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SISTEMA DE COMPLEMENTO, Referencias: Abbas, A. K., Lichtman, A. H., &…
SISTEMA DE COMPLEMENTO
VÍA CLÁSICA
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Pasos
- Unión del C2 a C4-> C4bC2b (C3 convertasa)
- Escisión de C3 por la C3 convertasa
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- Unión de C3b a la superficie antigénica y al complejo C4b2a
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- Escisión de C5, inicia la activación de los pasos finales
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Proteínas
Cls: actúa como serina proteasa, y escinde a C4 y C2
C4:
C4b se une de forma covalente a la superficie celular, donde anticuerpo está unido; se une a C2 para su escisión por Cls
C4a estimula la inflamación, es una anafilotoxina
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C2: C2a es una serina proteasa, es la enzima activa de las convertasas del C3 y del C5
C1q: Se une a la porción Fe del anticuerpo que se ha unido al antígeno, y a células apoptósicas
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VÍA DE LAS LECTINAS
Características: se produce sin el anticuerpo por la unión de polisacáridos microbianos a lectinas circulantes
Pasos
- MASP-2 rompe a C4 en dos fragmentos (C4a y C4b), al mismo tiempo escinde a C2 (C2a, C2b). La unión de C4b a C2a forma el complejo C3 Convertasa de las Vía de las Lectinas
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- MBL y las ficolinas se asocian a serinas proteasas asociadas a MBL como MASP-1 y MASP-2
- C3b se unirá a C3 Convertasa para formar
la C5 Convertasa de la Vía de las Lectinas
- Activación: Se necesita Ca.2 Inicia cuando lectinas de tipo C circulantes en plasma se unen a polisacáridos microbianos.
- C5 convertasa escinde al componente C5 del complemento e iniciará los pasos para la formación del complejo MAC.
Proteínas
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MASP1: Forma complejo con MASP2, activa a MASP3
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MASP2: Forma complejo con las lectinas,
--> ficolina 3
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MASP3: Se asocia a colectinas y MASP1,
también escinde C4
Lectina ligadora de manosa: funciona como una aglutinina, opsonina, y se encarga de la fijación del
complemento
VÍA ALTERNATIVA
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Pasos:
- El C3b se une de forma covalente a superficies microbianas y al Factor B
- Hidrólisis e inactivación del
C3b en la fase líquida
- Escisión espontánea
del C3
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6.El C3b se une de forma covalente a la superficie celular y se une al C3bBb para formar la C5-convertasa
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Proteínas
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Factor B: es una serina proteasa, enzima activa de las convertasas de C3 y C5
C3: funciona como opsonina, componente de las convertasas de C3 y C5. C3a es una anafilotoxina
¿Qué es?
Conjunto de proteínas solubles en sangre, que en respuesta a patógenos desencadenan lisis de sus membranas celulares
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Paso final:
La C5-convertasa escinde el C5 y genera C5b, que se une a la convertasa. El C6 y el C7 se unen, y el complejo C5b,6,7 se inserta directamente en la membrana plasmática
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Regulación
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Proteína Plámatica C1 INH ó Serpina: Inhibe activación de la vía clásica al separar C1r y C1s de C1q.
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Referencias: Abbas, A. K., Lichtman, A. H., & Pillai, S. (2015). Inmunología celular y molecular (8a. ed.). Elsevier Health Sciences Spain - T.
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