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MALATTIE DEGENERATIVE Perdita di massa neuronale con cicatrice gliale…
MALATTIE DEGENERATIVE
Perdita di massa neuronale con cicatrice gliale reattiva
TAU-PATIE
ALZHEIMER
Def
da deposito di tau e beta amiloide. 70% delle demenze
QC
deficit progressivo di memoria episodica fino a disorientaento, atassia, agnosia e afasia
Ep
anziani, 12-18aa per il decorso
P
clivaggio inopportuno di gamma secretasi, con frammento Ab40-Ab42 chesi deposita
stress ossidativo, con iperfosforilazione della proteina tau.
AP
ammassi neurofibrillari (accumuli citoplasmatici di tau) che provocano apoptosi dei neuroni
placche neuritiche o senili, accumuli extracell di beta amiloide
angiopatia congofila cerebrale
corpi di Hirano: depositi intracitoplasmatici con aspecifico significato degenerativo
DEMENZA FRONTOTEMPORALE
Def
accumulo di tau in lobi frontali e temporali.
QC
pz disinibito, eloquio alterato, non eccessivi deficit di memoria
AP
deplezione neuronale massiva, gliosi reattiva, corpi di Pick (depositi di proteina tau)
PARALISI SOPRANUCLEARE PROGRESSIVA
depositi multifocali di tau nei nuclei sottocorticali, che vanno in atrofia (nuclei della base, cerebellari e del tronco)
paralisi verticale dello sguardo, rigidità, disartria, disfagia, perdita equilibrio
alfa-SINUCLEOPATIE
DEMENZA A CORPI DI LEWY
presenza di corpi di Lewy nella sostanza nigra e nella corteccia: Parkinson + demenza
PARKINSON
QC
rigidità, bradicinesia e tremori a riposo. Anziani.
fasi
PREMOTORIA: alfa sinucleina solo in nucleo olfattivo e motore dorsale
CLINICAMENTE EVIDENTE: sintomi motori
FASE CON COMPLICANZE: interessamento della corteccia e demenza
AP
deg sostanza nigra che "melanotizza": i neuroni hanno colorito marrone per inclusi di corpi di Lewy
P
Ipotesi di Braak: il Parkinson inizia fuori dal SNC (corpi di Lewy nel nucleo olfattivo e nel motore dorsale del vago) -> disosmie e costipazione
ATROFIA MULTISISTEMICA
gruppo di malattie con sintomi diversi rispetto alla sede colpita. Depositi di alfa sinucleina nelle cellule
MAL DI SHY-DRAGGER: disordine disautonomico
DISTROFIA OLIGOPONTOCEREBELLARE
ATROFIA NIGROSTRIATALE
MALATTIE DA POLIGLUTAMMINE
HUNTINGTON
Espansione da triplette di Huntingtina, atrofia delle strutture sottocorticali per l'inibizione del movimento. Atrofia corticale e movimenti coreici
ATASSIA DI FRIEDRICH
espansione da triplette di Frataxina (adolescenti). Danno delle vie propriocettive con alterazioni della coordinazione motoria.
Anomalie nella gestione del ferro, che si accumula in SNC (gangli dei cordoni dorsali del midollo, danno da demielinizzazione), SNP, cuore e pancreas con danno da ROS
ALTRE
SLA
Def
da degenerazione di 1o e 2o motoneurone: spasticità e debolezza + fascicolazione e atrofia cerebrale
Ep
sporadica
AP
Atrofia delle corna anteriori del midollo, deg dei neuroni corticali, gliosi del tratto corticospinale laterale