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Biosíntesis de Ácidos Grasos, La enzima acetil CoA carboxilasa agrega un…

- - - - Oxalacetato por la Piruvato Carboxilasa
        
        El oxaloacetato se condensa con acetil CoA para formar citraro
      - Acetil CoA por la piruvato deshidrogenasa
- - - - El acetil-CoA se condensa con OAA para formar citrato mediante la citrato sintasa del ciclo de krebs
      - 2.El citrato abandona la mitocondria a través de un transportador especializado.
      - 3.En el citosol, la citrato liasa escinde el citrato en acetil-CoA y OAA, consumiendo ATP.
      - 4.El OAA generado se convierte en malato por la malato deshidrogenasa citosólica.
      - El malato es transformado en piruvato por la enzima málica, produciendo NADPH, un cofactor esencial para las reacciones de síntesis de ácidos grasos.
      - El piruvato regresa a la mitocondria, donde se convierte en OAA por la piruvato carboxilasa, cerrando el ciclo de transporte.
- - - - Transferencia del grupo butirilo hacia KS.
        
        El grupo butirilo es transferido desde el grupo -SH de ACP (Proteína acarreadora de Acilos), hacia el grupo -Sh de la Cys de la KS (Cetoacil Sintasa), el cual era el portador inicial del Acetil.
        
        Se une otro grupo malonilo al -SH de la ACP ahora desocupada.
        
        Ingresa un nuevo MalonilCoA a ACP y junto con el grupo butirilo que se encuentra en KS, se lleva a cabo una nueva CONDENSACIÓN y se repite el ciclo.
    - - Siete ciclos de condensación y reducción producen el grupo saturado pamitilo de 16 carbonos, aún unido a la ACP.
        
        Por razones no bien conocidas, el alargamiento de la cadena se detiene generalmente en este punto.
        
        La última subunidad de la FAS I, TE (Tioesterasa), libera palmitato libre de ACP por acción hidrolítica.
        
        La desaturación de los ácidos grasos necesita una oxidasa de función mixta.
        El palmitato se puede alargar para dar el estearato de 18 carbonos.
- - - - El malonil-ACP y el acetil-ACP se combinan.
        
        Se forma un compuesto intermedio (acetoacetil-ACP).
        
        Se libera una molécula de dióxido de carbono (CO₂).
  - - - El grupo cetona del acetoacetil-ACP es reducido a un grupo hidroxilo (-OH).
        
        La reacción utiliza NADPH como donador de electrones.
        
        Se forma beta-hidroxi-butanil-ACP.
  - - - Se elimina una molécula de agua (H₂O) del beta-hidroxi-butanil-ACP.
        
        Se forma un doble enlace, resultando en trans-butenil-ACP.
  - - - El doble enlace en el trans-butenil-ACP es reducido a un enlace simple.
        
        La reacción también usa NADPH como donador de electrones.
        
        Se forma butiril-ACP, un ácido graso de 4 carbonos.
- - - - Provoca
        
        Acumulación de ácido propiónico
        
        Retraso en el desarrollo
        
        Hipoglucemia
        
        Hipotonía
    - - Provoca
        
        Problemas hepáticos
        
        Inmunodeficiencia
        
        Anemia
      - Complejo enzimático que cataliza la síntesis de ácidos grasos
  - - - Causada por
        
        Deficiencia en la enzima aldehído reductasa grasa
      - Provoca
        
        Retraso mental
        
        Espasticidad
        
        Ictiosis
    - - Causada por
        
        Síntesis de ácidos grasos poliinsaturados
      - Provoca
        
        Retraso en el crecimiento
        
        Problemas de visión
        
        Dermatitis
  - - - Provoca
        
        Hipoglucemia hipocetósica
        
        Heptatomegalia
        
        Miopatía
      - Enzima esencial para el transporte de ácidos grasos a la mitocondria
    - - Provoca
        
        Debilidad muscular
        
        Cardiomiopatía
        
        Hipoglucemia
      - Transportador de ácidos grasos a través de la membrana mitocondrial
  - - - Enzima clave en la beta-oxidación de ácidos grasos
      - Provoca
        
        Episodios de hipoglucemia hipocetósica
        
        Letargo
        
        Vómitos
    - - Causada por
        
        Defecto en la oxidación de ácidos grasos de cadena muy larga
      - Provoca
        
        Problemas neurológicos
        
        Muerte prematura
        
        Desmielinización
- - - - Activa una fosfatasa
        
        Promueve la desfosforilación
        
        Activa la enzima Acetil Coa Carboxilasa
        
        Transfiere CO2 activado por biotina a una molécula de Acetil CoA
        
        Formación de Malonil CoA
        
        Donador inmediato de 2 carbonos para la cadena creciente de ácido graso
  - - - Activación de una PK activada por AMP
        
        Promueve la fosforilación
        
        Inhibe/desactiva a la enzima Acetil Coa Carboxilasa
- - - - Se une a un sitio alostérico de ACC
        
        Esto provoca un cambio conformacional que activa la enzima, permitiéndole convertir acetil-CoA en malonil-CoA
        
        Promueve la síntesis de ácidos grasos cuando hay suficiente energía disponible
  - - - Se une a un sitio alostérico de ACC
        
        Esto inhibe la actividad de la enzima por retroalimentación negativa, evitando una sobreproducción de ácidos grasos
        
        Detiene la biosíntesis cuando ya hay suficientes ácidos grasos
  - - - La AMPK fosforila la ACC, inactivándola
        
        Esto ocurre en condiciones de baja energía, donde la célula prioriza procesos catabólicos como la beta-oxidación en lugar de la síntesis de lípidos
        
        Resulta en inhibición de la biosíntesis de ácidos grasos cuando hay escasez de energía