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Arthrogrypose multiple congénitale - Coggle Diagram
Arthrogrypose multiple congénitale
Définition
Installation en cours de grossesse
plus de 2 articulations, 2 territoires différents
Blocage articulaire en mauvaise position :arrow_right: désaxation
Dysfonction SNC, pathologie neuro-musculaire, ou anomalie environnement fœtal
Clinique
Enraidissement articulations
Membres = distales > proximales
Rachis
Articulation temporo-mandibualire
Attitude vicieuse irréductible
Trophicité musculaire diminuée = aspect de membre en fuseau
Plis cutanés inhabituels
Gravité des limitations et désaxations
f° de l'ancienneté de l'hypomobilité
Diagnostic anténatal
4ème mois = immobilité fœtale
7ème mois = échographie 3ème trimestre
Parfois diagnostic non fait
Post natal = recherche de fractures obstétricales
Etiologies
Atteinte du neurone moteur périphérique
Pathologies non génétiques de la corne antérieure (infection, infarctus médullaire)
NB = amyotrophie spinale infantile
Atteinte musculaire
Myopathies congénitales
Dystrophie de Steinert
Atteinte de la jonction neuro-musculaire
Myasthénie congénitale à début anténatal
Atteintes du SNC
10-15% des cas, +/- associée à une atteinte de la corne antérieure ou musculaire
Sd pyramidal, dysmorphie, microcéphalie, retard mental
Origine génétique ou lésionnelle
Maladie du tissu conjonctif et cutané
Causes extrinsèques = malformation utérine, oligamnios
Prise en charge
Kinésithérapie +++ = assouplissement
Orthopédie / chirurgie