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LINFOMI NON HODGKIN 1 - Coggle Diagram
LINFOMI NON HODGKIN 1
ML (aggressivo)
Def
linfoma con linfociti B del mantello con anomala espressione di ciclina D1
G
t(11;14) in 99% dei casi, il restante 1% è dovuto alla traslocazione con geni delle cicline D2 o D3
Ep
raro, anziani, M>F
QC
linfonodi + freq il coinvolgimento GI (tanto da proporre di inserire l'EGDS nei protocolli post-diagnosi. Si parla di poliposi linfomatoide)
PR
non buona
AP
cellule irregolarmente monomorfe, scarsa tendenza nodulare. E' uno degli unici CD5+ + CD20+, CD10-, BCL6-. Si ha espressione aberrante di SOX11
Esistono 2 varianti molecolari
SOX11+
SOX11-: queste forme vanno incontro a reazione del CG e diventano una leucemia a cell mantellari
esistono 2 varianti morfologiche
blastoide
pleomorfa
P
possibile ML in situ
FL
Def
linfoma B del CG costituito da un misto di cenrociti e centroblasti con pattern di crescita almeno in parte follicolare
Ep
50-60aa, stranamente F>M, frequente
L
linfonodale o extralinfonodale
G + P
t(18:14) con BCL-2 e IgH presente nell'85% dei casi. Si potrebbe definire come un errore che avviene nel passaggio DZ -> LZ
AP
DD con iperplasia follicolare reattiva, ma il FL sovverte la struttura architetturale del linfonodo, con perditadel mantello, confluenza dei follicoli e perdita dei macrofagi + tendenza invasiva
IHC: CD10+, BCL6+, BCL2+, CD20+ e PAX5+
FLIS o FL in situ: 1 linfonodo normale con 1 o comunque pochi linfociti BCL2. Si distingue da un'invasione di FL sistemico perché è molto poco aggressivo sull'architettura e ci sono centrociti puri
C
pattern follicolare, diffuso e follicolare&diffuso
grading
1: 0-5 blasti per HPF
2: 5-15 blasti per HPF
3A: >15 blasti per HPF con centrociti residui
T con rituximab +/- RT
3B: solo blasti
T con R-CHOP
CLL/linfoma a piccoli linfociti B
Def
neoplasia linfoide costituita da linfociti B maturi di piccola taglia CD5+ e CD23+
Ep
adulto-anziano
L
leucemiche (CLL) o nodali (linfoma a piccoli L. B)
DD
essenzialmente con ML, ma aiutata da CD23
PR
possibile evoluzione a DLBCL (sdr di Richter), HL o exitus per burden di malattia. Esistono numerose forme grigie dovute al continuum biologico
AP
cellule mature, con cromatina denza, nucleo a zolle, crepato come fango secco (cell cobblestone) + smudge cells e ombre di Gumprecht allo striscio
Linfomi della zona marginale
Def
macrogruppo di linfomi che insorgono dalla zona marginale, presente solo nei linfonodi mesenterici e della polpa bianca. NODALE, EXTRANODALE e SPLENICO
QC
sedi extranodali: comune lo stomaco (85%), piccolo intestino di cui fanno parte gli IPSID, polmone e gh salivari
Gli IPSID sono piccoli tumori IgA-solo heavy-producenti e danno diarrea incoercibile come espressione di MALATTIA DA CATENE PESANTI
P
tipica iperattivazione di NF-kB (via di BCR) via classica e alternativa. Traslocazioni ricorrentima mai patognomoniche tipo MALT1, BCL10 e BIRC3, con correlazione di distretto
possibile genesi anche per semplice stimolo infiammatorio cronico
E
EMZL
campylo per intestino, clamidia per congiuntiva, borrelia per cute, achromobacter per polmone, HP per stomaco -> non necessari né sufficienti, ma possono essere correlati
AP
aloni chiari di cellule monocitoidi attorno ai mantelli + possibile invasione del CG e differenziazione verso PC (cercare catene kappa e lambda)
in sedi extranodali, possibile attacco a strutture ghiandolari sane con interruzione della continuità tissutale (vedi stomaco, con cui entra in DD con gastrite AI)
esiste lo score di Wotherspoon per la DD
0-1: normale o chiaramente gastrite cronica
2: gastrite cronica florida con follicoli evidenti
3: infiltrato dubbio ma forse gastrite
4: infiltrato dubbio ma forse linfoma
5: chiaramente linfoma
IHC: panelB+, panelCG-. Nessun marker specifico. D di esclusione
Linfoma linfoplasmocitico
Def
lifociti post CG con chiara differenziazione PC
L
Tipicamente MO e milza con splenomegalia, rarissime le linfoadenopatie. Per questa ragione, la D è con BOM
QC
componente monoclonale M, sdr da iperviscosit, autoimmunità e crioglobulinemia
sdr da iperviscosità = epistassi, sanguinamento gengivale, amaurosi, microangiopatia, rettorragia, disturbi visivi, sintomi neurologici (vertigine, perdita udito, atassia)
Macroglobulinemia di Waldenstrom = LPL + coinvolgimento midollare + IgM
assente la tendenza evolutiva (unico assieme a ML!)
AP
aggregati PARATRABECOLARI di piccoli linfociti, PC e linfociti plasmacitoidi. Mastociti di accompagnamento
IHC non utile, con panB+ e marker PC +/-. MyD88 L265P+ nel >90% dei casi, CXCR4 mutato in circa il 30%