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肺部疾病-1 - Coggle Diagram
肺部疾病-1
呼吸系統的功能
排除二氧化碳
與腎臟偕同調節血中氫離子濃度
提供氧
產生語音
對抗微生物
影響某些化學在動脈血中的濃度，方式是從肺微血管移除，合成並視入肺微血管中
氣體交換:CO2，O2
過濾加熱和加師吸入的空氣
界面活性劑:蛋白質+磷脂質
降低液體表面張力作用
維持肺泡穩定，防止肺泡塌陷
介面活系劑減少會發生肺擴張不全，肺部塌陷，呼吸窘迫
肺部疾病
5.肺癌
6.肺炎
4.慢性早產兒肺疾病和肺支氣管發育不良
7.急性呼吸窘迫症候群
3.慢性阻塞性肺炎
8.呼吸衰竭
2.氣喘
9.肺結核
1.囊腫性纖維症
囊性纖維化
CF是氯化物汗水分泌，鈉通道表現正常
影響多種器官系統:肺，腸，肝，胰，汗腺
CFTR室外分泌組織的氯梨子通道和調節蛋白
由囊狀纖維化跨膜電導調節蛋白突變所引起
CF是一種體染色體隱性遺傳
肺部疾病和營養不良的產生
病理生理學
鈣，維生素D，維生素K和鎂吸收不良
監測血清25-OHD水平
發育遲緩，整體攝取量不足
藥物:長期使用皮質類固醇，抗生素
其他條件
遠端腸道阻塞症候群
由於運動能力下降，食物不耐受和消化混亂
胃食道逆流症
出生時患有胎便性腸阻塞的嬰兒出生時患有胎便性腸阻塞的嬰兒
各種肝膽疾病:膽結石，肝硬化，肝纖維化
肺部狀況評估
產生啖液，胸部不適，疲倦，早飽感，體重下降
診斷與監測測試:影像程序，動脈血氧測定
典型症狀:呼吸困難，咳嗽
肺功能測試:測量呼吸系統膠換氧氣和二氧化碳能力
病史:吸菸，吸入毒素及接觸史
脈衝式血氧濃度器
肺量計:紀錄肺溶積與肺溶量的儀器
營養不良對肺系統的影響
鈣，鎂，磷，鉀含量低會影響肌肉功能
界面活性劑減少變成肺泡塌陷
低蛋白血症低白蛋白肺水腫
蛋白質和鐵缺乏導致血紅素水平低
膠原蛋白由維生素c合成
正常氣道黏液要攝取足夠的營養，由水，糖蛋白和電解質組成
預後不良和呼吸道感染:體重減輕，體重指數低，免疫力受損
囊狀纖維化
支氣管擴張
支氣管擴張的慢性病症
鼻竇炎:鼻黏膜水腫，濃性分泌物增加
反覆的肺部感染
黏液是細菌生長的豐富環境變成阻塞呼吸道
慢性持續咳嗽，呼吸困難和喘息
杵狀指
肺部x光檢查
電腦斷層掃瞄
肺功能檢查，痰液培養
金黃色葡萄球菌
綠膿桿菌
病理生理學
最常見的胃腸道併發症(CF中90%)是由於胰管組塞，胰臟字體消化和腺泡破壞
無法產生足夠的酵素來消化食物:脂肪酶，澱粉酶，蛋白酶，脂肪吸收不良，脂肪瀉(臭味，油膩，大便)便發育遲緩
PI胰外分泌液不足
胰臟炎由於胰臟分泌異常⮕進型胰臟損傷⮕急性或復發性胰臟炎
CF的胰臟疾病
CF最常見的合併症:青少年占20%，成人40-50%
早期篩檢:2小時75gOGTT
免疫防禦系統
纖毛
抗氧化防禦
黏液，巨唑細胞
代謝功能:鹼-酸
平衡，合成花生四烯酸，血管張力素轉化酶
內呼吸，外呼吸
肺臟表面活性素的重要資料
是第二型肺細胞分泌
降低肺泡表面水酚子表面張力，增加肺順應性，進而使肺臟更容易擴張
肺臟表面活性素是種磷脂質與蛋白質的混合物
小肺泡的作用較大，小肺泡表面張力降得比大肺泡低讓肺泡穩定
深呼吸會牽扯第二型肺泡細胞進而增加它的分泌，當呼吸變淺了，濃度也就下降了
它在胎兒肺臟的生成，要到懷孕後期受到分泌增加的皮質醇(糖皮質素)刺激後才開始
營養不良和肺部併發症
呼吸商數:蛋白質0.8
呼吸商數:脂肪:0.7
呼吸商數:醣類:1
呼吸商數:醣類便脂肪8
過量餵食:過量餵食富含維生素E飲食期間脂肪儲存醣類
代謝抗禁應增加糖解作用，脂肪分解，蛋白質水解
PERT
12個月~4歲:開始劑量:1000U lipase/kg/餐，再依反應調整劑量
4歲以上兒童~成人:開始劑量500U lipase /kg/餐
嬰兒12月大:2000-4000IU lipase/120ml 配方奶或母乳
最高2500U lipase/kg/餐
或10000IU lipase/kg/d
或4000U lipase/g fat ingested/d
囊性纖維化
2.霧化器治療，流感疫苗接種，預防性使用抗生素
3.口服藥物:用於修正CFTR基因的G551D的突變
1.慢性維持治療:預防與治療
4.緊急處理:住院治療
5.已靜脈注射抗生素治療感染
6.更頻繁的肺部衛生
肺部疾病分類
急性:吸入性肺炎，食物引起的氣道阻塞，貝類引起的食物過敏
次要：與CVD、肥胖、感染、鐮狀細胞疾病和脊椎側彎有關
慢性:囊性纖維化和慢性阻塞性肺病COPD
呼吸衰竭:部適當的氣體交換的一種症候群，可能由一種或多種因素導致，胸壁，呼吸道，肺泡，肺部循環，神經系統
原發性：結核、支氣管氣喘、肺癌
肺量圖
呼氣儲備溶積IRV:平靜呼氣後再用力呼氣所能呼出的最大憩體量
吸氣儲備溶積:平靜吸氣候再用力吸氣所能吸入的最大氣體量
潮氧溶積:不費力的呼吸所呼出或吸入的空氣量
肺餘溶積:盡最大呼氣之後，扔滯留肺臟內的氣體量
診斷
3.汗液氯化物測試
4.遺傳分析
2.遺傳分析和汗液氯化物測試
1.免疫反應性胰蛋白酶圓的濃度
胰酵素替代療法
由於胰臟不全而導致營養不良維持營養素充分
吸收和消化
最好隨餐服用
<10000U/kg/d 以避免相關併發症，難以完全矯正脂肪吸收不良
肺部疾病對營養狀況的不利影響
能量消耗增加
呼吸做功增加變成能量消耗
慢性感染炎症
減少攝取量
液體限制
呼吸急促 呼吸急促 吞嚥困難
進食時，血氧飽和度降低
厭食，嘔吐，腸胃不適，咳嗽
附加限制
缺乏財政資源
餵食技巧受損(嬰兒和兒童)，新陳代謝改變
因疲勞而難已準備食物
食物和藥物的相互作用
肺部疾病對營養狀態的影響
能量耗損增加
2.慢性感染
3.藥物處理
1.增加呼吸功
攝食量減少
1.限水
2.呼吸短促
3.進食時，血氧飽和度降低
4.厭食
5.腸胃道壓迫
6.嘔吐
其他額外的限制
缺乏經濟支援
代謝的改變
由於疲勞，難已準備食物
囊狀纖維化
胰臟酵素替代治療
腸衣包覆的膠囊劑型，可保護酵素免於被胃酸破壞
小孩或嬰兒:打開膠囊將酵素腸衣混在食物中
正餐和點心時間補充可改善澱粉，蛋白質和脂肪消化
避免混在pH>6的食物
不要把藥物咬碎或磨碎以免破壞腸衣