Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
GLUCOGÉNESIS Y GLUCOGENÓLISIS (METABOLISMO DEL GLUCÓGENO) - Coggle Diagram
GLUCOGÉNESIS Y GLUCOGENÓLISIS
(METABOLISMO DEL GLUCÓGENO)
Estructura: el glucógeno es un polisacárido ramificado, el glucógeno es equivalente al almidón del reino vegetal aproximadamente con un peso molecular de 108 Da
Químicamente:
El glucógeno tiene dos partes especificas delimitadas, una parte lineal conformada por alfa de glucosas unidas por enlaces alfa 1-4 entre si.
El glucógeno es un polímero de glucosas
unidas por ambos enlaces glucosídicos ya sea alfa 1-4 para la pate lineal o alfa 1-6 para los puntos de ramificaciones.
Las reservas hepáticas de glucógeno
aumentan durante un estado posprandial y se agota con el ayuno,
El glucógeno muscular no se ve afectado por
períodos cortos de ayuno (unos pocos días) y sólo disminuye moderadamente en el ayuno prolongado (semanas)
VÍAS BIOSINTÉTICAS: SÍNTESIS DE LA
UDP GLUCOSA
Síntesis de un cebador para iniciar la síntesis de glucógeno
La glucógeno sintasa establece los enlaces
alfa (1-4) en el glucógeno
Elongación de las cadenas de glucógeno por
acción de la glucógeno sintasa
La elongación de una cadena de glucógeno
requiere la transferencia de glucosa desde la UDP-glucosa al extremo no reductor de la cadena en crecimiento, formando un nuevo enlace glucosídico.
FASES DE LA GLUCOGÉNESIS:
Síntesis de difosfato de uridina-glucosa
La α de glucosa unida al difosfato de uridina (UDP) es la fuente de todos los residuos glucosilo que se van añadiendo a la molécula de glucógeno en crecimmiento.
Formación de ramificaciones
Si no actuase otra enzima sintética en la cadena, la estructura resultante sería una cadena (no ramificada) de residuos glucosilo
ESTRUCTURA Y FUNCIÓN DEL
GLUCÓGENO
La glucosa es la principal fuente de energía
para la célula, a partir de la oxidación de este compuesto que se genera el ATP necesario para llevar a cabo los procesos
Glucógeno muscular. – Es una fuente de energía, forma de almacenamiento de energía. ya que su hidrolisis hasta generar 6 fosfato favorece todo el proceso de respiracion
Además, el musculo es un tejido que requiere gran cantidad de aporte energético, en proceso de contracción y relajación, principalmente la contracción que es un gasto de energía
✓ 400 gramos de glucógeno=>1-2% del
peso del músculo
✓ 100 gramos de glucógeno =>10% del
peso del hígad
El hígado (Glucógeno hepático). – Esta destinado principalmente a mantener estable los niveles de glicemia (valores de referencia 70-110 mg/dl
El glucógeno es una estructura característica
de los organismos eucariota siendo una forma de almacenamiento de glucosas.
GLUCOGENÓLISIS
El glucógeno una estructura ramificada
puede generar la glucosa, necesaria para mantener los niveles de glicemia adecuados
Se da gracias a las participaciones de dos
enzimas importantes
-Glucógeno fosforilasa: es la enzima
encargada de regular y controlar todo el proceso.
Glucano transferasa-enzima
desramificada: Con múltiples funciones
Es una vía opuesta de glucogénesis que
participan enzimas totalmente diferentes
PASOS DE LA GUCOGENOLISIS:
-Glucano Transferasa; promueve una reacción de transferencias, los residuos de glucosa que quedaron sueltos en las ramificaciones son trasladadas hacia la cadena lineal- principal, donde se obtiene una estructura mas lineal con una pequeña ramificación, que es eliminada por la enzima
desramificadora
Enzima Desramificadora, que es liberada y a consecuencia se obtiene una moléculalineal y vuelve a entrar la acción de fosforilación.
-Fosforilasa empieza a liberar los residuos de glucosa, dejando como cuatro residuos unidos a una cadena principal antes de la
ramificación
REGULACIÓN DE LA GLUCOGÉNESIS
Y GLUCOGENÓLISIS (cAMP)
GLUCAGON, ADRENALINA= estimulan la
glucogenólisis
NSULINA = inhibe la glucogenólisis
A. GLUCOGENÓLISIS
En la degradación del glucógeno(glucogenólisis), hay dos hormonas importantes que tienen su efecto directo sobre el metabolismo del glucógeno:
GLUCAGON unido a receptor de glucagón
(hígado), de naturaleza peptídica
ADRENALINA unida a receptor beta adrenérgico (musculo o hígado), de naturaleza hidrofílica.
GLUCOGENESIS
Que actúan el glucagón, adrenalina yinsulina, que se encargan de regular el proceso de la glucogénesis
Cuando se unen el glucagón y la adrenalina
a sus receptores específicos activan el Adenilato ciclasa yn que luego promueve las generaciones AMPc
La AMPc es importante porque promueve la
activación de la proteína cinasa A, de un estado inactivo a un estado activo.
GLUCAGON-ADRENALINA estimulas la
glucogenólisis, pero bloquea la glucogénesis.
INSULINA activa la glucogénesis a nivel de una enzima proteinfosfatasa-1.
GLUCOGENOSIS: ENFERMEDADES
POR ALMACENAMIENTO DE GLUCOGENO
.
TIPO V: SINDROME DE McARDLE
(CARENCIA DE GLUCOGENOFSFORILASA O MIOFOSFORILASA DE
MUSCULO ESQUELETICO)
A este nivel la glucosa fosforilasa controla la
glucogenosis, esta enzima controla directamente el proceso de glucogenólisis, pero si en este caso se encuentra en baja
concentraciones es decir inhibida o inactivada se bloquea este proceso y no se lleva a cabo la glucogenólisis.
TIPO III: ENFERMEDAD DE CORI
(deficiencia de transferasa 4:4, glucosilada 1:6 o ambas)
Se presenta por la deficiencia de la enzima desramificadora, que es la encarga de liberar
ramificaciones sueltas, especialmente
TIPO II. ENFERMEDAD DE POMPE:
La enzima afectada es la alfa (1-4) glucosidasa lisosómica, tiene afectación a nivel genético o algún tipo de mutación donde inhibe un funcionamiento.
TIPO 1ª: ENFERMEDAD DE VON
GIWRKE (carencia de glucosa 6-osfatasa)
TIPOIb: CARENCIA DE GLUCOSA 6-
FOSFATO TRANSLOCASA
Afecta al hígado y al riñón
Hipoglucemia en ayunas-intensa
Hígado graso, hepatomegalia y reno
megalia
Enfermedad renal progresiva retraso
de crecimiento y de la pubertad
Lactacidemia, hiperlipidemia e
hiperuricemia