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Estrutura do colágeno, Elastina - Coggle Diagram

- - - - As mutações mais importantes clinicamente estão no gene para o colágeno do tipo III.
        
        Ocorrem problemas vasculares potencialmente letais
        
        Os pacientes também apresentam defeitos nas fibrilas de colágeno do tipo I, o que resulta em pele elástica e articulações frouxas
  - - - As cadeias estruturalmente anormais impedem o dobramento da proteína em uma conformação de tripla hélice
- - - - Colágeno fibrilar
        
        Tipo I ( na pele)
        
        Tipo II ( na cartilagem)
        
        Tipo III (nas artérias)
        
        Colágeno associado a fibrilas
        
        Tipo IX ( cartilagem)
        
        Tipo XII (ligamentos)
        
        Caracterizado por fibrilas a outros componentes na matriz extracelular
        
        Caracterizado por triplas hélices longas e resistente, com ligações cruzadas em um arranjo escalonado.
      - Rede de colágeno
        
        Tipo IV ( membrana basal)
        
        Tipo VII ( epitélio escamoso)
        
        Caracterizado por polimerizar em lâminas ou malhas
- - - - Reações que ocorrem dentro da célula
        
        Constituídas de
        
        Transcrição de genes de cadeias alfa do colágeno
        
        Tradução em cadeias polipeptídicas
        
        Glicosilação de hidroxilisina
        
        Formação de pontes dissulfeto na extensão C-terminal do pró-peptídeo
        
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      - Reações que ocorrem fora da célula
        
        Constituídas de
        
        Hidroxilação de prolina e lisina
        
        Secreção da molécula de pró-colágeno a partir do vacúolo de Golgi para o espaço extracelular
        
        Clivagem das porções N-terminais e C-terminais dos pró-peptídeos, formando fibras insolúveis
        
        Autopolimerização das moléculas do colágeno em fibras e subsequente formação de ligações cruzadas
- - - - Mutações no gene da fibrilina, são responsáveis pela a síndrome de Marfan
- - - - Nos alvéolos, a elastase liberada por neutrófilos ativados e em degeneração é normalmente inibida pela alfa1
      - Defeitos genéticos na alfa- podem levar ao enfisema
      - A deficiência de inibidor da elastase pode ser revertida por administração intravenosa semanal de alfa 1