Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
ALS ja palliatiivinen hoito - Coggle Diagram
ALS ja palliatiivinen hoito
Yleistä
Motorisen järjestelmän rappeumasairaus
Vaikuttaa ylempiin ja alempiin motoneuroneihin
Alkaa hiipien fokaalisella heikkoudella
Etenee vääjäämättömästi yleiseen luurankolihasten surkastumiseen
Johtaa yleensä kuolemaan noin 3-5 vuodesa
Vaihtelu oireiden alusta kuolemaan kuukausisat yli 10 vuoteen, raaja-alkuisissa loivempi kehitys kuin bulbaarialkuisilla (raaja-alkusisista n. 20 % elää yli 5 vuotta)
SOD1 D91A -mutaatio viittaa hitaaseen taudinkulkuun, jopa yli 20v
200 pt/v, matalan geneettisen monimuotoisuuden alueet, miehillä hieman yleisempi, keski-ikäiset ja vanhemmat
Riskitekijät (vaihtelevia tuloksia, voi sairastua riippumatta elintavoista, elämänaikaisten altisteiden kumulatiivinen vaikutus lienee keskeistä
Tupakointi
Matala BMI
Liikunnallinen aktiivisuus
Ympäristömyrkyt
10(-15-20) % tapauksista sairautta esiintyy muilla sukulaisilla
Patologia
Motoneuronien kato
Motoneuroneiden sisällä proteiinikertymät
Monen proessin summa, neuroinflammaatiokin voi olla tärkeässä roolissa
Oireet ja löydökset
Ylempi motoneuroni
Spastisuus ja heikkous
Vilkkaat heijasteet, babinski ja hoffman
Alempi motoneuroni
Faskikulaatiot, krampit, lihasten surkastumien
Bulbaarioireet
Dysartria, nielemisvaikeus, pakkoitku ja -nauru
Hengitysvaikeus
Sulkijalihakset ja silmiä liikuttavat lihakset eivät yleensä heikkene
Autonomisen hermoston toimintahäiriötä kuten yliaktiivista virtsarakkoa voi esiintyä
Kognition ja käytöksen oireita 30-50 %:lla ALS:a sairastavista
Kielellinen ja/tai toiminnanohjauksen häiriö (huono työmuisti, inhibitio, fluenssi)
Apatia, ärtyvyys, piittaamattomusu hygieniasta ja syömistapojen muutokset
15 % Frontaalilohkon dementia
Diagnostiikka
Kliiniset merkit
Viikkojen-kuukausien kuluessa etenevä heikkoud
Kramppeja voi olla, muuten ei yleensä kipuja
Ei sensorisia oireita
Ylemmän ja alemman motoneuronin vaurion merkit bulbaari-, thorakaali-, lumbosakraalialueilla
Painonlasku, kognition muutokset, pseudobulbaarioireet
Gold Coast kriteerit
Etenevä motoriikan häiriö anamneesin tai toistetun statustutkimuksen perusteella. Tätä on edeltänyt normaali motoriikka
Ylemmän ja alemman vaurion löydökset
Poissulku muiden tautien suhteen
Kervikaalinen myelopatia
Multifokaalinen motorinen enuropatia (MMN)
Myastenia gravis
Hoito
Arvio 3-6 kk välein taudinkulun perusteella
ALS-FRS-R-kysely
Oireenmukaista ja moniammatillista
parantaa eloonjäämisennustetta, vähentää ja lyhentää sairaalahoitojaksoja, parantaa potilaan elämänlaatua
Lääkkeet
Rilutsoli
Pidentää elinikää keskimäärin 3kk
Haitat
Phv
Heikkous
Maksa-arvojen nousu
Mekanismi
Ei oikein tiedossa. Jotain tekee synapsiraossa
Suos. kaikille dg-vaiheessa
Sylkivuotoon antikolinergiset
Spastisuuteen baklofeeni, titsanidiini, diatsepaami
Kramppeihin na-kanavan salpaajat, gabapentinoidit
Yleislääkärin rooli ALS
Varhainen tunnistamienn
Etenevä motorinen oireisto
Ylemmän ja/tai alemman motoneuronin varuion merkit
Ajanvarauslähete neuro pkl
Päivystyslähete vain harvoin tarpeen
Päivien sisällä etenevä oirekuva, joka viittaa muuhun, nopeammin etenevään sairauteen (esim. polyradikuliitti tai myasteninen kriisi)
Vaikeat bulbaarioireet ja hengitysoireet kun potilaan terveydenhuoltokontakti viivästynyt ja ennakoivaa suunnitelmaa ei ole voitu tehdä
Osallistuu palliatiiviseen hoitoon paikallisen hoitopolun mukaan
Palliatiivinen hoito
Neurologisissa sairauksissa aiheellinen, kun merkittävä toiintakyvyn heikkous ja monimuotoiset oireet
ALS
Jo varhaisess avaiheessa kaikki toimivat osallistuvat
Neurologia
Keuhkosairaudet
Palliatiivinen yksökkö
Erityistyöntekijät
Hoidonrajaukset ja hoitotahto ajoissa
DNR
Hengityslaitehoito
PEG