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GLOMERULONEFRITE A IgA - Coggle Diagram
GLOMERULONEFRITE A IgA
accumulo di depositi densi di IgA
EZIOLOGIA
ripetute infezioni
celiachia
forma sporadica
forma familiare
ESAME MICROSCOPICO
proliferazione mesangiale reattiva
semilune
depositi mesangiali di IC
3 gradi di gravità
2
proliferazione mesangiale e sclerosi + semilune
ostruzione dei capillari glomerulari
più glomeruli
3
molti glomeruli
proliferazione mesangiale e sclerosi + semilune
1
lieve iper-cellularità mesangiale
pochi glomeruli
segmentaria e focale
DIAGNOSI
biopsia renale
S sclerosi segmentale
S0
S1
T atrofia tubulare
T1 26-50%
T2 > 50%
T0 0-25%
E ipercellularità endocapillare
E0
E1
M ipercellularità mesangiale
M1 > 50%
M0 < 50%
C semilune
C1 0-25%
C2 > 25%
C0 assenti
TERAPIA
immunosoppressore
budesonide
cortico-steroidi + ACE-inibitori
EPIDEMIOLOGIA
maschi fra 20-30 anni
aplotipo HLA-DR4 predisponente
molto frequente (25%)
MANIFESTAZIONI CLINICHE
fattori prognostici negativi
maggior tendenza alla sclerosi glomerulare
sesso, età, ipertensione
esordio direttamente come sindrome nefrosica
tipologia di lesioni istologiche
ematuria
macro nei periodi di riacutizzazione
micro nei periodi liberi da malattia
evolve lentamente in IRC
PATOGENESI
anomala glicosilazione delle IgA-1 da parte dei linfociti B che le producono
alterazione della clearance a livello epatico
formazione di Ig anti-IgA1 mutate che permettono la formazione di IC che possono precipitare a livello renale
aggregarsi e precipitare a livello renale