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DIFETTI APPARATO DIGERENTE - Coggle Diagram
DIFETTI APPARATO DIGERENTE
ATRESIA ESOFAGEA
Esofafo e trachea hanno stessa origine embriologica (fore gut, tubo primitivo prossimale che si forma attorno alla quarta/quinta settimana di gestazione)
CLASSIFICAZIONE LADD-GROSS
Tipo 1: due monconi esofagei, trache normale, nessuna fistola tracheo-esofagea.
Tipo 2: moncone superiore in comunicazione con trachea.
Tipo 3 (più comune): monocone inferiore in comunicazione con trachea. - Tipo 4: doppia fistola (moncone superiore ed inferiore)
Tipo 5: no monconi esofagei, solo fistola tracheo-esofagea.
DIAGNOSI
PRENATALE
Difficile
Neonato non ingerisce liquido amniotico, quindi:
Se tipo 1 e 3 assente bolla gastrica amniotica
Polidramnios
POST-NATALE
RX+MdC che si ferma nella tasca superiore.
Sondino naso-gastrico si ferma al moncone superiore arrotolandosi.
QUADRO CLINICO
Scialorrea (non riesce a mandare giù saliva
Addome disteso (tipo tipi 3-4-5) o scavato (tipo 1)
Possibile associazione con altre sindromi come la VACTREL (anomalie vertebrali e delle coste, anomalie ano-rettali, cardiopatie, anomalie tracheo-esofagee, anomalie radiali e renali, anomalie degli arti) o CHARGE.
TRATTAMENTO
FORME LONG GAP
Monconi esofagei sono distanti almeno tre corpi vertebrali
Intervento al 3o-4o mese per permettere allungamento dei due monconi (periodo post-natale in cui accrescimento monconi esofagei è maggiore rispetto a quello delle vertebre).
Nel mentre gastrostomia.
Tecnica di Kimura: allungamento del moncone superiore esofageo con trazione.
Tecnica di Foker: allungamento di entrambe i monconi attraverso fili che fuoriescono dal collo e che vengono messi in trazione quotidianamente.
Tecnica di Patkowski: come Foker ma vengono messi in trazione all'interno del torace.
Tecnica dei magneti: magnete in moncone superiore ed inferiore, avvicinamento sfruttando attrazione manetica.
FORME NON LONG GAP
Intervento nelle prime 24-48h
Gap <2 vertebre
Esofagostomia = sostituzione dell'esofago con colon o ileo, colon ha il vantaggio di essere molto vascolarizzato.
PROBLEMATICHE POST-OPERATORIE
Deiescenza
Stenosi
Disfagia
RGE
Cancro
Tracheomalacia: trachea = 4/5 cartilagine, 1/5 pars membranacea. Le cartilagini anteriori possono essere appiattite e la pars membranacea entrare nella trachea in maniera anomala.
ATRESIA DIGIUNALE O DIGIUNO-ILEALE
TIPOLOGIA
Continuità esterna, membrana interna che ostruisce il lume
Setto fibroso, associato a pancreas anulare
Due monconi separati
Apple peel = moncone distale attorcigliato attorno ad asse vascolare.
TRATTAMENTO
Unione dei due monconi con tecnica open o in laparoscopia.
Discrepanza di calibro tra i due monconi --> motilità intestinale manca per qualche settimana.
DIAGNOSI
Rx --> segno della doppia bolla --> bolla gastrica e bolla duodenale per ostruzione a valle. MdC si ferma al duodeno.
MALATTIA DI HIRSCHPRUNG
COSA
Agangliosi dell'intestino a partire dal retto e a risalire per una lunghezza variabile.
DIAGNOSI
Sospetto in caso di ritardata emissione del meconio e assenza evacuazione spontanea anche se esiste una forma particolare con sovrapposizione enterocolitica (diarrea e febbre).
Rx: in proiezione laterale caratteristico aspetto a fumaiolo (non sempre presente!) con ampolla rettale ristretta ed intestino a monte dilatato. La parte non funzionante è quella ristretta, quella dilatata è una conseguenza dell'accumulo di feci allinterno del lume.
Biopsia: in condizioni normali lamina propria priva di fibre, tonaca sottomucosa presenta gangli del plesso di Meissner, muscolare plesso di Auerbach. Hirschprung --> mancano gangli in sottomucosa e muscolare ma aumento attività fibre colinergiche nella lamina propria ed aumentano nella sottomucosa e nella muscolare.
Biopsia:
A pz sveglio perchè colon non ha innervazione sensitiva
3 prese bioptiche: parete destra, sinistra e posteriore.
Ripetuta anche in corso di intervento chirurgico per capire fino a che punto si estende l'aganglia e per definire a che lv debba avvenire la resezione.
TIPOLOGIA
Forma classica (retto-sigmoidea)
Aganglia colica totale: dilatazione dell'ileo
Forma lunga: aganglia fino a flessura splenica ed oltre.
SINTOMI
Occlusione intestinale:
Distensione addominale
Vomito biliare
Possibile sovrapposizione di forme enterocolitiche.
TRATTAMENTO
Intervento di Svensson: si taglia tutto meno una piccola parte agangliare con lo scopo di rallentare il transito fecale nell'ultimo tratto e per non recidere i muscoli rettali con rischio di incontinenza.
Intervento di Soave: intestino sano inserito in cuffia formata dalla porzione siero-muscolare della parte malata, il tutto in open.
Soave-Georgeson --> come Soave ma in laparoscopia.
Attenzione a enterocolite che potrebbe seguire = principale causa di morte!!
LAPAROCELE E GASTROSCHISI
Momento della vita fetale in cui intestinno esterno all'addome, in seguito rientra
Se non rientra e rimane esterno gastroschisi, se avvolto da membrane ma comunque esterno laparocele.
MALFORMAZIONE ANO-RETTALE
TIPOLOGIA
MASCHIO
Anteriorizzazione del retto che ha sbocco in corrispondenza dello scroto.
Fistola retto-bulbare (uretra bulbare)
Fistola retto-prostatica
Fistola retto-vescicale
FEMMINA
Fistola perineale
Fistola vaginale
Permanenza della cloaca = unica cavità nella quale sboccano vagina, uretra e retto.
DIAGNOSI
Osservare sacro perchè differenziazione è direttamente proporzionale alla gravità della situazione: se ben formato forma bassa, se malformazioni probabili forme alte.
TRATTAMENTO
Colostomia a due bocche, una per il passaggio delle feci, l'altra per il lavaggio del tratto di intestino a valle.
PSARP = posterior sagittal ano-rectoplasty
Intestino ricanalizzato, le stomie vengono tolte.