Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

ภาวะต่อมหมวกไตหลั่งฮอร์โมนผิดปกติ (Adrenal Gland Disorder) - Coggle Diagram

- - - - ภาวะที่มีการผลิต เก็บ และหลั่ง catecholamine มากผิดปกติ ส่วนใหญ่มักเกิดจากก้อนเนื้องอกที่ต่อมหมวกไตชั้น medulla
    - - pt มักมาพบแพทย์ด้วยความดันโลหิตสูงวิกฤต หรือมีความดันโลหิตสูงไม่ตอบสนองต่อการรักษา อาจเกิดอาการสั่น ชัก ปวดศีรษะ ใจสั่น ม่านตาขยาย และระดับน้ำตาลในเลือดสูง
    - - ตรวจปัสสาวะ เพื่อวัดระดับ catecholamine, catecholamine metabolites และ creatinine ซึ่งค่า Lab ต่างๆมักจะสูงขึ้น
        
        urine VMA (vanillylmandelic)
        
        24 hr. urine normetanephrines
        
        24 hr. urine metanephrines
      - ตรวจเลือด เพื่อหาระดับของ metanephrines (serum metanephrines, serum normetanephrines)
      - ตรวจภาพถ่ายรังสี CT scan หรือ MRI เพื่อดูก้อนเนื้องอก
    - - ควบคุมระดับความดันโลหิตให้คงที่โดยการให้ยาในกลุ่ม alpha- และ beta- blockers เป็นเวลาอย่างน้อย 10-14 วัน ก่อนการผ่าตัด และควรระวังความดันโลหิตต่ำจากผลข้างเคียงของยา
      - การผ่าตัด โดยอาจนำเฉพาะก้อนเนื้องอกออก หรือการผ่าตัดต่อมหมวกไตออกเพียงด้านเดียวที่มีพยาธิสภาพ (Adrenalectomy) หรือการผ่าตัดต่อมหมวกไตออกทั้งสองข้าง (Bilateral adrenalectomy)
    - - ติดตามประเมินระดับความดันโลหิตอย่างสม่ำเสมอ ประเมินอาการและอาการแสดงของภาวะความดันโลหิตสูง เช่น ปวดศีรษะ ตาพร่ามัว คลื่นไส้อาเจียน
      - ดูแลให้ผู้ป่วยพักผ่อน เพื่อลดความเครียดซึ่งจะทำให้เกิดการกระตุ้นระบบประสาท sympathetic nervous system
      - ดูแลให้ได้รับยาควบคุมระดับความดันโลหิตให้อยู่ในเกณฑ์เป็นไปตามแผนการรักษา
      - ประเมินความไม่สุขสบายจากการกดเบียดของก้อนเนื้องอกในช่องท้อง จัดท่าให้นอนศีรษะสูง ให้ยาบรรเทาอาการปวด หรือใช้เทคนิคเบี่ยงเบนความสนใจ เพื่อบรรเทาความไม่สุขสบาย
      - ในระยะหลังการผ่าตัดพยาบาลต้องประเมินภาวะแทรกซ้อนหลังการผ่าตัด เช่น ภาวะวิกฤตความดันโลหิตสูง ภาวะวิกฤตต่อมหมวกไตเนื่องจากมีการลดลงของระดับ catecholamine อย่างรวดเร็วจากการตัดต่อมหมวกไตออก
      - แนะนำการรับประทานยา steroid ทดแทนสำหรับ pt หลังผ่าตัดต่อมหมวกไตออก โดย pt ผ่าตัดต่อมหมวกไตออกเพียงด้านเดียวต้องรับประทานยาในช่วงแรกหลังการผ่าตัดจนกว่าต่อมหมวกไตสามารถ
        ผลิตฮอร์โมนได้ตามปกติ ถ้าหาก pt ผ่าตัดต่อมหมวกไตออกทั้งสองข้างต้องรับประทานยาตลอดชีวิต
- - - - ภาวะขาดฮอร์โมนจากต่อมหมวกไตส่วนนอก ซึ่งได้แก่ Glucocorticoid,
        Mineralocorticoid และ Androgen
      - แบ่งออกเป็น 2 ชนิด
        
        Primary adrenal insufficiency หรือโรค Addison’s disease เป็นภาวะการขาดฮอร์โมนจากต่อมหมวกไตส่วนนอกเนื่องจากมีความผิดปกติที่ต่อมหมวกไตเอง โดยมีสาเหตุจาก autoimmune adrenalitis, infection (Fungal, Tuberculosis), adrenal hemorrhage, congenital adrenal hyperplasia และ amyloidosis
        
        Secondary adrenal insufficiency เกิดจากพยาธิสภาพที่ pituitary gland, และ/หรือ hypothalamus ทำให้ขาดฮอร์โมน ACTH ทำให้ต่อมหมวกไตชั้นนอกไม่ถูกกระตุ้นให้สร้างหรือหลั่งฮอร์โมนต่างๆ โดยมีสาเหตุจาก มีก้อนเนื้องอกที่ต่อมพิทูอิทารี, postpartum pituitary necrosis (Sheehan syndrome), hypophysectomy, การรักษาด้วยรังสี, การหยุดยา corticosteroids อย่างเฉียบพลันหลังได้รับยาเป็นระยะเวลานาน ทำให้มีการกดการทำงานของ HPA axis ขาดฮอร์โมน ACTH และเกิดต่อมหมวกไตฝ่อทำให้ไม่สามารถสร้าง cortisol ได้ตามปกติ
    - - ขาด Glucocorticoid
        
        ระดับน้ำตาลในเลือดต่ำ มีอาการคลื่นไส้ อาเจียน ปวดท้อง บางครั้งอาจมีอาการท้องเดินหรือท้องผูกได้ น้ำหนักลด บางรายบุคลิกเปลี่ยนแปลง เกิดภาวะซึมเศร้า กระสับกระส่าย หงุดหงิด ผิวหนังและเยื่อบุต่างๆสีเข้มขึ้นโดยเฉพาะบริเวณที่โดนแสงมาก เข่น ข้อศอก เข่า แต่ผิวหนังจะซีดใน pt ที่เป็น Secondary adrenal insufficiency
      - ขาด Aldosterone
        
        Hyponatremia and hypovolemia, Hypotension, Hyperkalemia
      - ขาด androgen
        
        ไม่มีประจำเดือนหรือมาผิดปกติ ขนตามร่างกายรักแร้ และหัวหน่าวมีน้อยลง
    - - ภาวะที่มีการขาดฮอร์โมนของต่อมหมวกไตอย่างรุนแรงและฉับพลัน เกิดได้ทั้ง primary หรือ secondary adrenal insufficiency ซึ่งจำเป็นต้องให้การช่วยเหลืออย่างเร่งด่วน และมีปัจจัยที่กระตุ้นให้เกิด เช่น การผ่าตัดต่อมหมวกไต หยุดยา steroid กะทันหัน ภาวะเครียด การติดเชื้อ ได้รับการบาดเจ็บ เป็นต้น
      - อาการและอาการแสดง
        
        Severe hypotension และไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยยากลุ่ม catecholamine
        
        Severe abdominal pain และเฉียบพลันโดยไม่ทราบสาเหตุ
        
        มีไข้โดยไม่ทราบสาเหตุ
        
        คลื่นไส้อาเจียน มีประวัติน้ำหนักลดและเบื่ออาหาร
        
        Hypoglycemia โดยไม่ทราบสาเหตุ
        
        มีประวัติหรือความเสี่ยงของการเกิดโรคต่อมหมวกไตทำงานน้อย
        
        ระดับ Na ลดลง และ K เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว
    - - จากอาการและอาการแสดง
      - Laboratory assessments เพื่อประเมินการทำงานของ Hypothalamus-pituitary- adrenal (HPA) axis
        
        ตรวจ Serum cortisol and ACTH level ในเลือด โดย pt ที่มี cortisol level < 5 μg/dl บ่งชี้ว่ามีภาวะของการขาดฮอร์โมนจากต่อมหมวกไต ถ้า ACTH level ต่ำ บ่งชี้ว่าพิทูอิทารีไม่สามารถสร้าง ACTH ได้เพียงพอ แต่ถ้า ACTH level เพิ่มมากขึ้นบ่งชี้ว่าน่าจะมีความผิดปกติที่ต่อมหมวกไต เนื่องจากไม่สามารถตอบสนองการกระตุ้นจาก ACTH ได้
        
        การทำ ACTH stimulation test จะทำหลังจากผู้ป่วยมีอาการดีขึ้นแล้วหรือทำในรายที่สงสัยว่ามีภาวะ adrenal crisis
      - CT scan หรือ MRI
        
        ที่ศีรษะ เพื่อช่วยในการวินิจฉัยปัจจัยที่เป็นสาเหตุของการเกิด secondary
        adrenal insufficiency
        
        บริเวณช่องท้อง ช่วยในการค้นหาสาเหตุของการเกิด adrenal insufficiency
    - - Adrenal crisis
        
        ให้ Hydrocortisone 100 mg IV Followed by 100-200 mg IV drip in 24 hours หรือ Hydrocortisone 100 mg iv push q6h-q8h
        
        ให้สารน้ำทดแทน ในรูปของ isotonic saline solution (0.9% NSS) หรือ 5% dextrose normal saline
        
        หากไม่ได้เก็บเลือดส่งตรวจระดับคอร์ติซอลก่อนการรักษามักให้เป็น Dexamethasone แทนการให้ Hydrocortisone เนื่องจากไม่มีผลรบกวนการตรวจวัดระดับคอร์ติซอลในเลือด
        
        หลังรักษา 24 hr. แล้วดีขึ้น สามารถลด hydrocortisone เหลือ 50 mg IV q6h และอาจเปลี่ยนยารับประทาน prednisolone 10 mg ตอนเช้า และ 5 mg ตอนเย็น หรือ hydrocortisone 40mg ตอนเช้า และ 20 mg เวลา 18.00 น. จากนั้นลดเป็นขนาด ปกติ คือ prednisolone 5 mg ตอนเช้า หรือ hydrocortisone 15-25 mg/day
        
        หากมี Primary adrenal insufficiency ให้เริ่มรับประทาน fludrocortisone 0.1 mg/day ร่วมด้วย เมื่อหยุดให้สารน้ำ
      - chronic AI
        
        ให้ Hydrocortisone 15-25 mg/day โดยแบ่งให้ 2 ครั้งต่อวัน หรือ 3 ครั้งต่อวัน
        
        ให้ Prednisolone 3-5 mg/day โดยอาจให้วันละครั้งหรือแบ่งให้เช้า-เย็น
        
        ให้ fludrocortisone รับประทานขนาด 0.05-0.2 mg/day หาก pt มีภาวะขาด mineralocorticoid
        
        อาจให้ dehydroepiandrosterone (DHEA) 25-50 mg/day หาก pt ขาด androgen
    - - Adrenal crisis
        
        ให้สารน้ำตามแผนการรักษาเพื่อแก้ไขภาวะความดันโลหิตต่ำ ร่วมกับการประเมิน เฝ้าระวังภาวะได้รับสารน้ำมากเกินไป/เร็วเกินไป โดยติดตามประเมิน JVP, CVP, ประเมิน lung sound, urine output
        
        ดูแลให้ steroid ทดแทนตามแผนการรักษา ร่วมกับติดตามประเมินระดับน้ำตาลในเลือด ระดับของเกลือแร่ เช่น โพแทสเซียม โซเดียม โดยควรระวัง hypoglycemia, hyponatremia and hyperkalemia
      - chronic AI
        
        ดูแลให้คำแนะนำในการรับประทานยา steroid ทดแทนตามแผนการรักษา
        
        ติดตามประเมินความดันโลหิตในท่านอนและท่ายืน ชีพจร อาการบวม ระดับโซเดียมและโพแทสเซียมในเลือด
        
        ให้คำแนะนำผู้ป่วยเพื่อป้องกันการเกิด adrenal crisis
        
        พยาธิสภาพของโรค อาการและอาการแสดง สาเหตุชักนำที่ทำให้เกิดภาวะวิกฤตและการ
        รับประทานยา steroid
        
        รับประทานอาหารรสเค็มได้ตามต้องการ และรับประทานเพิ่มขึ้นโดยเฉพาะถ้ามีเหงื่อออกมาก
        
        พักผ่อนให้เพียงพอและหลีกเลี่ยงการออกกำลังกายหักโหม
  - - - ภาวะที่เกิดจากการมีปริมาณของ Glucocorticoid มากผิดปกติเป็นเวลานานเรื้อรัง
      - ประกอบด้วย 3 สาเหตุที่สำคัญ
        
        primary cushing’s syndrome คือมีการหลั่ง cortisol มากผิดปกติ เนื่องจากต่อม
        หมวกไตมีก้อนเนื้องอกหรือมะเร็ง
        
        secondary cushing’s syndrome คือมีการหลั่ง glucocorticoid มากกว่าปกติจากความ
        ผิดปกติภายนอกต่อมหมวกไต เช่น ต่อมใต้สมองมีการหลั่ง ACTH มากเกินไป มากระตุ้นการหลั่ง cortisol จากต่อมหมวกไตเรียกว่า Cushing disease หรือกลุ่มอาการคุชชิ่งจากการหลั่ง ACTH ที่มากเกินไปจากภายนอก เช่น มีมะเร็งปอด เรียกว่า Ectopic Cushing syndrome
        
        Iatrogenic Cushing syndrome จากการรักษาของแพทย์ เช่น ได้รับยา glucocorticoids เป็นเวลานาน
    - - ลำตัวอ้วนกลม (central obesity) หน้ากลม (moon face) มีไขมันสะสมที่แก้ม คาง ไหล่ และคอด้านหลัง (buffalo hump)
      - ผิวหนังบางเปราะ ฉีกขาดทำให้เป็นแผลได้ง่าย รอยแตกสีชมพูบริเวณหน้าท้อง เต้านม ก้น หรือรักแร้ (purple striae)
      - กล้ามเนื้ออ่อนแรง และกระดูกผุ โดย cortisol จะเพิ่มการสลายกระดูก
      - ระดับน้ำตาลในเลือดสูง
      - แผลในกระเพาะอาหาร
      - ความดันโลหิตสูง
      - นิ่วในไต
      - ติดเชื้อได้ง่าย
      - เปลี่ยนแปลงของระบบเลือด เม็ดเลือดแดง เกล็ดเลือด และเม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้น
    - - จากอาการและอาการแสดง
      - Laboratory assessments
        
        เก็บปัสสาวะใน 24 ชั่วโมงเพื่อประเมินระดับของ free cortisol
        
        ตรวจดูระดับของ cortisol ภายหลังให้ยา dexamethasone
        
        Plasma ACTH level
        
        Blood glucose level, Sodium level,
        Calcium level
      - CT scan หรือ MRI เพื่อช่วยในการวินิจฉัยว่ามีปัจจัยเสี่ยง เช่น ก้อนเนื้องอก ที่ทำให้เกิดภาวะการหลั่งฮอร์โมนมากกว่าปกติ
    - - การรักษาโดยยา เพื่อลดการหลั่ง ACTH และรักษากลุ่มอาการคุชชิ่ง เช่น mitotane (Lysodren), ketoconazole
        (Nizoral), aminoglutethimide (Cytadren)
      - การฉายรังสี
      - การผ่าตัด Transphenoidal hypophysectomy
    - - ติดตามประเมินและเฝ้าระวังในผู้ป่วยที่ได้รับยาลดการหลั่ง ACTH ถึงภาวะ adrenal crisis
      - ติดตาม ช่วยเหลือ ภาวะแทรกซ้อนจากการที่ผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาด้วยวิธีการฉายรัง เช่น ผิวหนังแห้ง แดง
      - ติดตามประเมินอาการและผล lab ที่แสดงถึง hypo K, hyper Na, hyperglycemia
      - ให้คำแนะนำในการรับประทานยารวมถึงผลข้างเคียง
      - อธิบายให้ผู้ป่วยเข้าใจพยาธิสภาพของโรค และการดูแลตนเอง