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COLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVA - Coggle Diagram
COLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVA
patologia colestatica cronica che colpisce i dotti intra ed extra epatici e può portare a cirrosi epatica biliare
EZIOLOGIA
auto-immune
anomalie del complemento
associazione con Ag HLA-II
iper-gamma-globulinemia e p-ANCA, ANA, ASMA
MANIFESTAZIONI CLINICHE
sintomi vaghi per molti anni
perdita di peso
astenia
prurito per ittero
dolore all'ipocondrio destro
epatomegalia, ittero
DIAGNOSI
esami di laboratorio
test parenchimali alterati in base al grado di malattia
iper-gamma-globulinemia policlonale e ANA, ASMA, ANCA
aumento FA e gammaGT
urine normali o ipercromiche
transaminasi normali
feci normali o alcoliche
tecniche di imaging
ERCP (gold standard)
stenosi localizzate a collana di rosario (istologicamente a buccia di cipolla attorno ai vasi)
più utile a scopo terapeutico
individua la fibrosi e sclerosi dell'albero biliare
colangio-RMN (extra-epatiche)
anamnesi + EO
endoscopia + biopsia (intra-epatiche)
TERAPIA
ERCP (colangio-pancreato-grafia endoscopica retrograda)
acido urso-deossicolico
trapianto
antibiotici
EPIDEMIOLOGIA
nel 50% dei casi si associa a malattie infiammatorio intestinali
aumenta di 20 volte il rischio di contrarre CCR nel pz con Chron o RCU
freq nei maschi
predispone a colangio-carcinoma