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TRASTORNOS DE LOS GLÓBULOS ROJOS - Coggle Diagram
TRASTORNOS DE LOS GLÓBULOS ROJOS
ANEMIA
Condición carcaterizada por una disminución en el número de glóbulos rojos o hemoglobina, lo que reduce el transporte de oxígeno en sangre, siendo común en lactantes e infantes.
CONSECUENCIAS DE LA ANEMIA
Reduce la capacidad de transporte de oxígeno en sangre
AFECTA
Al crecimiento provocando un retraso.
Maduración sexual tardía
Complicaciones circulatorias , hemodilución, soplos cardíacos e insuficiencia cardíaca en casos graves.
Los niños suelen adaptarse a niveles bajos de hemoglobina, pero estas adaptaciones pueden sobrecargar el sistema cardiovascular.
EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA
Anamnesis
Examen físico
Alteraciones en parámetros hematológicos como GR, Hb y Hto, ajustadps por edad.
TRATAMIENTO
Busca revertir la anemia y abordar su causa subyacente, empleando como:
:check: reposición nutricional
:check: transfusiones
:check: terapia con oxígeno
:check: líquidos intravenosos
:check: medidas específicas según el tipo de anemia.
ABORDAJE TERAPÉUTICO
ABORDAJE DE LA ATENCIÓN DE ENFERMERÍA
VALORACIÓN BÁSICA
:check: Técnicas aplicables a cualquier patología.
:check: Edad como indicio de la etiología.
FACTORES CLAVE
Contexto racial / étnico:
:check: Sudeste asiático, África, Mediterráneo: hemoglobinas anómalas, deficiencia de lactasa.
Edad:
:check: 12-36 meses: déficit de hierro.
:check: Adolescencia: brotes de crecimiento.
HISTORIA CLÍNICA
:check: Consumo excesivo de leche (déficit de hierro).
:check: Episodios de diarrea (intolerancia temporal a la lactosa).
PRUEBAS DIAGNÓSTICAS
:check: Sangre oculta en heces (SOH): identificar sangrado intestinal crónico.
:check: Análisis de laboratorio: niveles de hemoglobina, hematocrito,
PREPARACIÓN DEL NIÑO Y SU FAMILIA PARA LAS PRUEBAS DE LABORATORIO
PROCEDIMIENTOS DE LABORATORIO
:check: Pruebas realizadas secuencialmente → múltiples punciones.
PAPEL DEL PERSONAL DE ENFERMERÍA
EDUCACIÓN PARA EL NIÑO
ACTIVIDADES EDUCATIVAS
PRUEBAS AVANZADAS
:check: Punción de médula ósea : No rutinaria, pero esencial para diagnóstico de anemias graves (ej.: aplásica).
:check: Observar células sanguíneas bajo el microscopio o en imágenes.
:check: Enfocado en niños mayores, especialmente si se sospecha anemia aplásica.
Explicación simple de los componentes sanguíneos
:check: Glóbulos rojos: Transportan oxígeno.
:check: Glóbulos blancos: Combaten infecciones.
:check: Plaquetas: Forman coagulos para detener el sangrado.
:check: Plasma: Líquido que contiene factores de coagulación.
Preparación del niño y familia
:check: Explicar la importancia de cada prueba y su secuencia.
:check: Facilitar el apoyo emocional con la presencia de padres o cuidadores.
:check: Promover la participación del niño:
:check: Jugar con el equipo en un muñeco.
:check: Permitir que sostenga el apósito o participar activamente.
:check: Uso de anestésicos tópicos (EMLA o lidocaína al 4%) para minimizar el dolor.
DISMINUCIÓN DE LAS DEMANDAS TISULARES DE OXÍGENO
Personal de Enfermería
Evaluación continua:
:check: Niveles de energía.
:check: Tolerancia a actividades diarias y juego.
:check: Ajustes para evitar esfuerzos excesivos.
Valoración clave
:check: Monitorear signos vitales.
:check: Observar comportamiento → establecer línea de base de gasto energético.
Indicadores de fatiga en el niño
:check: Decaimiento, postura floja.
:check: Movimientos lentos y forzados.
:check: Incapacidad para tolerar actividades adicionales.
:check: Dificultad para succionar en lactantes.
PREVENCIÓN DE COMPLICACIONES
Precauciones generales
:check: Higiene: Lavado de manos exhaustivo
:check: Nutrición: Mantener una alimentación adecuada.
:check: Entorno:Habitación en área no infectada
Monitoreo de signos de infección
:check: Elevación de temperatura.
:check: Leucocitosis (con o sin infección sistémica/local).
ANEMIA POR DÉFICIT DE HIERRO
FISIOPATOLOGIA
ABORDAJE TERAPÉUTICO
Nutrición
:check: Fórmulas fortificadas con hierro y cereales enriquecidos.Alimentos ricos en hierro y vitamina C.
Suplementos orales
:check: Hierro ferroso (mejor absorción). Administración junto con vitamina C para mejorar la absorción.
Fracaso terapéutico
:check: Evaluar sangrado persistente, malabsorción o adherencia.Hierro parenteral (iv o im) para casos específicos.
Tratamiento avanzado
:check: Transfusiones: Anemias graves o situaciones críticas (infecciones, insuficiencia cardíaca).
Causas principales
:check: Disminución del aporte o absorción de hierro.
:check: Aumento de demandas corporales de hierro.
:check: Afectación de la síntesis de hemoglobina (Hb).
Reserva de hierro en lactantes:
:check: Adecuada por 5-6 meses en nacidos a término.
:check: Adecuada por 2-3 meses en prematuros o partos múltiples.
Factores nutricionales:
:check: Dieta alta en leche y baja en sólidos → anemia (bebés lácteos).
:check: Leche de vaca → pérdida de sangre fecal y aporte bajo de hierro.
Diagnóstico
:check: Niveles de Hb.
:check: Pruebas de guayaco para sangrado digestivo.
Manifestaciones clínicas
:check: Peso bajo o sobrepeso (bebés de leche).Déficit nutricional relacionado con baja ingesta de hierro.
ANEMIA FALCIFORME
Hemoglobinopatía: La Hb normal (HbA) es reemplazada parcial o completamente por Hb falciforme (HbS). Enfermedad de células falciformes (ECF): Trastornos hereditarios relacionados con HbS.
Prevalencia y Distribución
:check: común en afroamericanos , Otras poblaciones afectadas: africanos, hispanos, italianos, griegos, árabes, etc.
Incidencia
:check: 8% de los afroamericanos son portadores (rasgo falciforme).40% en algunas regiones de África Occidental (protección contra la malaria).
Herencia y Genética
:check: Gen dominante situado en un autosoma.
:check: Heterocigóticos: Rasgo falciforme (HbA + HbS).
:check: Homocigóticos: Enfermedad de células falciformes (ECF) (predominancia HbS).
Fisiopatología
Causas de las características clínicas:
Obstrucción vascular: Los glóbulos rojos falciformes obstruyen la microcirculación, provocando hipoxia local, isquemia e infarto.
Inflamación: La adherencia de las células falciformes y el proceso inflamatorio contribuyen a la obstrucción vascular.
Manifestaciones clínicas generales:
Retraso en el crecimiento y maduración sexual.
Anemia crónica (Hb: 6-9 g/dl).
Crisis vasooclusiva: Dolor en áreas afectadas por obstrucción vascular.
Crisis de secuestro: Acumulación de sangre en órganos, provocando colapso circulatorio.
Tipos de crisis:
Crisis vasooclusiva: Dolor severo debido a isquemia.
Crisis de secuestro: Acumulación de sangre en bazo o hígado, shock.
Crisis aplásica: Disminución de glóbulos rojos, a menudo por infección viral.
Crisis hiperhemolítica: Destrucción acelerada de glóbulos rojos, ictericia.
Accidente cerebrovascular (ACV): Infarto cerebral, alteraciones neurológicas.
Tratamiento y prevención de complicaciones graves:
Ictus: Terapia de transfusión crónica para prevenir recaídas y daño cerebral progresivo.
Evaluación diagnóstica
Abordaje terapéutico
Tratamiento de las crisis falciformes:
Vacunación:
Esplenectomía:
Transfusiones de sangre:
Eritrocitaféresis: Reemplazo de células falciformes por glóbulos rojos normales, útil en situaciones como el síndrome torácico agudo (STA) y después de un ictus para prevenir recurrencias.
Para niños con secuestro esplénico recurrente con riesgo de vida, la esplenectomía puede ser una medida que salve vidas, aunque el bazo se atrofia por sí mismo por cambios fibróticos en niños mayores de 6 años.
Profilaxis con penicilina y vacunas han reducido la incidencia de sepsis en estos niños.
Se recomienda la administración de vacunas para neumococo, Haemophilus influenzae y meningococo debido a la susceptibilidad a infecciones por asplenia funcional.
Reposo: Para mejorar el uso de oxígeno y minimizar el gasto energético.
Hidratación: A través de terapia oral e intravenosa para reducir la acidosis metabólica.
Reposición de electrólitos: La hipoxia puede causar acidosis metabólica y deformidad celular.
Analgesia: Para el dolor intenso de la vasooclusión.
Cribado universal en EE.UU. UU.:
El cribado neonatal universal para ECF es estándar en los 50 estados y territorios de EE. UU. UU., pero no es común en la mayoría de los países donde la ECF es un problema de salud pública.
Beneficios del cribado precoz:
Detectar la enfermedad antes del desarrollo de complicaciones.
Electroforesis de hemoglobina:
Permite identificar los diferentes tipos de hemoglobina y sus concentraciones, siendo preciso y rápido. Se utiliza de forma creciente como prueba inicial en EE.UU. UU.
Los recién nacidos tienen hasta un 80% de Hb fetal (HbF), que no presenta la alteración.
El cribado permite detectar niveles bajos de HbS en el nacimiento, y un diagnóstico temprano (antes de los 3 meses) facilita la intervención para prevenir complicaciones.
Diagnóstico y manejo temprano:
El diagnóstico antes de los 2 meses permite iniciar intervenciones para minimizar complicaciones.
Se enseña a las familias a administrar antibióticos profilácticos ya reconocer signos precoces de infección.
B- TALASEMIA / ANEMIA DE COOLEY
trastorno genético hereditario de la sangre que afecta a aproximadamente 15 millones de personas en todo el mundo. Se caracteriza por deficiencias en la producción de cadenas de globina específicas en la hemoglobina (Hb).
Prevalencia
alta en personas de ascendencia mediterránea (italianos, griegos, sirios), asiática, africana y sus descendientes. La alta incidencia de la enfermedad en estos grupos podría deberse a la ventaja selectiva contra la malaria, similar a lo que ocurre con la anemia falciforme (ECF).
Tipos de talasemia:
Fisiopatología
Evaluación diagnóstica
Anemia progresiva : palidez, fiebre inexplicada, mala alimentación.
Signos de hipoxia crónica : cefalea, dolor precordial y de huesos, disminución de tolerancia al ejercicio, languidez, anorexia.
Cambios físicos : baja estatura, retraso de la maduración sexual, tez bronceada (si no se realiza terapia de quelación), y características óseas como cabeza agrandada, prominencia frontal y parietal, protrusión del labio y dientes, y maloclusión.
Alteraciones hematológicas : microcitosis, hipocromía, anisocitosis, poiquilocitosis, y células diana en los glóbulos rojos.
Abordaje de la atención de enfermería
Promover adherencia a las terapias : asegurar que el niño y su familia sigan los tratamientos de transfusión y quelantes.
Manejo de la ansiedad : ayudar al niño a lidiar con la ansiedad causada por los tratamientos y los efectos de la enfermedad.
Asimilación de la enfermedad : fomentar la aceptación de la enfermedad crónica tanto en el niño como en la familia.
Observación de complicaciones : monitorear las complicaciones derivadas de las transfusiones múltiples.
Se recomienda una reunión para ayudar a la familia a ajustarse al estrés asociado con la enfermedad, y el diagnóstico prenatal mediante amniocentesis o muestra de sangre es esencial.
Los análisis de hemoglobina (Hb) mediante electroforesis confirman el diagnóstico y ayudan a distinguir el tipo de talasemia al evaluar las variantes de Hb presentes.
La β-talasemia es un trastorno en el que hay una deficiencia en la producción de la cadena β- de la hemoglobina, lo que provoca un desequilibrio con las cadenas α- y γ-. Esto genera hemoglobina defectuosa, inestable, que daña los glóbulos rojos (GR) y causa anemia grave.
Para compensar la destrucción de los GR, la médula ósea produce un exceso de glóbulos rojos inmaduros. Las transfusiones sanguíneas y la rápida destrucción de células defectuosas provocan la acumulación de hierro en los órganos, lo que lleva a la hemosiderosis.
Talasemia menor:
Forma heterocigótica.Portador silencioso, generalmente asintomático.
Rasgo de talasemia:
Forma heterocigótica. Produce una anemia leve y microcítica.
Talasemia intermedia:
Puede involucrar combinaciones homocigóticas y heterocigóticas. Se manifiesta con esplenomegalia y anemia de intensidad moderada a grave.
Talasemia mayor (anemia de Cooley):
Forma homocigótica. Produce una anemia grave que sin soporte transfusional puede llevar a insuficiencia cardíaca y muerte temprana en la infancia.
ANEMIA APLÁSICA
Trastorno raro y grave en el que la médula ósea falla, provocando una reducción en todos los tipos de células sanguíneas. El diagnóstico se basa en la pancitopenia, identificada en un frotis de sangre periférica, con al menos dos de los siguientes: anemia profunda, leucopenia y plaquetopenia. La enfermedad puede tratarse con éxito en el 90% de los casos.
Etiología
Evaluación diagnóstica
Abordaje terapéutico
Abordaje de la atención de enfermería
Objetivos de atención:
Preparar al niño y familia para procedimientos diagnósticos y terapéuticos.
Prevenir complicaciones debido a la pancitopenia grave.
Brindar apoyo emocional por el riesgo de desenlace fatal.
Intervenciones específicas
Administración de GAT:Normalmente administrado por acceso venoso central.
Cuidado del acceso venoso:Importante debido a la alta susceptibilidad a infecciones.
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Objetivos del Tratamiento: Restaurar la función de la médula ósea
Tratamiento Inmunodepresor (TIS):
Ciclosporina se toma por vía oral.
Utiliza globulina antitimocítica (GAT) y ciclosporina .
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Trasplante de Médula Ósea (TCMH):
Opción preferida para AA grave con donante compatible.
Tasa de supervivencia de ~90% con trasplante de hermano compatible HLA.
Manifestaciones Clínicas: Anemia, leucopenia y plaquetopenia de aparición insidiosa.
Diagnóstico definitivo
Examen de médula ósea: Conversión de médula roja a amarilla/grasa.
AA Grave (según criterios de Camitta)
Granulocitos <500/mm³
Placas <20.000/mm³
Reticulocitos <40.000/mm³
AA Moderada:
Más del 25% de celularidad de médula ósea con citopenia leve a moderada.
Tipos:
Primaria (Congénita): Ej. Síndrome de Fanconi (herencia autosómica recesiva).
Secundaria (Adquirida): Causas como infecciones (hepatitis, parvovirus), radiación, fármacos, químicos (benceno), leucemia y causas idiopáticas.
Diagnóstico: Pancitopenia en frotis sanguíneo (anemia profunda, leucopenia, plaquetopenia).