SINDROME DE ARPERT & SINDROME MANDELUNG

INTRODUCCION

autosómico dominante, pero la mayoría de los casos nuevos son esporádicos

mutación del gen FGFr2

EXAMEN FISICO

rostro dismórfico

La craneosinostosis da como resultado el aplanamiento del cráneo y los rasgos faciales.

manos de capullo de rosa (sindactilia compleja donde el dedo índice, medio y anular comparten una uña común)

CIRUGIA

Liberación quirúrgica de dígitos fronterizos.

reconstrucción de dígitos

SINDROME DE MANDELUNG

ocurre predominantemente en mujeres adolescentes

causado por la disrupción de la fisis volar cubital del radio distal

una hipótesis se debe a la inmovilización del ligamento de Vickers

EXAMEN FISICO

la mayoría son asintomáticos hasta la adolescencia

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síntomas de impactación cubital

irritación del nervio mediano

RADIOGRAFIAS

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puede ver sinostosis proximal

sotobosque característico de la esquina volar, cubital del radio

mayor inclinación radial

mayor inclinación volar

TRATAMIENTO

osteotomía correctiva radial +/- osteotomía de acortamiento cubital distal

fisiolisis con liberación del ligamento de Vickers