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TUMOR DE WILMS OU NEFROBLASTOMA - Coggle Diagram
TUMOR DE WILMS OU NEFROBLASTOMA
EPIDEMIOLOGIA
É o tu renal mais prevalente da infância (até 10% dos casos dos tumores sólidos). Cerca de 90% acometem crianças com menos de 7 anos de idade (pico de incidência aos 3 anos de idade)
Acomete a região abdominal
WAGR - Wilms + Anidiria + Anomalias Genitourinárias + Retardo Mental
Síndrome de Beckwith Wiedmann:
Aumento de 5% a 10% das chances de Wilms
Metástase ppal hematogênica com disseminação para pulmão (80%) e fígado (8%) e linfonodos abdominais
FISIOPATOLOGIA
Ocorre a partir das células mesenquimais - células totipotentes - se diferenciam em células blastematosas - que origina o nefroblasto
O tipo histológico do tumor é determinado pelas alterações dos processos de diferenciação
Mutações na p53, no gene TW1, TW2 e TWX
ANOMALIAS CONGÊNITAS
Beckwith Wiedmann
Denys Drash
WARG
HISTOLOGIA
TU TRIFÁSICO
Blastematosas
quimiossensível
Mesenquimais
Epíteliais
*Prognóstico favorável
TU ANAPLÁSICOS
Agressivos e com pior prognóstico
AVALIAÇÃO CLÍNICA
Presença de massa abdominal que não ultrapassa a linha média do abdômen, indolor e com limites melhor definidos (flancos)
HAS secundária
Hematúria - alteração morfológica dos fatores de Von Willebrand (mecanismo de agregação plaquetária) - presença de discrasia da hemostasia primária
Perda de Peso
Febre
Não secretam catecolaminas (ácido van
DIAGNÓSTICO
ESTADIAMENTO
ESTÁDIO I
ESTÁDIO II
ESTÁDIO III
ESTÁDIO IV
LABORATÓRIO
Não secretam catecolaminas (ácido vanilmandélico e ácido homovanílico) - difere do neuroblastoma
EXAMES DE IMAGEM
USG
Presença de TU renal
TC com contraste - avalia rim contralateral e os limites (renais ou suprarenais) - algumas anomalias genéticas geram alteração dupla nos rins (comparar nos cortes)
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
NEUROBLASTOMA
NEFROBLASTOMA
TRATAMENTO
RT se houver metástase disseminada ou abdominal ou quando não se consegue extirpar o tumor
I - II < QT neoajuvância + cirurgia + QT adjuvante
III - IV < QT neoadjuvância + cirurgia + RT + QT adjuvante
PROGNÓSTICO