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Sº mieloproliferativos crónicos, Inhibidores de la tirosinkinasa, Rx,…
Sº mieloproliferativos crónicos
Panmielosis/ :arrow_up: Hematíes
PV
:arrow_up: Blastos
Leucemia mieloide crónica
Fases
Crónica
Aceleración
Crisis blástica
Potencialmente mortal
No reacciona tanto como la leucemia aguda
Cromosoma Filadelfia Ph+
t(9;22)=BCR-ABL
Genera la proteína
p210
Función TK (TirosinKinase)
Regula el ciclo celular
No exclusivo
20% LLA-B
3% LMA
Sintomas clave
Esplenomegalia (35%)
Pesadez postprandial
Dolor en flanco izquierdo
Hiperleucocit.
Invasión MO
Sº anemia
Diátesis hemorrágicas
Dolores óseos
Pancitopenia/ :arrow_up: Plaquetas
Trombocitemia esencial
Mielofibrosis
Primaria
Fase inicial
Criterios comunes
Mayores
Mutaciones
JAK2
CALR+
MLP
Si no
Marcador monoclonal
Ausencia de fibrosis reactiva
No cumplir criterios para otras NMP
Menores
Anemia no por comorbilidad
Leucos :arrow_up: 11
Esplenomegalia palpable
:arrow_up: LDH
Fase establecida
Menor
Sº leucoeritroblástico
Secundaria
Bx necesaria
Megacariocitos atípicos
Fibrosis
MF1
MF-2/3
TTo
Anemia
Concentrado
EPO
Andrógenos anabolizantes
Danazol
Inmunomoduladores
Talidomida
Lenalidomida
Esplenomegalia
Ruxolitinib
Inh. JAK1/2
Predominio mieloproliferativo
Hidroxiurea
Hallazgos clinicos
Dacriocitos
Leucoeritroblastos
:arrow_up::arrow_up::arrow_up: CD34+
Fibrosis MO
:heavy_plus_sign:
Hematopoyesis extramedular
👎 pron.
ASXL1
IDH1/2
Fenotipo
:heavy_plus_sign: 65a
Sº Const.
Anemia :heavy_minus_sign: 10
Leucos :heavy_plus_sign: 25
Blastos SP :heavy_plus_sign: 1%
Transfusiones/
Alt. Citogenéticas
JAK2
60%
CALR+
30-35%
Curación
TPH alo
Mastocitosis
Mielodisplásicas/mieloproliferativas
Mielomonocítica crónica
Juvenil
Mieloide crónica atípica
Neoplasia mielodisplásica/mieloproliferativa con sideroblastos en anillo y trombocitosis
Inhibidores de la tirosinkinasa
Rx
Infecciones
Infiltración neoplásica MO