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TUMORI RENALI DELL'INFANZIA - Coggle Diagram
TUMORI RENALI DELL'INFANZIA
RESIDUI NEFROGENICI
focolai di cellule embrionali che permangono oltre la 36ma sg. Si ritiene che diano origine al nefroblastoma
se i focolai sono multipli si parla di nefroblastomatosi
AP
nidi di piccole cellule tutte nucleo. Sono associate a rischio aumentato di nefroblastoma controlat, possibile soppressione con CT, possibile trovarli adiacenti al nefroblastoma o ma anche dispersi nel parenchima renale
TUMORE DI WILMS aka NEFROBLASTOMA
Ep
5o più comune tumore nei bambini, molto ben chemiosensibile
possibile localizzazione extrarenale
P
numerose mutazioni, ma WT1 e WT2 sono le più caratteristiche (oncosoppressore e sintesi di fattori di crescita embrionali)
possibile associazione con rene a ferro di cavallo, displasia renale, malattia cistica bilaterale, aniridia, ipospadia...
possibile appartenenza a sdr ereditarie
sdr di Beckwith-Wiedemann: macroglossia, visceromegalia, on
sdr WAGR
Wilms, Aniridia, anomalie genitourinarie, ritardo mentale, problematiche cardiopolmonari
sdr di Denys-Drash
: pseudoermafroditismo, glomerulonefrite, e tumore di Wilms
sdr di PErlman: tumore di Wilms, macrosomia, iperplasia delle cellule insulari del pancreas, amartomi renali e facies caratteristica
QC
massa addominale, ematuria, ipts, vari sintomi sistemici
AP
MACRO
cariabili, spesso superano i 10cm, la superficie è solida ma può presentare aree di degenerazione cistica o aree emorragica
micro
contiene
blastema: piccole ellule impaccate, disposte in modo casuale con nuclei scuri, mitosi freq
proliferazione stromale, con differenziazione verso tutti i tessuti mesenchimali. Rara differenziazione rabdoide prevalente (>50%) nel qual caso si parla di nefroblastoma rabdomiomatoso fetale
proliferazione epiteliale con pseudorosett, strutture tubulari o glomeruloidi (pattern organoide)
C
istologia favorevole: le tre componenti sono presenti in % simili al rene normale senza anaplasia
istologia sfavorevole: anaplasia focale o diffusa. Il nefroblastoma con prevalenza di blastema sono i peggiori
PR
principale FPN è l'istologia anaplastica, l'anaplasia diffusa è peggio di focale, stadio, età maggiore di 2aa, grandezza del tumore
T
con chirurgia + neoadiuvante + RT post operatoria
Nefroblastoma cistico parzialmente differenziato
Nefroma cistico pediatrico