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TRASTORNOS DE LOS GLÓBULOS ROJOS, image, image, image, image, image, image…

- - - - Morfología del glóbulo rojo (resumen y parafraseo para mapa mental)
      - Tamaño (dimensión celular)
      - Anisocitosis: Variación en el tamaño de los glóbulos rojos.
        
        Normocitos: Células de tamaño normal.
        
        Microcitos: Más pequeños de lo habitual.
        
        Macrocitos: Más grandes de lo normal.
      - Forma (configuración celular)
      - Poiquilocitosis: Variación en la forma de los glóbulos rojos.
        
        Esferocitos: Células con forma
  - - - Efectos fisiológicos
      - Disminución en la capacidad de la sangre para transportar oxígeno, lo que limita el oxígeno disponible para las células.
      - Si la anemia progresa lentamente, el organismo (especialmente en niños) puede adaptarse a los niveles bajos de hemoglobina (Hb).
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        Impacto en el sistema circulatorio
        
        Hemodilución: La reducción de la cantidad de glóbulos rojos disminuye la viscosidad de la sangre, lo que reduce la resistencia periférica y aumenta el retorno sanguíneo al corazón.
        
        Soplos cardíacos: La circulación más rápida y turbulenta puede generar ruidos cardíacos anormales.
        
        Insuficiencia cardíaca: La carga extra para el corazón, especialmente durante ejercicio, infecciones o estrés emocional, puede derivar en insuficiencia cardíaca
        
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        Otros efectos
        
        Cianosis: Poco frecuente debido a niveles bajos de hemoglobina desoxigenada.
        
        Retraso en el crecimiento: Provocado por un metabolismo celular más lento, agravado por falta de apetito.
        
        Maduración sexual tardía: Común en casos de anemia crónica severa en niños mayores.
- - - - Factores asociados
        
        :!!:
        
        Lactantes con bajo peso o incluso sobrepeso (los llamados "milk babies") pueden presentar anemia porque:
        
        Consumen principalmente leche, que aporta poco hierro y desplaza alimentos sólidos.
        
        Pierden sangre en las heces, un fenómeno común en el 50% de los lactantes alimentados con leche vacuna.
    - - Tratamiento inicial
      - El tratamiento se centra en aumentar el hierro mediante consejo nutricional y suplementos orales. Fórmulas fortificadas con hierro y cereales para lactantes son ideales, ya que proporcionan hierro constante sin causar problemas digestivos. La leche vacuna no debe administrarse a menores de 12 meses por riesgo de sangrado intestinal. Si se sospecha sangrado, se realizan pruebas de sangre oculta en heces.
      - Suplementos y alimentos ricos en hierro
      - Si la dieta no reabastece los depósitos de hierro, se recetan suplementos orales de hierro ferroso, que se absorbe mejor que el férrico. La vitamina C mejora la absorción y puede administrarse con alimentos ricos en esta vitamina. Si no hay mejoría tras un mes, se evalúan causas como malabsorción, sangrado persistente o falta de adherencia.
      - Opciones avanzadas
      - El hierro parenteral (i.v. o i.m.) es seguro pero costoso, reservado para casos graves como malabsorción o intolerancia a suplementos orales. Las transfusiones se utilizan en anemia severa, infecciones graves o emergencias quirúrgicas, administrando concentrados de glóbulos rojos para evitar sobrecarga circulatoria.
      - Pronóstico
      - El pronóstico es favorable, pero anemia severa y persistente puede causar alteraciones cognitivas, motoras y del comportamiento. Aunque el tratamiento mejora los niveles de hemoglobina, no hay evidencia clara de que impacte en el desarrollo psicomotor a largo plazo.
      - Estándares de calidad
      - Reconocer signos tempranos de anemia por déficit de hierro.
      - Asegurar alimentación adecuada con fórmula fortificada y alimentos sólidos.
      - Garantizar adherencia al tratamiento con suplementos de hierro.
      - Lograr aumento de hemoglobina en un mes y resolución en seis meses.
      - Abordaje terapéutico
- - - - Fisiopatología
      - Las complicaciones de la ECF se deben a:
      - Obstrucción vascular: Las células falciformes rígidas y adhesivas bloquean los vasos pequeños.
      - Inflamación vascular: Agrava el daño en los tejidos circundantes.
      - Destrucción acelerada de glóbulos rojos: Reduce la vida útil de los eritrocitos.
      - Estos procesos generan hipoxia, isquemia e infarto tisular, responsables de la mayoría de las complicaciones clínicas asociadas a la enfermedad.
      - :red_flag:
        
        Manifestaciones clínicas
        
        Retraso en el crecimiento y maduración sexual.
        
        Anemia crónica: Niveles de hemoglobina entre 6-9 g/dl.
        
        Mayor susceptibilidad a sepsis
        
        Crisis vasooclusiva
        
        :warning:
        
        Dolor: De leve a grave, en áreas afectadas (puede durar días).
        
        Manifestaciones específicas según el área afectada:
        
        Extremidades: Hinchazón dolorosa (dactilitis falciforme o síndrome mano-pie), dolor articular.
        
        Abdomen: Dolor severo, similar a abdomen agudo.
        
        Cerebro: Ictus, alteraciones visuales.
        
        Tórax: Síntomas similares a neumonía, episodios prolongados de enfermedad pulmonar.
        
        Hígado: Ictericia obstructiva, coma hepático.
        
        Riñón: Hematuria.
        
        Genitales: Priapismo (erección dolorosa).
        
        :silhouettes:
        
        Crisis específicas
        
        Evaluación diagnóstica
        
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        Crisis aplásica: Disminución en la producción de glóbulos rojos, comúnmente causada por infecciones virales.
        
        Crisis hiperhemolítica: Acelerada destrucción de glóbulos rojos, con anemia, ictericia y reticulocitosis.
        
        Síndrome torácico agudo (STA): Similar a neumonía, con fiebre, dolor torácico, hipoxia y nuevos infiltrados pulmonares.
        
        Accidente cerebrovascular (ACV): Bloqueo de vasos sanguíneos cerebrales por células falciformes, causando infarto cerebral y secuelas neurológicas
- - - - Formas heterocigóticas:
      - Talasemia menor: Portador asintomático.
      - Talasemia rasgo: Causa anemia leve y microcítica.
        
        Talasemia intermedia:
        
        Puede ser homocigótica o heterocigótica.
        
        Manifestaciones: esplenomegalia y anemia moderada a grave.
        
        Talasemia mayor (anemia de Cooley):
        
        Forma homocigótica.
        
        Provoca anemia severa, insuficiencia cardíaca y muerte sin tratamiento
      - Fisiopatología
        
        Anomalía principal:
        
        Deficiencia parcial o total en la síntesis de la cadena β- de la hemoglobina.
        
        Compensación:
        
        Incremento de cadenas α- y γ- que producen hemoglobina defectuosa.
        
        Daño celular:
        
        Inestabilidad de las cadenas polipeptídicas desequilibradas.
        
        Hemólisis grave que conduce a anemia severa.
        
        Hemosiderosis:
        
        Acumulación de hierro por transfusiones frecuentes y destrucción de glóbulos rojos defectuosos.
        
        Manifestaciones Clínicas
        
        Inicio:
        
        Insidioso, reconocible al final de la lactancia o inicio de la niñez.
        
        Efectos clínicos principales:
        
        Relacionados con la síntesis defectuosa de hemoglobina (HbA).
        
        Alteración estructural y vida corta de los glóbulos rojos.
    - - La aparición de las manifestaciones clínicas en la talasemia mayor puede ser
      - insidiosa y no reconocible hasta fines de la lactancia o principios de niñez.
      - Los efectos clínicos de la talasemia mayor son principalmente atribuibles a la
      - síntesis defectuosa de HbA, GR estructuralmente alterados y la acortada
      - esperanza de vida de los GR
      - Manifestaciones Clínicas de la β-Talasemia
        
        Anemia antes del diagnóstico
        
        Anemia progresiva y signos de hipoxia crónica
        
        Síntomas relacionados con la hipoxia:
        
        Cefalea.
        
        Dolor precordial y óseo.
        
        Disminución de la tolerancia al ejercicio.
        
        Languidez.
        
        Anorexia.
        
        Características adicionales
        
        Alteraciones del crecimiento y desarrollo:
        
        Baja estatura.
        
        Retraso en la maduración sexual.
        
        Tez característica:
        
        Tez bronceada o pecosa (en ausencia de terapia de quelación).
        
        Cambios óseos (en niños mayores no tratados):
        
        Cráneo y rostro:
        
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        Cabeza agrandada.
        
        Prominencia frontal y parietal.
        
        Eminencias malares prominentes.
        
        Puente nasal plano o deprimido.
        
        Maxilar superior agrandado.
        
        Protrusión del labio e incisivos centrales superiores, con posible maloclusión dental.
        
        Síntomas iniciales:
        
        Palidez.
        
        Fiebre inexplicada.
        
        Mala alimentación.
        
        Esplenomegalia o hepatomegalia (aumento del tamaño del bazo o hígado).
        
        Abordaje Terapéutico
        
        Objetivos de la terapia de soporte
        
        Terapia de transfusión
        
        Base del tratamiento médico:
        
        Mantener niveles de Hb por encima de 9,5 g/dl.
        
        Requiere transfusiones regulares, con frecuencia de 3 a 5 semanas.
        
        Ventajas de las transfusiones regulares:
        
        1.- Mejora del bienestar físico y psicológico:
        
        Permite participar en actividades normales.
        
        2.-Reducción de complicaciones orgánicas:
        
        Disminución de la cardiomegalia y hepatoesplenomegalia.
        
        3.-Prevención de cambios óseos:
        
        Menor incidencia de deformidades óseas.
        
        4.-Crecimiento y desarrollo:
        
        Desarrollo normal o casi normal hasta la pubertad.
        
        5.-Reducción de infecciones:
        
        Mejora de la capacidad inmunológica.
        
        Mantener niveles suficientes de hemoglobina (Hb):
        
        Prevenir la expansión de la médula ósea.
        
        Evitar deformidades óseas.
        
        Proveer glóbulos rojos (GR) suficientes para apoyar el crecimiento y la actividad física normal.