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Systemic Lupus Erythematosus (SLE) (Harrison Ch356) - Coggle Diagram
Systemic Lupus Erythematosus (SLE) (Harrison Ch356)
Age
主要影響年齡
15-45 歲（生育年齡的女性）
但可發生於
兒童與老年人
Gender & Genetic
性別比例
女性:男性 =
9:1
遺傳因素
HLA-DR2, HLA-DR3
（風險基因）
TREX1 突變
（DNA 修復異常）
補體缺乏症（C1q, C2, C4）
X 染色體影響
Klinefelter's syndrome (XXY)
風險增加
雌激素（Estrogen）促進 B 細胞活化
Epidemiology & Etiology
流行病學
美國發病率：81–144 / 100,000
非裔、拉美裔、亞洲族群發病率較高
病因（多因素觸發）
環境因素
紫外線（UV light）→ 刺激細胞凋亡
病毒感染（EBV）→
分子模仿（Molecular mimicry）
吸菸（Smoking）→
促進發炎
免疫機制
B 細胞與 T 細胞活化增加
補體系統（C1q, C3, C4）消耗
NETosis（中性粒細胞胞外捕網）異常
Clinical Manifestation
全身症狀
疲勞（Fatigue）
發燒（Fever）
體重減輕（Weight loss）
皮膚
蝶形紅斑（Malar rash）
盤狀紅斑（Discoid lupus）
光敏感性（Photosensitivity）
肌肉骨骼
關節炎（Polyarthritis）
（類風濕關節炎樣，但無侵蝕）
肌炎（Myositis）
腎臟（Lupus Nephritis, LN）
蛋白尿（Proteinuria）
血尿（Hematuria）
ISN/RPS 分類
Class III/IV（最嚴重）
→ 需積極免疫抑制治療
神經精神（Neuropsychiatric SLE, NPSLE）
癲癇（Seizures）
精神病（Psychosis）
中風（Stroke, TIA）
心肺
Libman-Sacks endocarditis（無菌性心內膜炎）
心包炎（Pericarditis）、胸膜炎（Pleuritis）
肺高壓（Pulmonary Hypertension）
血液
貧血（Anemia）
白血球減少（Leukopenia）
血小板減少（Thrombocytopenia）
抗磷脂抗體症候群（APS）
血栓形成（Thrombosis）
反覆流產（Recurrent miscarriage）
Clinical Criteria
2019 EULAR/ACR 診斷標準
必要條件：ANA ≥ 1:80
累積 ≥ 10 分診斷 SLE
特別高分的標準
Class III/IV 腎炎（10 分）
急性皮膚狼瘡（6 分）
血栓（APS）（2 分）
SLE 的主要抗體
Anti-dsDNA（狼瘡腎炎相關）
Anti-Sm（SLE 特異性）
Anti-Ro/La（與新生兒狼瘡、心臟傳導阻滯有關）
抗磷脂抗體（APS 相關）
Treatment
輕度 SLE（Mild SLE）
Hydroxychloroquine（HCQ）
（標準治療）
NSAIDs
（用於關節炎）
低劑量 Prednisone（<7.5 mg/day）
中度 SLE（Moderate SLE）
Methotrexate（MTX）
（關節炎）
Azathioprine（AZA）
或
Mycophenolate mofetil（MMF）
（腎病變）
Belimumab（BAFF 抑制劑）
（適用於持續性疾病）
重度 SLE（Severe SLE）
高劑量 Prednisone（1 mg/kg/day）
Cyclophosphamide（CYC, IV）
（狼瘡腎炎）
Rituximab（B 細胞抑制）
Anifrolumab（IFN-α 抑制劑）
Voclosporin（Calcineurin 抑制劑）
（狼瘡腎炎）
抗磷脂抗體症候群（APS）
Warfarin（目標 INR 2-3）
低分子量肝素（LMWH）
（懷孕時）
Prognosis
10 年存活率：90%
腎炎患者 10 年內進展為 ESRD
Class III/IV：20–40%
Class V：10–20%
主要死因
感染（Infection）
心血管疾病（Cardiovascular disease, CVD）
腎衰竭（End-stage renal disease, ESRD）
Exam & Clinical Tips（考試 & 臨床提示）
考試重點
Anti-dsDNA（狼瘡腎炎）
，
Anti-Sm（SLE 特異性）
SLE 年輕女性 MI 風險極高
Drug-induced lupus（Anti-histone 陽性，停藥可恢復）
臨床實習
監測
腎功能（尿蛋白）、C3/C4、Anti-dsDNA
ESR 高但 CRP 正常 → SLE 活動，CRP 高則可能有感染
皮膚光敏感 → 避免紫外線
SLE + APS → 使用 Warfarin 預防血栓
SLE Disease Activity Scoring（SLE 活動度評估指標）
SLEDAI（Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index）
評分標準
：
>6 分
→ 需積極治療
>12 分
→ 高度活動期（可能需要 Cyclophosphamide / Rituximab）
監測項目
：
神經系統
（癲癇、精神病）
腎臟
（尿蛋白 >0.5g/天、腎病症候群）
血液
（血小板減少 <100,000/mm³）
Anti-dsDNA 上升，C3/C4 下降
→
SLE 活動增加
BILAG（British Isles Lupus Assessment Group）
依器官系統評分（A-D 分級）
A = 活動度最高（需治療）
New Targeted Therapy（SLE 新標靶治療）
Belimumab（BAFF 抑制劑）
→
減少 B 細胞活化，適用於難治型 SLE
Anifrolumab（IFN-α receptor inhibitor）
→
抑制干擾素信號，降低發炎反應
Voclosporin（Calcineurin inhibitor）
→
用於狼瘡腎炎（2021 獲批）
Variants of SLE（SLE 特殊類型）
藥物誘發性狼瘡（Drug-Induced Lupus, DILE）
常見藥物
：Hydralazine, Procainamide, Isoniazid, TNF-α 抑制劑
抗體特徵
：
Anti-histone 抗體陽性
Anti-dsDNA 通常陰性
停藥後症狀可恢復
新生兒狼瘡（Neonatal Lupus）
母親 Anti-Ro/SSA 抗體陽性
可能導致先天性房室傳導阻滯（Congenital heart block）
可能需要起搏器（Pacemaker）
Complications & Management（併發症與管理）
骨質疏鬆（Osteoporosis）
類固醇誘發骨質流失
預防措施
：
鈣 + 維生素 D
Bisphosphonates（雙磷酸鹽）
心血管疾病（CVD）
SLE 年輕女性 MI 風險 = 一般女性的 50 倍！
預防策略
：
控制血脂（Statins）
避免高劑量 Prednisone
感染風險（Infection Risk）
免疫抑制治療（CYC, MMF, RTX）
增加感染風險
預防措施
：
疫苗（Influenza, Pneumococcal）
TMP-SMX 預防 PCP 肺炎
Lupus-Specific Lab Tests（SLE 特殊檢查）
補體 C3/C4（Complement C3/C4）
下降代表 SLE 活動度增加！
抗體診斷
Anti-dsDNA
→
狼瘡腎炎（Lupus Nephritis）
Anti-Sm
→
高度特異性（Specific for SLE）
Anti-Ro/La
→
新生兒狼瘡、心臟傳導阻滯