La hipoacusia puede tener causas genéticas y congénitas no genéticas. Dentro de las genéticas, puede heredarse de forma autosómica recesiva o dominante, siendo responsable de más del 50% de los casos prelocutivos. También está asociada a síndromes como Usher, Waardenburg y Pendred, que afectan la audición y pueden causar otros trastornos. Entre las causas congénitas no genéticas se encuentran infecciones durante el embarazo, como citomegalovirus, rubéola o sífilis, así como complicaciones prenatales o perinatales, como prematuridad, hipoxia perinatal e ictericia neonatal severa.
