SINDROME DE ARPERT & SINDROME MANDELUNG
INTRODUCCION
autosómico dominante, pero la mayoría de los casos nuevos son esporádicos
mutación del gen FGFr2
EXAMEN FISICO
rostro dismórfico
La craneosinostosis da como resultado el aplanamiento del cráneo y los rasgos faciales.
manos de capullo de rosa (sindactilia compleja donde el dedo índice, medio y anular comparten una uña común)
CIRUGIA
Liberación quirúrgica de dígitos fronterizos.
reconstrucción de dígitos
SINDROME DE MANDELUNG
ocurre predominantemente en mujeres adolescentes
causado por la disrupción de la fisis volar cubital del radio distal
una hipótesis se debe a la inmovilización del ligamento de Vickers
EXAMEN FISICO
la mayoría son asintomáticos hasta la adolescencia
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síntomas de impactación cubital
irritación del nervio mediano
RADIOGRAFIAS
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puede ver sinostosis proximal
sotobosque característico de la esquina volar, cubital del radio
mayor inclinación radial
mayor inclinación volar
TRATAMIENTO
osteotomía correctiva radial +/- osteotomía de acortamiento cubital distal
fisiolisis con liberación del ligamento de Vickers