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TRASTORNOS DE LOS GLÓBULOS ROJOS, Anemia crónica, retraso en el…

- - - - Indicador de procesos patológicos subyacentes.
        
        Etiología o Fisiología
        
        Causas subyacentes (ej. deficiencia de hierro).
        
        Morfología
        
        Tamaño: Normocitos, microcitos, macrocitos.
        
        Forma: Esferocitos, drepanocitos.
        
        Color: Normocrómica, hipocrómica, hipercrómica.
        
        Consecuencias de la Anemia
        
        Disminución del oxígeno disponible para los tejidos.
        
        Adaptación del niño a niveles bajos de Hb.
        
        Posibles complicaciones: insuficiencia cardíaca, retraso en el crecimiento, maduración sexual retrasada.
        
        Evaluación Diagnóstica
        
        Síntomas: Fatiga, palidez, falta de energía.
        Pruebas: Niveles de GR, Hb, hematocrito.
        
        Abordaje Terapéutico
        
        Objetivos: Revertir la anemia y tratar la causa subyacente.
        
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- - - - AF (HbSS): Forma homocigótica, sustitución de valina por ácido glutámico.
      - ECF C (HbSC): Variante heterocigótica con HbS y HbC.
        
        Manifestaciones Clínicas
        
        General:
        
        Crisis Vasooclusivas:
        
        Crisis de Secuestro:
        
        Complicaciones:
      - Talasemia: Combinación de rasgo falciforme y rasgo de β-talasemia.
    - - Afecta a aproximadamente 100,000 estadounidenses y a diversas nacionalidades.
      - Incidencia del rasgo falciforme: 8% en afroamericanos, hasta 40% en África Occidental.
        
        Evaluación Diagnóstica
        
        Cribado universal en recién nacidos.
        Electroforesis de hemoglobina para diagnóstico.
        
        Abordaje Terapéutico
        
        Prevenir crisis y tratar emergencias médicas
        
        Intervenciones:
        
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      - Herencia autosómica recesiva; 25% de probabilidad de tener un hijo con ECF si ambos padres son portadores.
    - - Obstrucción vascular por GR falciformes.
      - Inflamación y destrucción de GR.
      - Hipoxia local, isquemia e infarto.
- - - - Intervenciones:
        
        Transfusiones sanguíneas cada 3-5 semanas.
        
        Uso de quelantes de hierro para prevenir sobrecarga de hierro (hemosiderosis).
        
        Esplenectomía en casos de esplenomegalia grave.
    - - Deficiencia parcial o completa en la síntesis de la cadena β de la hemoglobina.
        
        Manifestaciones Clínicas
        
        Síntomas Iniciales:
      - Aumento compensatorio en la síntesis de cadenas α y producción de Hb defectiva.
      - Resulta en hemólisis y sobreabundancia de glóbulos rojos (GR).
  - - - Talasemia Menor: Portador silente asintomático, leve anemia microcítica.
        
        Evaluación Diagnóstica
        
        Manifestaciones clínicas pueden ser insidiosas.
        Electroforesis de hemoglobina para confirmar el diagnóstico y distinguir tipos de talasemia.
      - Talasemia Intermedia: Anemia moderada a grave, esplenomegalia.
      - Talasemia Mayor (Anemia de Cooley): Anemia grave, riesgo de insuficiencia cardíaca y muerte sin transfusiones.
- - - - Primaria (Congénita):
        Ejemplo: Síndrome de Fanconi, que incluye pancitopenia y anomalías congénitas.
        
        Secundaria (Adquirida): Infecciones (parvovirus, hepatitis). Radiación. Trastornos inmunitarios. Fármacos (quimioterapia, anticonvulsivantes). Químicos (benceno). Idiopática (sin causa identificable)
        
        Abordaje Terapéutico
        
        Objetivos:
        
        Restaurar la función de la médula ósea.
        
        Intervenciones:
        
        Uso de factores de crecimiento para prevenir infecciones y mejorar producción de GR
        
        Tratamiento inmunodepresor (TIS) con globulina antilinfocítica (GAL) o globulina antitimocítica (GAT).
        
        Trasplante de médula ósea (TCMH) como tratamiento de elección en casos graves.
        
        Pronóstico
        
        90% de los casos pueden tratarse satisfactoriamente.
        Tasa de supervivencia alta con TCMH, especialmente con donantes compatibles.
        
        Abordaje de la Atención de Enfermería
        
        Preparar al niño y su familia para procedimientos diagnósticos y terapéuticos.
        
        Prevención de complicaciones por pancitopenia.
        
        Apoyo emocional ante el potencial desenlace fatal.
        
        Cuidado meticuloso del acceso venoso para prevenir infecciones.
- - - - Causas: disminución del aporte de hierro, mala absorción, aumento de las demandas corporales.
        Almacenamiento de hierro adecuado en los primeros meses de vida, pero insuficiente si no se suplementa.
      - Abordaje Terapéutico
        
        Suplementos de Hierro: Administración oral y fortificación de fórmulas.
        
        Alimentos Ricos en Hierro: Incorporación en la dieta.
        
        Tratamiento Parenteral: Para malabsorción o anemia severa.
        
        Transfusiones: En casos graves o situaciones críticas.
        
        Pronóstico
        
        Generalmente bueno con tratamiento adecuado.