TUMORI OSSEI

Ep

abbastanza frequenti, ma per la maggior parte molto benigne. Possibile insorgenza da condizioni predisponenti (Paget, danno da radiazioni e osteomielite cronica)

sono lo 0.2% delle neoplasie maligne

QC

benigne: dolore notturno, intermittente e in alcuni casi sensibile all'uso di anti infiammatori. + rigonfiamento e disturbi del movimento

maligni: dolore notturno, rigonfiamento, arrossamento, impotenza funzionale e rotture patologiche

L

molte sulla metafisi, ma dipende molto dal tipo

C

benigne

intermedie: localmente aggressive e raramente metastatizzanti

maligne: sono aggressive, motivo per cui l'iter diagnostico deve essere rapido

non c'è un sistema di grading, le neoplasie si portano dietro un grading intrinseco

DD

complicata con metastasi ossee

a seconda dell'istotipo

osteogeniche

condrogeniche

fibroblastiche

vascolari

miste

NEOPLASIE OSTEOGENICHE

OSTEOMA

lesione benigna delle ossa craniche, generalmente si sviluppa all'interno del canale midollare dell'osso

AP

lesione nodulare con osso compatto, raramente spongioso. Possibili aspetti di "isola ossea", con osso compatto dentro lo spugnoso

OSTEOMA OSTEOIDE

Benigna, <30aa, <2cm. L'aspetto radiologico è talmente caratteristico da permetterne la diagnosi già in radio (nidus centrale circondato da orletto sclerotico)

10-15% dei tumori ossei, anche pediatrico. Dolore notturno responsivo ai FANS. Tipicamente localizzato a livello di diafisi di tibia e perone, localizzazione corticale. Aumento popolazioni osteoblastiche e osteoclastiche

OSTEOBLASTOMA

lesione benigna localmente aggressiva, con aspetto istologico simile a osteoma osteoide.

Raro <1% tumori ossei, dolore non responsivo ai FANS. D con clinica associata a RX. Preferenzialmente localizzato a livello della colonna vertebrale

OSTEOSARCOMA

Picco bimodale adolescenziale e senile. Molto aggressivo con metastasi preferenziale al polmone. Localizzazione preferenziale alle metafisi di ossa lunghe, pelvi e anca

forme differenti: osteoblastiche, fibroblastiche, condroblastiche, ricca in cell giganti, forma teleangectasica, forme a piccole cellule,

forma centrale di basso grado: amplificazione di MDM2 o CDK4, lievi atipie citologiche. Più indolente rispetto agli altri osteosarcomi

forme paraosteali: PR molto migliore. Stesse identiche cose rispetto a forma centrale di basso grado

NEOPLASIE CONDROGENICHE

ENCONDROMA

Def

neoplasia condrogenica a localizzazione centrale. 10-15% dei tumori benigni dell'osso. Giovani adulti, singoli e multipli

QC

sintomatologia dolorosa, fino a fratture patologiche. Possibili localizzazioni in dita o ossa lunghe

possibile quadro di encondromatosi, con encondromi multipli, in caso di mut IDH1o IDH2

OSTEOCONDROMA

Il 35% dei tumori benigni dell'osso, insorge sotto i 30aa. Componente cartilaginea esterna che ricopre una componente ossea interna. Possibile forma a sperone, è tipo un cornetto che si sviluppa dall'osso, localizzazione preferenziale al ginocchio

CONDROSARCOMA

C

condrosarcoma centrale di basso grado

condrosarcoma centrale di alto grado

(forme secondarie: condrosarcoma periferico secondario di basso grado o di alto grado)

L

canale midollare, ossa pelviche. Atteggiamento erosivo nei confronti della corticale, che si assottiglia (elemento di DD con osteocondroma)

AP

crescita di tessuto cartilagineo con condrociti atipici e proliferanti che intrappolano il tessuto osseo. Possibile aspetto di degenerazione mixoide

grading: 1 nel basso grado, 2 e 3 nell'alto grado

CONDROSARCOMA PERIFERICO SECONDARIO

substrato costituito da preesistente lesione (tipo osteocondroma). Rare, da sospettare in caso di brusco aumento della velocità di crescita di una lesione già diagnosticata come benigna.

per definizione, lo spessore del cappuccio cartilagineo debe superare i 2cm

ALTRE NEOPLASIE OSSEE

TUMORE A CELLULE GIGANTI DELL'OSSO

Def

presenza di cellule giganti multinucleate. E' un tumore ad aggressività intermedia

Ep

20-45aa, localizzazione ad epifisi di ossa lunghe di ginocchio o spalla.

D

RX: margini di lesione netti, non orletto sclerotico di rinforzo.

biopsia: le cellule giganti ricordano gli osteoclasti. Sono al 96% positivi alla mutazione G34W di H3.3

CISTI ANEURISMATICA DELL'OSSO

Def

lesione benigna dell'osso dalla conformazione cistica multiloculata contenente sangue.

Ep

soggetti giovani, metafisi ossa lunghe o porzione posteriore delle vertebre

QC

dolore, rigonfiamento e recidiva dopo curettage chirurgico

AP

cisti rivestita da fibroblasti e cellule multinucleate

NEOPLASIE INDIFFERENZIATE

SARCOMA DI EWING

Proliferazione di cellule piccole, rotonde ed indifferenziate, caratterizzato da alterazioni molecolari ricorrenti usate per porre diagnosi

Ep

il più comune tumore pediatrico dopo l'osteosarcoma, localizzazione preferenziale in pelvi, ossa lunghe di ginocchio e spalla

AP

proliferazione monotona di cellule rotonde, aspecifiche. CD99+, anche se la D si fa ricercando le mutazioni caratteristiche alla FISH

T

chir + chemioradio

FPN: metastasi a distanza, risposta incompleta a terapia, recidiva precoce post terapia e "sede ossea piuttosto che extraossea"