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PORFIRINAS Y PIGMENTOS BILIARES - Coggle Diagram
PORFIRINAS Y PIGMENTOS BILIARES
El Hemo constituido por el hierro en
estado ferroso que está dentro del anillo de la protoporfirina.
Que son las Metalomorfinas: es una hemoproteína, es la unión de la protoporfirina 9 más el hierro en su estado ferroso, estos se llegan a degradar rápidamente
Los aminoácidos son las unidades estructurales de las proteínas y también pueden ser precursores de
• Neurotransmisores
• Hormonas
• Purinas
• Pirimidinas
• Porfirinas
Que son las porfirinas
Son compuestos cíclicos que se
unen a iones metálicos como el hierro en estado ferroso o
férrico, llamado metaloporfirina
el más abundante en los
humanos es el ´´hemo´´.
La metaloporfirina será el grupo
prostático de:
Citocromos
Catalasas
Triptófano pirrolasa
Óxido nítrico sintasa
Peroxidasa
Hemoglobina
Mioglobina
ESTRUCTURA DE PORFIRINAS
Son moléculas cíclicas formados por la unión de 4 anillos pirrol unidas por puentes metenilo.
Tres características estructurales
:
Las uroporfirinas contiene
cadenas laterales de acetato y propionato
Las coproporfirinas contienen
grupos metilo y propionato
La protoporfirina 9 y el Hemo
tiene grupos vinilo, metilo y un grpo de propionato.
BIOSINTESIS DEL HEMO
DONDE SE PRODUCE
En la mitocondria se
producen la primera etapa y las tres últimas etapas de la biosíntesis, en
cambio en el citosol se dan las etapas ntermedias de la biosíntesis.
Los eritrocitos no tienen la capacidad
de sintetizar el Hemo porque no tiene mitocondria.
Se produce en la mitocondria en el
citosol del hígado y las células de la medula osea.
FORMACION DEL ACIDO δAMINOLEVULINICO
Las dos moléculas se condensan para
formar el Ácido δ - aminolevulinico o también llamado ALA. Esta reacción es catalizada por el ácido
El ácido amiolevulinico sintasa, tiene
dos isoformas
Ácido amiolevulinico sintasa II,
es especifico de los tejidos
como resultado a las anemias
sideroblasticas ligada al cromosoma X.
Ácido amiolevulinico sintasa I,
esta se halla en todos los tejidos
Este es una conjunción de un
aminoácido no esencial la glicina más la coenzima succinil CoA, esta es un
intermediario que se da en el ciclo de kreps.
FORMACION DE
PORFOBILINOGENO
el ácido aminolevulinico deshidratasa que contiene zinc.
este sustituye al Zinc, ocasionando envenenamiento
Esta condensación de dos moléculas del ácido aminolevulinico forman dos moléculas de ALA formando el porfobilinogeno
FORMACION DE
UROPORFRINOGENO
FORMACION DEL HEMO
El coproporfirinogeno 3 ingresa a la mitocondria y 2 cadenas laterales del propionato se descarboxilan por medio de la coproporfirinogeno
Esta se da por la condensación de cuatro porfobilinogenos, esta produce el tetrapirrol lineal hidroximetilbilano esta se va a ciclar poco a poco por medio de una enzima la uroporfinogeno 3 sintasa
LAS PORFIRIAS
La etapa limitante en la formación del hemo son las enzimas, que pueden no existir y estos defectos de la síntesis de hemo provoca un aumento
QUE ES UNA PORFIRIA
Es un defecto hereditario y algunas veces poco frecuente que vienen de la alteración de la síntesis del Hemo
CLASIFICACION
Existen porfirias
Eritropoyeticas: Se dan en
formas agudas y crónicas.
Hepáticas: Se dan en formas
agudas y crónicas
PORFIRINA ERITROPOYETICA
COPROPORFIRIA
HEREDITARIA:
PORFIRIA VARIEGATA: Es una enfermedad crónica causada por la carencia del protoporfirino oxidasa
Se debe a la carencia de ferroquelatasa que ayuda a la unión del hierro a la protoporfirina
PORFIRIA CUTÁNEA TARDÍA:
Es una enfermedad crónica
PORFIRIA ERITROPOYETICA
CONGÉNITA:
PORFIRIA AGUDA intermitente
ENVENENAMIENTO POR
PLOMO: