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CARCINOMI A CELLULE RENALI - Coggle Diagram
CARCINOMI A CELLULE RENALI
proliferazione di cellule epiteliali derivanti dai tubuli renali (considerata una malattia metabolica)
TERAPIA
inibitori tirosin-k
analoghi della rapamicina (Everolimus)
anticorpi monoclonali anti-recettore del VEGF
anticorpi monoclonali anti-PD1 (Pembrozulimab o Nivolumab)
anticorpi monoclonali anti-VEGF (Bevacizumab)
chirurgica
chirurgia renale conservativa
nefrectomia totale
inibitori di HIF
EZIOPATOGENESI
forme sporadiche (+ freq)
radiazioni ionizzanti
obesità
ipertensione arteriosa
esposizione a petrolio e asbesto
esposizione a metalli pesanti
fumo di sigaretta
forme familiari (4%)
sindrome VHL
s.me di Birt-Hogg-Dubè
leiomiomatosi uterina ereditaria
s.me di Lynch
RCC papillare ereditario
sclerosi tuberosa
EPIDEMIOLOGIA
3% del totale delle neoplasie
più frequente nel sesso maschile > 60-70 anni
ESAME MACROSCOPICO
pattern di crescita espansivo
pseudocapsula
aspetti filiformi
da pochi mm fino a 15 cm
nodosità policicliche a margini netti
colore giallo oro
fortemente vascolarizzato (VEGF)
TNM
T
T2 limitati al rene
T2a: fra 7 e 10 cm
T2b: > 10 cm
T3 invade le strutture vicine
T3b: vena cava
T3c: vena subfrenica e soprafrenica
T3a: tessuto adiposo del seno renale, o peri-renale, infiltra la vena renale
T1 limitati al rene
T1a: < 4 cm
T1b: fra 4 e 7 cm
T4 oltrepassa la fascia di Gerota per continuità
DIAGNOSI
anamnesi + EO
esami di laboratorio
ematuria
iper-calcemia
esami strumentali
RMN addome
scintigrafia ossea
esame istologico post-operatorio
TAC con mdc
ECO addominale
ESAME MICROSCOPICO
CARCINOMA PAPILLARE
ESAME MICROSCOPICO
tipo 1
macrofagi schiumosi
aspetti multifocali
asse vascolo-stromale rivestito da un monostrato cellulare
CK7+ (87%)
tipo 2
presenza di cellule eosinofile
pseudo-stratificazione nucleare
CK7+ (27%)
spesso coesiste con l'adenoma papillare
ALTERAZIONI CITOGENETICHE
trisomia 3q, 7, 8, 12
EPIDEMIOLOGIA
età compresa fra 52-66 anni
soprattutto soggetti dializzati
15% dei casi di carcinoma renale
lesione spesso multipla e bilaterale
prognosi a 5 anni ottima all'80%
proliferazione delle cellule epiteliali del tubulo convoluto distale
CARCINOMA A CELLULE CROMOFOBE
ESAME MICROSCOPICO
citoplasma pallido ed eosinofilo
nuclei spesso dismetrici con aspetto resinoide e alone chiaro intorno
cellule ampie e tondeggianti o poligonali
IIC
CD10-
EMA + e CK7+
EPIDEMIOLOGIA
fra 27-86 anni
5% dei casi
PROFILO CITOGENETICO
perdita eterozigosi su cromosoma 1, 2, 6, 10, 12, 13, 17
origina dalla medesima linea evolutiva dell'oncocitoma ma con rinforzo di membrana
prognosi a 5 anni quasi eccellente al 90%
CARCINOMA A CELLULE CHIARE
ESAME MICROSCOPICO
cellule grandi e tondeggianti
nuclei ampi
citoplasma otticamente inattivo per la presenza di glicogeno o lipidi
nucleoli evidenti
tumore di Grawitz
residui surrenalici presenti nel rene
IIC
CD10+
Pax8+
CK7-
EMA+
vimentina+
origina dal tubulo convoluto prossimale
PROFILO CITOGENETICO
mutazione gene VHL
mutazione p53
perdita dell'eterozigosi sul cromosoma 3p
rappresenta il 70-80% dei carcinomi renali
COMPORTAMENTO BIOLOGICO
trombosi di vena renale, cava inferiore, subfrenica o sopradiaframmatica
estensione al tessuto adiposo peri-renale
prognosi a 5 anni buona nel 75%
CARCINOMA DEI DOTTI COLLETTORI
EPIDEMIOLOGIA
raro (1%)
più frequente nel sesso maschile
carcinoma di alto grado
parte centrale del rene
IIC
CK7+
positivo alle citocheratine ad alto peso molecolare
proliferazione delle cellule epiteliali principali del dotto collettore midollare
prognosi a 5 anni inferiore al 50%
MANIFESTAZIONI CLINICHE
astenia
policitemia
febbre
ipercalcemia
ematuria tele-minzione e capricciosa
ipertensione arteriosa
GRADING
G2
G3
G1
G4