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NEOPLASIE ENCEFALICHE - Coggle Diagram

- - - - fibroso: cellule fusate simil fibroblasti
      - meningoteliali: cellule ricche in citoplasma, forma squadrata
      - transizionale: misto tra i primi 2
      - psammomatoso: elevatissima presenza di corpi psammomatosi
      - tipo secretorio: si associa ad edema cerebrale massivo + inclusi rosa alla colorazione PAS
      - tipi minori: microcistico, il meningioma è un alveare di buchetti che non contengono secreto
  - - - uno o più criteri per il grado 1 non sono rispettati (meningioma atipico)
      - casi particolari che rispettano i criteri per G1 ma sono comunque G2
        
        meningioma a cellule chiare: sede spinale, composto da cell chiare in mezzo a massive travate di collagene. Mutato in SMARCE1
        
        Meningioma cordoide: cellule poligonali in file con stroma mixoide interposto. Il nome deriva dalla simiglianza ai cordomi, tumori della notocorda
  - - - meningioma anaplastico >20 mitosi/10HPF o aspetti di neoplasia avanzata. Si capisce che è un meningioma per anamnesi+ o per esclusione di altro
      - meningioma con mutazione di hTERT
      - meningioma con delezione omozigote di CDKN2A (p16)
- - - - gliali
      - glioneuronali
      - dei plessi corioidei
      - embrionali
      - della regione ipofisaria
      - dell'epifisi
- - - - neoplasie neuroepiteliali localizzate in cervelletto (aggettano nel IV ventricolo o nel verme cerebellare) o tronco, insorgenza infantile. Si ritiene originino da residui embrionali, tipo cellule dello strato granulare esterno del cervelletto che non migrano correttamente.
    - - Grado IV, facilità alla disseminazione per sfaldabilità del tumore.
      - istotipo
        
        classico: cellule poco differenziate con rosette di Homer-Wright
        
        desmoplastico nodulare: nodi chiari con cellule dal citoplasma più abbondante. Questi nodi sono circondati da cellule scure e immature, con fitta trama collagena
        
        estesamente nodulare: noduli giganti e confluenti, nello spazio internodulare si vede un aspetto tipo medulloblastoma classico
        
        anaplastico
      - 4 categorie molecolari
        
        Wnt: PR eccellente
        
        SHH: suddiviso in p53wt e p53 mut. I primi hanno PR buona
        
        gruppo 3: vanno male
        
        Gruppo 4: vanno male
      - correlazione genotipo-fenotipo: le desmoplastiche nodulari ed estesamente nodulari sono SHH mut, la classica è legata a Wnt e la forma anaplastica appartiene al gruppo 3 o a SHH p53-
    - - 9aa, 3a più frequente causa di k neuro in età pediatrica
    - - cellule molto indifferenziate, piccole, rapporto N/C ca.1, decorso rapido e progressivo. Guaribile solo se trattato in fasi precoci
      - rosette di Homer-Wright, formazion circolari di nuclei attorno ad un neuropilo centrale, il cui contenuto consiste in matrice gliale + indice proliferativo "massimo" + alta capacità di disseminazione
  - - - neoplasia non esclusivamente SNC (anche nel rene, nel qual caso si chiama semplicemente tumore rabdoide). Dovuta a LOF INI1. PR nefasta con OS 3aa al 22%
    - - molto raro, età pediatrica
    - - spesso in fossa cranica posteriore, raro in zona ipofisaria
    - - ogni tanto si vedono cellule rabdoidi (nucleo eccentrico, citoplasma allungato, un po' simile a rabdomiociti). Molti marker IHC possibili, ma INI1 resta il principale. Necrosi+ e elevato ki67