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CLM 25 - As colagenoses - Coggle Diagram

- - - - lady gaga
      - a lady gaga e o lúpus fazem TUDOOOh
      - ser "FAN" da lady gaga é obrigatório
  - - - "ITES" e "PENIAS" em surtos e remissões
  - - - FAN positivo !!!
        
        pelo menos 1:80
        
        cuidado: pode ter anti-Ro com FAN negativo
    - - constitucional
        
        febre > 38,3ºC (2 pts)
      - hemato
        
        leucopenia < 4mil (3 ptos)
        
        plaquetopenia < 100mil(4ptos)
        
        hemólise autoimune coombs + (4pts)
      - pele/mucosa
        
        alopecia (2ptos)
        
        úlcera oral (2ptos)
        
        lúpus cutâneo agudo (6pts)
        
        sol é o inimigo número um !!! FOTOPROTEÇÃO
        
        lúpus cutâneo subagudo ou discoide (4pts)
      - Rim
        
        marcador de gravidade !
        
        ptnúria > 0,5g/24h (6pts)
        
        biópsia com nefrite classe II/V (8pts)
        
        biópsia com nefrite classe III/IV (10 fucking pts !!)
      - serosas
        
        derrame pleural/pericárdico (5pts)
        
        pericardite aguda (6pts)
      - articulações
        
        pelo menos 2 articulações com artrite, rigidez maior q 30min (6pts)
      - neuro
        
        delirium (2pts)
        
        psicose (3pts)
        
        convulsão (5pts)
    - - anticorpo fosfolipídeo
        
        anticardiolipina OU antibeta2GP1 OU anticoagulante lúpico (2pts)
      - queda do complemento (C3 e C4)
        
        repercussão da inflamação q o lúpus faz
        
        apenas C3 OU c4 (3 pts)
        
        ambas baixas (4pts)
      - anticorpo específico do lúpus
        
        anti DNAdh OU anti-Sm (6pts)
    - - FAN positivo + 1 clínico + 10 ou mais pontos
      - exemplo: FAN + e nefrite classe IV já fecha | ou FAN + e 3 critérios (deve chegar a 10pts)
      - mnemônico: FAN DA RASH
        
        F - febre
        
        A - anticorpos (anti-DNA e anti-Sm)
        
        N - neurológico
        
        D - diminuição do complemento
        
        A - antifosfolipídios
        
        R - renal
        
        A - artrite
        
        S - serosite
        
        H - hematológico
  - - - pele / mucosa / articulação / serosa
      - síndrome do lúpus like ou lúpus farmacoinduzido se manifesta como leve
        
        Phd
        
        P - procaínamida (maior risco)
        
        h - hidralazina (mais coomum)
        
        d - penicilamina
      - AINE´s +- corticoides em dose baixa
    - - "penias" sanguíneas
      - = forma branda +- imunossupressor (azatioprina, MTX)
    - - rim/ cabeça
      - corticoides em altas doses +- imunossupressor (micofenolanto - rim | ciclofofamida | rituximabe)
    - - todos os casos: antimalárico (hidroxicloroquina)f
      - forma cutâneomucosa: fotoproteção; interromper o tabagismo
      - se necessário: corticoide +- imunossupressor
  - - - não é comum....
      - lúpus pode provocar uma vasculite cerebral que dá AVEi
      - AVE por outras causas
        
        Embolia
        
        por endocardite imune de Libman-Sacks
        
        Trombose
        
        por SAF
        
        existe SAF primária sem Lúpus....
        
        mas existe SAF secundária ao lúpus
        
        fisiopato
        
        um anticorpo que ataca fosfolípideos de membrana de células endoteliais
        
        diagnóstico
        
        1 critério clínico + 1 critério laboratorial
        
        critérios clínicos
        
        trombose
        
        morbidade gestacional
        
        3 more items...
        
        critérios laboratoriais
        
        anticardiolipina IgM ou IgG (p>99)
        
        anti-B2-glicoproteína I IgM ou IgG (> p99)
        
        anticoagulante lúpico
        
        abordagem
        
        trombose
        
        varfarina (preferível em relação aos novos anticoagulantes orais)
        
        assintomáticos com anticorpo positivo
        
        AAS ou nada (sem consenso)
        
        gestante + perda fetal prévia
        
        heparina profilática + AAS
    - - a biópsia classifica
        
        classe mais comum e mais grave: Classe IV (difusa)
      - padrão laboratorial típico
        
        Anti-DNA dupla hélice positivo
        
        queda de complemento
        
        exceção: a classe V (ou membranosa) pode acontecer sem esse laboratório típico
  - - - anti-DNA dh (nativo)
        
        nefritea
        
        segundo mais específico
        
        marca atividade de doença
      - anti-histona
        
        lúpus farmacoinduzido
      - anti-Sm
        
        é o mais específico !!!!!
      - Anti-Ro/ anti-SSA
        
        lúpus neonatal (lesão de condução de tecido cardíaco: bradiarritmia e BAV)
        
        menmônico: "natal - rôrôrô)
        
        Sjogren
        
        pode ter FAN negativo com ele e ser sim lúpus !!!
        
        fotossensibilidade
        
        lúpus cutâneo subagudo
      - anti-La/ anti-SSB
        
        proteção contra a nefrite lúpica
        
        Sjogren
    - - anti-P
        
        psicose lúpica
    - - anti-fosfolipídeo: SAF
      - antineurônio: convulsão
      - anti-hemácia: anemia
      - antilinfócito
      - antiplaqueta
- - - - fibrose/ cicatriz/ esclerose
    - - teoria vascular
        
        o ataque permanente do acnticorpo no tecido induz uma vasoconstrição e isso q isquemia e destrói o tecido
        
        mais comum em: esôfago | rim | pulmão | pele
  - - - o tecido conjuntivo ali perto é lesado
      - disfunções motoras
        
        do EEI - refluxo
        
        da musculatura - disfagia
    - - crise renal esclerodérmica
        
        uma vasoconstrição difusa da vasculatura do rim
        
        ativação absurda do sistema RAA -------> crise hipertensiva !!!!!
        
        oligúria
        
        anemia hemolítica (intravascular): hemácia tentando passar nu vaso ocluído
        
        tto
        
        IECA ! (pril)
    - - (1) Alveolite com fibrose
        
        uma inflamação difusa do parênquima do pulmão
        
        preciso saber se ainda tem alveolite ou se já virou fibrose....
        
        como ?
        
        TC com vidro fosco = ainda tem alveolite = ainda posso tratar (imunossupressão)
        
        TC com faveolamento = fibrose = game over
      - (2) Hipertensão pulmonar
        
        acontece por vasoconstricção da vasculatura arterial pulmonar
    - - esclerodactilia
        
        pele dos dedos das mãos com fibrose e retração
        
        espessamento, mãos em garra
      - fácies de esclerodermia
        
        microstomia; nariz afilado
      - calcinose
        
        cálcio no SC
      - teleangiectasia
        
        dilatação vascular
      - fenômeno de Raynaud
        
        vasoconstricção transitória
        
        dedos com alteração trifásica
        
        1ª vasoespasmo ----> pálido
        
        2ª cianose
        
        3ª sangue volta ----> rubor
        
        n tem obrigação de passar pelas 3 fases
        
        tipos
        
        secundário
        
        a principal doença associada é a esclerdermia
        
        e algumas vasculites
        
        primário
        
        Doença de Raynaud: só raynaud e mais nada
    - - Cutânea difusa
        
        pega pele difusamente, em qq lugar + outros órgãos
        
        anticorpo
        
        antitopoisomerase I (anti - Scl70)
        
        menmônico: "toda isomerase"
        
        clínica
        
        crise renal
        
        alveolite/ fibrose
        
        pode pegar esôfago tb.... pode, mas não junto com as coisas de CREST, pq aí é cutÂnea limtiada
      - Cutânea limitada
        
        o acometimento da pele se limita a regiões mais distais (ANTI-CENTRO) + pega outros órgãos
        
        anticorpo
        
        anticentrômero
        
        menmônico: "anti-(c)entro" | C de CREST
        
        clínica
        
        síndrome CREST
        
        C = calcinose
        
        R = raynaud
        
        E = esofagopatia
        
        S = sclerodactyly
        
        T = teleangiectasia
        
        hipertensão pulmonar
      - os nomes são uma referência à maneira como a pele é acometida
      - FAN positivo em 90-95% das duas
  - - - Raynaud
        
        orientações: evitar deflagradores (frio, stress, tabagismo)
      - Rim
        
        crise renal = pril
      - Esôfago
        
        tratar refluxo...
      - Alveolite
        
        imunossupressão pesada
      - HAP
        
        vasodilatadores de vasculatura pulmonar: ex sildenalfina
- - - - homem > 50a
      - fraqueza pode ser distal e assimétrica
      - baixa resposta ao corticóide
      - acometimento preferencial do quadríceps
      - pode pegar face (diferencia da outras)
    - - sintomas sintêmicos + exuberantes (com febre e perda ponderal)
      - = dermatomiosite mas em jovem (<16a) + calcinose
  - - - aqui tem rigidez articular pela manhã (na polimiosite não tem)
  - - - PROXIMAL
        
        +++ CINTURA ESCAPULAR E PÉLVICA
      - SIMÉTRICO
      - BILATERAL
    - - dispneia
      - 2 anticorpos
        
        anti - Jo
        
        anti-MDA5
    - - Raynaud
      - artrite
  - - - pápulas de gottron (patognomônico)
      - heliótropo (patognomônico)
      - rash malar que pega sulco nasolabial
      - rash em V
      - mãop do mecânico (fissuras e descamação)
    - - risco 3 a 7 vezes maior na dermatomiosite | +++ no 1º ano de diagnóstico
      - colo de útero
      - ovário
      - pulmão
      - pâncreas
      - bexiga
      - estômago
  - - - diferencia se a fraqueza muscular é
        
        miopatia
        
        neuropatia
    - - se tiver sinais patognomônicos n precisa na dermatomiosite !
  - - - azatioprina se pneumopatia intersticial
      - MTX se NÃO tem acometimento pulmonar