, urticante, ampollosa, lupus cutáneo subagudo
        • Alopecia
        • Vasculitis
        • Paniculitis
        
        Neurológicas (60%):
        •Disfunción cognitiva
        • Síndrome neural orgánico
        • Convulsiones
        • Neuropatía periférica