TUMORI OSSEI
Ep
abbastanza frequenti, ma per la maggior parte molto benigne. Possibile insorgenza da condizioni predisponenti (Paget, danno da radiazioni e osteomielite cronica)
sono lo 0.2% delle neoplasie maligne
QC
benigne: dolore notturno, intermittente e in alcuni casi sensibile all'uso di anti infiammatori. + rigonfiamento e disturbi del movimento
maligni: dolore notturno, rigonfiamento, arrossamento, impotenza funzionale e rotture patologiche
L
molte sulla metafisi, ma dipende molto dal tipo
C
benigne
intermedie: localmente aggressive e raramente metastatizzanti
maligne: sono aggressive, motivo per cui l'iter diagnostico deve essere rapido
non c'è un sistema di grading, le neoplasie si portano dietro un grading intrinseco
DD
complicata con metastasi ossee
a seconda dell'istotipo
osteogeniche
condrogeniche
fibroblastiche
vascolari
miste
NEOPLASIE OSTEOGENICHE
OSTEOMA
lesione benigna delle ossa craniche, generalmente si sviluppa all'interno del canale midollare dell'osso
AP
lesione nodulare con osso compatto, raramente spongioso. Possibili aspetti di "isola ossea", con osso compatto dentro lo spugnoso
OSTEOMA OSTEOIDE
Benigna, <30aa, <2cm. L'aspetto radiologico è talmente caratteristico da permetterne la diagnosi già in radio (nidus centrale circondato da orletto sclerotico)
10-15% dei tumori ossei, anche pediatrico. Dolore notturno responsivo ai FANS. Tipicamente localizzato a livello di diafisi di tibia e perone, localizzazione corticale. Aumento popolazioni osteoblastiche e osteoclastiche
OSTEOBLASTOMA
lesione benigna localmente aggressiva, con aspetto istologico simile a osteoma osteoide.
Raro <1% tumori ossei, dolore non responsivo ai FANS. D con clinica associata a RX. Preferenzialmente localizzato a livello della colonna vertebrale
OSTEOSARCOMA
Picco bimodale adolescenziale e senile. Molto aggressivo con metastasi preferenziale al polmone. Localizzazione preferenziale alle metafisi di ossa lunghe, pelvi e anca
forme differenti: osteoblastiche, fibroblastiche, condroblastiche, ricca in cell giganti, forma teleangectasica, forme a piccole cellule,
forma centrale di basso grado: amplificazione di MDM2 o CDK4, lievi atipie citologiche. Più indolente rispetto agli altri osteosarcomi
forme paraosteali: PR molto migliore. Stesse identiche cose rispetto a forma centrale di basso grado
NEOPLASIE CONDROGENICHE
ENCONDROMA
Def
neoplasia condrogenica a localizzazione centrale. 10-15% dei tumori benigni dell'osso. Giovani adulti, singoli e multipli
QC
sintomatologia dolorosa, fino a fratture patologiche. Possibili localizzazioni in dita o ossa lunghe
possibile quadro di encondromatosi, con encondromi multipli, in caso di mut IDH1o IDH2
OSTEOCONDROMA
Il 35% dei tumori benigni dell'osso, insorge sotto i 30aa. Componente cartilaginea esterna che ricopre una componente ossea interna. Possibile forma a sperone, è tipo un cornetto che si sviluppa dall'osso, localizzazione preferenziale al ginocchio
CONDROSARCOMA
C
condrosarcoma centrale di basso grado
condrosarcoma centrale di alto grado
(forme secondarie: condrosarcoma periferico secondario di basso grado o di alto grado)
L
canale midollare, ossa pelviche. Atteggiamento erosivo nei confronti della corticale, che si assottiglia (elemento di DD con osteocondroma)
AP
crescita di tessuto cartilagineo con condrociti atipici e proliferanti che intrappolano il tessuto osseo. Possibile aspetto di degenerazione mixoide
grading: 1 nel basso grado, 2 e 3 nell'alto grado
CONDROSARCOMA PERIFERICO SECONDARIO
substrato costituito da preesistente lesione (tipo osteocondroma). Rare, da sospettare in caso di brusco aumento della velocità di crescita di una lesione già diagnosticata come benigna.
per definizione, lo spessore del cappuccio cartilagineo debe superare i 2cm
ALTRE NEOPLASIE OSSEE
TUMORE A CELLULE GIGANTI DELL'OSSO
Def
presenza di cellule giganti multinucleate. E' un tumore ad aggressività intermedia
Ep
20-45aa, localizzazione ad epifisi di ossa lunghe di ginocchio o spalla.
D
RX: margini di lesione netti, non orletto sclerotico di rinforzo.
biopsia: le cellule giganti ricordano gli osteoclasti. Sono al 96% positivi alla mutazione G34W di H3.3
CISTI ANEURISMATICA DELL'OSSO
Def
lesione benigna dell'osso dalla conformazione cistica multiloculata contenente sangue.
Ep
soggetti giovani, metafisi ossa lunghe o porzione posteriore delle vertebre
QC
dolore, rigonfiamento e recidiva dopo curettage chirurgico
AP
cisti rivestita da fibroblasti e cellule multinucleate
NEOPLASIE INDIFFERENZIATE
SARCOMA DI EWING
Proliferazione di cellule piccole, rotonde ed indifferenziate, caratterizzato da alterazioni molecolari ricorrenti usate per porre diagnosi
Ep
il più comune tumore pediatrico dopo l'osteosarcoma, localizzazione preferenziale in pelvi, ossa lunghe di ginocchio e spalla
AP
proliferazione monotona di cellule rotonde, aspecifiche. CD99+, anche se la D si fa ricercando le mutazioni caratteristiche alla FISH
T
chir + chemioradio
FPN: metastasi a distanza, risposta incompleta a terapia, recidiva precoce post terapia e "sede ossea piuttosto che extraossea"