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GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA - Coggle Diagram
GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA
esordio acuto ed evoluzione rapida e progressiva del danno glomerulare
EZIOLOGIA
GN RP tipo 2 (20%)
adulti e anziani
si associa a malattie sistemiche
auto-Ig anti-Ag non noti
GN RP tipo 3 (50%)
auto Ig ANCA
GN RP tipo 1 (20%)
sindrome di Goodpasture
livello renale
livello polmonare
incidenza bifasica
auto-Ig anti-elica alfa3 del collagene IV
evoluzione di pre-esistente glomerulonefrite (10%)
spesso ignota
PATOGENESI
formazione di semillune
infiltrato infiammatorio nello spazio di Bowman
flogosi glomerulare a livello endoteliale
podociti della capsula
perdita focale dei pedicelli
distacco degli endoteliociti
deposizione di fibrina
ESAME MICROSCOPICO
perdita focale dei pedicelli + disgregazione della MFG
GN RP-3
peri-glomerulite
lesione vasculitica
semilune
spazio urinifero del calice di Bowman
cellule della capsula + fibrina + infiltrato infiammatorio
depositi di IC e frazione C3
depositi sub-endoteliali GN RP-1
depositi sub-endoteliali e mesangiali GN RP-2
TERAPIA
corticosteroidi + immuno-soppressori
plasmaferesi
EPIDEMIOLOGIA
molto diffusa (7%)