Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
COLANGITE BILIARE PRIMITIVA - Coggle Diagram
COLANGITE BILIARE PRIMITIVA
malattia colestatica cronica caratterizzata da una progressiva distruzione dei dotti inter-lobulari e settali da cui infiammazione portale, per-portale e peri-lobulare cui segue fibrosi che eventualmente evolve a cirrosi epatica
freq in donne fra 30-60 anni (estrogeni)
DIAGNOSI
anamnesi + EO
esami di laboratorio
aumento FA e gammaGT
PT/PTT alterati, aumento colesterolo, diminuzione albumina, colinesterasi, ammoniemia
aumento transaminasi
iper-gamma-globulinemia a IgM e presenza di AMA
EZIOLOGIA
probabilmente immunomediata
positivtà agli AMA + iper-gamma-gobulinemia a IgM
pz con altre patologie autoimmunitarie
probabilmente il piruvato DH causa reazione immunitaria
TERAPIA
acido urso-deossicolico per scioglier i calcoli di colesterolo
acido obeti-colico se al primo non c'è risposta
STADI DI LUDWIG
stadio 2: epatite peri-portale
stadio 3: setti fibrosi e necrosi
stadio 1: epatite portale con danno dei dotti biliari
stadio 4: cirrosi
MANIFESTAZIONI CLINICHE
50% dei casi prurito
25% dei casi
osteoporosi severa, osteomalacia, steatorrea, emorragie, cecità notturne
dovuti a un minor assorbimento di grassi e vitamine
iper-colesterolemia con xantelasmi e xantomi
viene meno l'escrezione del colesterolo
ittero da colestasi
25% dei casi asintomatica o pauci-sintomatica con astenia e aumento FA