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Nefrología 16 - Nefropatías tóxicas y tubulares, Definición, Tubulopatías…

- - - - Vómitos, poliuria, deshidratación y falta de ganancia ponderal. Desnutrición, raquitismo.
        
        Debilidad muscular, parálisis flácida como consecuencia de la hipopotasemia.
        
        Sordera nerviosa
        
        Litiasis, nefrocalcinosis y dolores óseos o articulares (Hipercalciuria e hipocitraturia)
    - - Acidosis metabólica anion GAP normal (hiperclorémica)
        
        Anion GAP urinario positivo (Clu < Na+u+ K+u)
        
        Normopotasemia o hipopotasemia
        
        pH urinario > 5.5
        
        Hipercalcemia transitoria en recién nacidos y lactantes, hipercalciuria, hipocitraturia, nefrocalcinosis (acidosis extremas, el hueso actúa como amortiguador a través del calcio)
        
        Aumento de la secreción de prostaglandina E2 y aldosterona.
    - - Incapacidad de excretar H+
  - - - Déficit de función mineralocorticoide (disminución en la síntesis de aldosterona, sobre todo en DM2 o por fcos como IECA, AINEs, heparina) y alteración en la función del túbulo colector cortical. (Enfermedad renal intersticial o por fcos como amiloride, triamterene, espironolactona)
        Esto provoca una dificultad en la reabsorción de Na+ en las células principales del túbulo colector cortical, con descenso de electronegatividad en el túbulo que dificulta la secreción de H+ y de K+
    - - Acidosis metabólica hiperclorémica con Anión GAP normal.
        
        Anión GAP urinario positivo (Clu < Na+u+ K+u).
        
        pH en orina variable.
        
        Hiperpotasemia.
        
        Déficit en la excreción renal de amonio, aunque el pH urinario se mantiene inferior a 5,5
    - - Dieta, diuréticos y ligantes intestinales de potasio
        
        No restricción de sal
        
        Administración de bicarbonato
        
        Fluodrocortisona
  - - - Mutación en gen (AD) que interviene en la eliminación del canal epitelial de Na+ en el túbulo colector. Como consecuencia, este canal permanece más tiempo activo, permitiendo la excesiva reabsorción de Na+.
    - - Reabsorción exagerada de Na+ con expansión volumen: HTA e inhibición SRAA.
        
        Alcalosis metabólica hipopotasémica.
        
        Niveles de renina y aldosterona suprimidos.
    - - Restricción de sodio
        
        Diuréticos ahorradores K+: amiloride y triameterene
  - - - Trastorno de la reabsorción de agua en el túbulo colector ya sea primario (mutaciones en el gen que codifica acuaporina 2 o AVPR2) o secundario (pérdida del gradiente osmótico y lesión tubular que cursa con una reducción en la expresión de AQP2 en la médula renal)
    - - Sed, poliuria, polidipsia
        
        Nicturia
        
        Normo o hipernatremia según ingesta
    - - Sin respuesta a ADH exógena
    - - Hidratación oral y sueros hipotónicos. Tiazidas
- - - - Acid metabólica hiperclorémica con anón gap normal
        
        Hipopotasemia (secreción de potasio por falta de absorción de HCO3-)
        
        Anión Gap urinario Cl-u>Na+u + K+u
        
        Excreción fraccionada de bicarbonato >15%
        
        Mecanismo de acidificacion distal
        
        pH en orina variable
    - - Suplementos de bicarbonato y potasio
        
        Tiazidas
    - - Por defecto en los cotransportdadores de bicarbonato/sodio. Se observa con frecuencia en asociación con una disfunción tubular proximal múltiple en el contexto de un Sme de Fanconi
  - - - Alteración del túbulo proximal con inhibición reabsorción de
        aminoácidos, proteínas, glucosa, fosfatos, sodio, cloro potasio,
        calcio, ácido úrico y bicarbonato. Puede ser:
        
        Primario: congénito o hereditario (AD, AR, recesivo ligado al cromosma X)
        
        Secundario:
        
        Fármacos: antibióticos, citostáticos, ac valproico, hierbas chinas
        
        Tóxicos: metales pesados
        
        Enf adquiridas: amiloidosis, mieloma múltiple, riñón transplantado
        
        Enf genéticas: cistinosis, fructosemia, galactosemia...
    - - Poliuria (por defecto en la capacidad de concentración), polidipsia y
        episodios de deshidratación
        
        Fiebre
        
        Retraso de crecimiento, raquitismo y osteomalacia,
        
        Debilidad muscular
        
        Otras manifestaciones extrarrenales
    - - Sangre:
        
        Acidosis metabólica hiperclorémica
        
        Hipofosfatemia, normo o hiponatremia, hipopotasemia e hipouricemia
        
        Elevación de fosfatasa alcalina
        
        La PTH puede estar normal o alta y 1-25(OH)2vitD3 normal o disminuida
      - Orina:
        
        Defecto de concentración urinaria
        
        Aumento de la eliminación de sodio y potasio
        
        Hiperfosfaturia
        
        Hiperaminoaciduria
        
        Glucosuria
        
        Proteinuria de bajo peso molecular
        
        Hiperuricosuria
        
        Hipercalciuria, no constante
    - - Etiológico y suplementos de fosfato, potasio y bicarbonato