TUMORI RENALI

C (WHO2016)

Tumori a cellule renali

tumori metanefrici

tumori nefroblastici (cistici) dell'infanzia

tumori mesenchimali prevalenti dell'infanzia

tumori mesenchimali prevalenti del'adulto

forme miste epiteliali e mesenchimali

tumori neuroendocrini

miscellanea

metastasi

P

TCP: k a cell chiare

TCD: k cromofobo, k papillare e oncocitoma

DC: k del dotto collettore

Ep

5-3% dei tumori rispettivamente in M e F (dati riferiti ai k a cell renali)

FR

fumo, obesità (in particolare quella post 50aa e prendere più di 20kg tra i 18 e i 35aa) + ipts e terapia per ipts

cisti renali acauisite in pz ESRD e dializzati, esposizione al tricloroetilene, suscettibilità genetica tipo per VHL, sdr del k papillare ereditario o sclerosi tuberosa. Sospettare per k multipli, in pz giovane o associati ad altri k

il caffè caffeinato sembra essere un fattore protettivo

AP

ruolo essenziale per la D. Solitamente si la D sul pezzo operatorio, ma per i pz metastatici è comunque essenziale fare una biopsia per poter orientare la terapia

K a CELL RENALI

Ep

più frequ nei paesi industrializzati, M>F. K a cell chiare, k papillare e k crmofobo sono le forme più comuni

QC

triade di presentazione: dolore al fianco, massa, ematuria -> tipica però di pz molto avanzati

possibili sdr paraneoplastiche: policitemia, iperCaemia, ipts e ginecomastia

Elevatissima caacità metastatica per via ematica, con metastasi anche ad anni di distanza

D

spesso incidentale per via radiologica

CARCINOMA A CELLULE CHIARE

Def

gruppo eterogeneo di neoplasie costituite da cellule con citoplasma ampio e chiaro

P

inattivazione biallelica di VHL, tanto che nei casi più complessi si ricerca per la D

QC

metastatizza ovunque, sede preferita il polmone, poi fegato, cervello, ossa, collo... ma anche pancreas, cute, colecisti, pelura....

a parità di stadio, è il più aggressivo dei k a cell renali

sdr paraneoplastica: ipts, policitemia, disfunzione epatica aka sdr di Stauffer, iperCaemia, Galattorrea, Cushing, amiloidosi, neuropatia...

AP

MACRO

giallo-arancione intenso, possibili fenomeni emorragici o presenza di cisti

micro

cellule con ampio citoplasma chiaro, con struttture solide, cistiche, tubulari ,cordoni, papille, pseudopapille

le aree microcistiche o cistiche sono secondarie a fenomeni emorragici che poi vengono riassorbiti

essenziale segnalare aspetti rabdoidi o sarcomatoidi, perché la PR peggiora

DD con altre lesioni a cellule "chiare" complessa: k papillare a cell chiare, k cromofobo, k papillare renale... + metastasi

grading (guarda nucleolo)

Grado 1: nucleolo assente o non visibile

Grado 2: nucleolo visibile ad alto ingrandimento

Grado 3: nucleolo visibile a basso ingrandimento

4: formazioni grossonlane di ammassi cromatinici

sistema di Fuhrman si basa sulle caratteristiche del nucleo (1->4 da bel nucleo regolare e tondo a irregolare e multilobato)

PR

grading assegnato in base alla componente peggiore, anche se è una piccolissima percentuale.

Grading 1-2 hanno PR buona praticamente sovrapponibile (secondo Fuhrman, secondo i nucleoli sono ben differenti), 3 cattiva e 4 pessima

necrosi: FPN negativo se >10% in gradi 3-4 o se >20% in gradi 1-2

differenziazione sarcomatoide o rabdoide è un FPN

TNM

T1a-T1b-T2a-T2b con cut off dimensionale 4-7-10cm, la diffusione extrarenale determina T3 e T4

T

antiangiogenetici, inibitori di HIF2a e mTOR, terapie immunologiche. Chirurgia top