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SEU - Coggle Diagram
SEU
MANIFESTAZIONI CLINICHE
ittero ed epato-splenamegalia
sintomi neurologici nel 48% dei pz
febbre e dolori addominali
contrazione della diuresi
manifestazioni emorragiche cutanee polidistrettuali di tipo purpureo
complicanze cardiovascolari nel 43% dei pz
pallore e astenia
ipertensione arteriosa
DIAGNOSI
schistociti + test di Coombs -
diminuzione aptoglobina
diminuzione Hb e Htc con aumento LDH e iperbilirubinemia
esame genetico per le forme atipiche
diminuzione fibrinogeno
biopsia renale in caso di diagnosi incerta
piastrinopenia < 150000
valutazione dell' ADAMTS13 per dd con TTP
PATOGENESI
trombosi diffusa del microcircolo
necrosi corticale dei glomeruli
trombocitopenia da consumo
emolisi intravascolare meccanica
danno endoteliale causato da un'eccessiva attivazione del complemento
FATTORI PROGNOSTICI NEGATIVI
grave ipertensione arteriosa
gravi manifestazione extrarenali
oligo-anuria prolungata
TERAPIA
nefrectomia o trapianto
plasmaferesi
breve termine
steroidi
IV-Ig
anti-ipertensivi
anticoagulanti
dialisi
trasfusioni
CLASSIFICAZIONE
forma atpica
patogenesi genetica
l'evento scatenante innesca la crisi emolitica
stessi sintomi tranne quelli GI
recidiva
tipica degli adulti
forma tipica
tossina shiga di E. Coli
diarrea sanguinolenta e manifestazioni GI
età pediatrica
non presenta recidive
più comune
EPIDEMIOLOGIA
rara
bambini fra 3-10 anni
patologia che si caratterizza per anemia emolitica micro-angiopatica + uremia + trombocitopenia