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HEMOGLOBINA
(Proteína, cuyo pigmento es de color rojo y da la…
HEMOGLOBINA
(Proteína, cuyo pigmento es de color rojo y da la caracteristica del color a los heritrocitos).
Se compone de 3 partes:
1.-Proteína globina.
2.-Proteína hemo.
*Esta a su vez contiene un Ion hierro.
Caracteristicas:
-Forman: 0.3 g X h de hemoglobina.
-Eliminación: Es correspondiente (0.3 g X h).
-Afinidad de la hemoglobina por el Ox o el CO2 puede modificarse y depende de 3 factores:
-->Temperatura: En un aumento de la temperatura (fiebre), la afinidad de la hemoglobina por estos gases tiende a disminuir (no se une a la hemoglobina).
-->PH: Cuando aumentan los hidrogeniones (PH disminuye), la afinidad de la hemoglobina tiende támbien a disminuir), oxígeno tampoco podra unirse de forma correcta a la hemoglobina.
-->Fármacos: Nitratos (farmácos que se usan para tratar a las personas con enfermedades cardiovasculares), estos tienden a convertir el hierro ferroso a hierro férico y al realizar está conversión producen METAHEMOGLOBINA (no permite que el oxigeno pueda unirse de forma adecuada, entonces produce un cuadro de sianosis (aspecto- piel de color azulada).
Funicones
-Transporte de los gases que se encuentran en la sangre (Ox + CO2).
-Buffer- Amortiguador del PH (La hemoglobina tiene la capacidad de mantener estable el PH sanguineo de 7.35 a 7.45).
Lo hace amortiguando o nulificando al C02; pero tambien a los iones hidrogenos que pueden ser liberados mediante el proceso del transporte de gases.
Formación de hemoglobina
1.-Succinil CoA (proviene del ciclo de krebs) +Glicina=Pirrol.
2.- Pirrol X 4= Protoporfirina IX.
3.-Protoporfirina IX +Fe+=Grupo hemo.
4.-Grupo hemo (se une)+ Globina (proteínas que se encuentran formandose o se sintetizan en los ribosomas)= Formando la cadena de hemoglobina.
5.- Cadenas de hemoglobina X4= Verdadera HEMOGLOBINA.
Entonces cada cadena de hemoglobina contiene:
1 Atomó de hierro, con un grupo hemo asociado.
(1cadena de hemoglobina con su grupo hemo y el hierro (punto amarillo).
Por tanto una molécula completa de hemoglobina contiene:
-4 grupos hemo.
-4 cadenas de globina.
-4 Atómos de hierro. (Cada uno se puede unir a 1 molécula de oxigeno).EN UNA MOLÉCULA COMPLETA DE HEMOGLOBINA SE PUEDEN UNIR 4 MOLÉCULAS DE OXIGENO.POR LO TANTO SI SE CONVIERTE EN ATÓMOS UNA MOLÉCULA COMPLETA D EHEMOGLOBINA PUEDE TRANSPORTAR HASTA 8 ATOMOS DE OXIGENO).
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Existen 4 tipos de cadenas de hemoglobina:
-Tipo ALFA. (2)
-Tipo BETA. (2)
-Tipo DELTA.
-Tipo GAMA.
LAS HEMOGLOBINAS DEL CUERPO HUMANO ESTÁN FORMADAS PRINCIPALMENTE POR LAS PROTEÍNAS (2) ALFA Y (2) BETA= HEMOGLOBINA DE TIPO A.
Tipos
1.- Hemoglobina S (Hb S)
-Se forma ya que en la cadena BETA de la hemoglobina de el cuerpo ocurre un cambio de un aminoacido en este caso ya no existe el aminoacido Acido glutamico-->Se sustituye por el aminoacido VALINA (cambia función y su morfologia- forma de HOZ).
-Este eritrocito en forma de HOZ, ya no podra unirse de forma correcta al oxigeno. Si hay unión de Hb + O2= pero este O2 hace que la hemoglobina se cristalice cuando hay esta unión.
La cristalización de la membrana del heritrocito hace que cuando este atraviese los capilares muy pequeños la membrana se rompa y ocurra la DESTRUCCIÓN DE UN ERITROCITO.
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Tipos
4.- Hemoglobina A1g (Hb A1g) o hemoglobina glicocilada.
-No es más que una hemoglobina asociada a una mólecula de glucosa.
Ete tipo de hemoglobina nos ayuda principalmente a tener un control en los pacientes diábeticos, incluso sirve para el Dx de esté tipo de Px.
Está hemoglobina se mide principalmente en porcentajes:
Normal: <5.6%
Tipos
3.-Hemoglobina Fetal (Hb F)
-Se conforma de 2 cadenas de tipo ALFA + 2 cadenas de tipo GAMA.
-Este tipo de hemoglobina presenta una mayor afinidad por el oxígeno; pero así mismo desaparece con los meses.
Tipos
2.-Hemoglobina A2 (Hb A2)
-Ya no esta formada por 2 cadenas ALFA Y 2 BETA. Si no que en esta ocasión estará formada por 2 cadenas ALFA, asociadas a 2 cadenas de tipo DELTA.
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Transporte, almacén y absorción del Hierro
1.- Hierro ingresa por nuestra boca, atravéz de los alimentos. Esté es ferrico.
2.-Una vez ingresados al tubo digestivo, se dirigen hacia el duodeno. (Inicia absorción del hierro).
A nivel de duodeno tendremos 3 formas de hierro: Fe HEM, Fe NO HEM, Fe LIBRE. (Todos estos en estado ferrico).
Hierro asociado a mólecula HEMO
-Está mólecula va ingresar hacia el enterosito por medio de una proteína que se encuentra en la membrana del mismo (proteína transportadora del grupo hemo).
-Una vez que el grupo hemo ingreso dentro del henterosito, existe una enzima (que provoca que el grupo hemo se separe del hierro y quede libre; pero esté hierro se convertira en hierro ferroso. (La enzima que provoca esto es la denominada HEM OXIGENASA).
Hierro NO HEM (En estado ferrico)
-Tiene 2 rutas:
1.- Se convierte antes de ingresar al enterosito en hierro ferroso, gracias a la acción de una protína que s eencuentra en la membrana del enterocito que se denomina (Citocromo B deoudenal, funciona gracias a la vitamina C), se encarga de convertir el hierro ferrico NO HEM en hierro ferroso y gracias a esa conversión va hacer que esté pueda ingresar dentro del enterocito.
2da ruta.- Que puede tomar el hierro ferrico NO HEM es ingresar atrávez de otra protína Mobilferritina (se encarga de mover el hierro ferrico hacia el interior del enterocito); sin embargo el hierro ferrico es convertido nuevamente en hierro ferroso gracias a la acción de la enzima paraferritina que se encuentra en la membrana del enterocito.
Se toman todos los hierros ferrosos y se encuentran dos vías comunes:
1.Todo ese hierro ferroso se quedará dentro del mismo enterocito en forma de ferritina (un hierro de almácen o reserva). Pero támbien todo este hierro ferroso puede pasar hacia la sangre atravéz de una proteína transportadora llamada (ferroportina). Se transporta hierro ferroso a la sangre.
Sin embargo ese hierro en estado ferroso en la sangre no dura mucho, ya que existe otra enzima unida a la membrana basal del enterocito que convertira ese hierro ferroso en hierro ferrico, la enzima se llama hefaestína. Apenas esté hierro ferroso se convierte en estado ferrico, lo que produce el higado es una proteína llamada APOTRANSFERRINA (se encargara de unirse al hierro ferrico; para formar la transferrina que va unida a un hierro en estado ferrico).Puede tener 3 destinos:
- Puede nuevamente ser transportada al hpigado; para ser convertida en ferritina.
- Puede ser almacenada como recerva en forma de hemosiderina.
3.Puede irse a diferentes tejidos con la finalidad de ser utilizada.
En los casos en que valla hacia el higado y se convierta en ferritina y en el caso en que se recerve como hemosiderina. Ese hierro puede ser nuevamente utilizado en algún momento y va a tener una vía común que será la formación o transporte mediante la transferrina (que será utilizada cuando el cuerpo necesite formar hemoglobina y pueda ir hacia el órgano que la forma que es la médula oséa).
En la medúla ósea comienza la formación de la hemoglobina.
-Comienza desde el proeritroblasto y en esté en la mitocondria, que es donde se va a producir la hemoglobina. Ahí se formara el grupo HEMO y este pasara hacia el heritrocito(con periodo de vida de 120 dias) en forma de completa hemoglobina.
El heritrocito tendrá un periodo de vida aproximado de 120 dias y cuando este es destruido el hierro que se utilizo para formar hemoglobina queda libre y este hierro libre nuevamente es transportado por medio de la transferrina hacia el hígado; para nuevamente ser almacenado como ferritina.
Y esa ferritina será utilizada por la transferrina, para llevarla hacia el lugar que le corresponde.
De esa forma se completa todo el proceso de absorción, transporte. Gracias al proceso del metabolismo del hierro.
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